神经病学人卫练习册

第一章 神经系统

疾病的常见症状

一、 选择题

【A型题】 Ⅰ.意识障碍

1．影响意识的最重要的结构是： A．脑干上行性网状激活系统 B．脑干下行性网状激活系统 C．大脑半球 D．小脑 E．基底节

2．某患者能唤醒，醒后定向力基本完整，勉强

配合检查，停止刺激即又入睡，这种意识状态是： A．嗜睡 B．昏睡 C．昏迷 D．谵妄 E．意识模糊

3．患者处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语

刺激能唤醒，醒后模糊做答，旋即熟睡。此时为： A．嗜睡 B．昏睡 C．浅昏迷 D．中昏迷 E．深昏迷

Ⅱ.失语症、失用症及失认症

4．以下关于失语症正确的病变部位是： A．Broca失语在优势半球额下回后部 B．Wernicke失语在优势半球缘上回后部 C．传导性失语在优势半球颞上回后部 D．命名性失语在优势半球分水岭区 E．经皮质性失语在优势半球颞中回后部 5．患者为右利手，意识清，能理解他人讲话内

容，但不能表达自己的意图，病变在： A．左侧额上回后部 B．左侧额中回后部 C．左侧额下回后部 D．左侧角回

E．左侧顶上小叶

Ⅲ.智能障碍和遗忘综合征

6．关于遗忘综合征临床特点不正确的表述是：A．慢性遗忘常伴发于痴呆

B．导致严重意识丧失的头部外伤必定伴发

遗忘综合征

C．脑炎后遗忘症属于急性遗忘综合征 D．脑缺血缺氧可导致急性遗忘 E．脑肿瘤也可导致遗忘 Ⅳ.视觉障碍

7．右侧同向性偏盲的病损位于：

A．右侧视神经 B．视交叉 C．左侧视束

D．左侧颞叶视辐射 E．左侧顶叶视辐射

8．以下关于视野缺损不正确的病变定位是：

A．一侧视神经病变引起单眼全盲 B．一侧视束病变引起双颞侧偏盲

C．一侧枕叶视中枢病变引起双眼同向性偏盲、黄斑回避

D．颞叶病变引起双眼同向性上象限盲 E．顶叶病变引起双眼同向性下象限盲 Ⅴ．眼球运动障碍

9．霍纳(Horner)综合征由下列哪种病因引起

A．眼交感神经麻痹 B．眼交感神经兴奋 C．眼副交感神经麻痹 D．眼副交感神经兴奋 E．动眼神经麻痹

10．一侧瞳孔散大，直接和间接光反射消失，

对侧间接光反射正常，病损位于： A．对侧视神经 B．同侧视神经 C．对侧动眼神经 D．同侧动眼神经

E．同侧视神经及动眼神经

11．下列哪项不符合一侧动眼神经麻痹： A．上睑下垂，眼球不能向上、下和内侧转

动

B．眼球向对侧、向上、向下注视时出现复

视

C．眼球向外或外下方斜视

D．瞳孔散大，光反射消失，调节反射存在 E．瞳孔散大，光反射及调节反射均消失 12．滑车神经受损时：

A．眼球向外上方运动障碍 B．眼球向外下方运动障碍 C．眼球向内上方运动障碍 D．眼球向内下方运动障碍 E．眼球向上方注视有复视 Ⅵ．面肌瘫痪

13．右侧额纹消失、眼睑不能闭合、鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是： A．右侧中枢性面神经麻痹 B．左侧中枢性面神经麻痹 C．右侧周围性面神经麻痹 D．左侧周围性面神经麻痹 E．双侧周围性面神经麻痹

14．62岁女性，因口角歪斜两日来诊。查体双

眼闭合有力，示齿口角左偏，该体征是： A．中枢性面瘫 B．周围性面瘫

C．三叉神经运动支损害 D．舌咽神经损害 E．迷走神经损害

15．中枢性与周围性面瘫区别是： A．前者额纹消失

B．后者病变在皮质脑干束 C．前者多有舌前2/3味觉改变 D．后者眼睑闭合无力 E．前者口角下垂

16．周围性面瘫定位诊断正确的是：

A．镫骨肌支以下面神经损害有听觉过敏 B．膝状神经节及其附近面神经损害可出现Hunt综合征

C．舌前2/3味觉障碍提示面神经管外鼓索神经病变

D．一侧面下部肌肉瘫痪提示病变在皮质脑干束

E．茎乳孔以下损害多伴唾液分泌减少 Ⅶ．听觉障碍和眩晕

17．29岁女性，因视物旋转、呕吐1周来诊，

诊断右前庭神经病变，与本病不符的症状和体征是：

A．严重眩晕，转头可使症状加重，闭目不减轻

B．水平性眼震或水平加旋转性眼震 C．站立不稳，平衡障碍

D．伴恶心、呕吐及面色苍白 E．双侧指鼻试验(+) Ⅷ．延髓麻痹

18．下列哪项表述不符合延髓麻痹的概念：

A．真性延髓麻痹是指舌咽、迷走神经麻痹 B．假性延髓麻痹为双侧皮质脑干束受损所致

C．真性及假性延髓麻痹均出现饮水呛、吞咽困难及构音障碍

D．假性延髓麻痹时咽反射消失

2

E．真性延髓麻痹可伴舌肌瘫痪、舌肌萎缩

和肌束颤动

19．假性球麻痹的病变部位在： A．疑核

B．舌咽、迷走神经 C．双侧皮质脑干束 D．内侧纵束 E．丘脑皮质束

20．延髓麻痹的主要表现是：

A．眼球外斜、瞳孔扩大、视物双影和上睑下垂

B．伸舌偏斜、视物双影、面部麻木和眩晕耳鸣

C．瞳孔缩小、眼球内陷、睑裂变小和面部无汗

D．声音嘶哑、饮水返呛、吞咽困难和构音障碍

E．额纹消失、闭眼无力、口角下垂和味觉缺失

21．假性球麻痹的病因包括：

A．脑卒中 B．延髓空洞症 C．重症肌无力 D．肉毒中毒

E．Guillian-Barré综合征 Ⅸ．晕厥与癫痫发作

22．下述哪项是晕厥与痫性发作的鉴别点：

A．可伴肢体抽动 B．可伴尿失禁 C．伴意识障碍 D．呈发作性 E．可以反复发作 Ⅹ．躯体感觉障碍

23．下列感觉障碍部位的哪项判断不正确： A．周围神经末梢性损害可出现四肢远端对

称性手套袜子型深、浅感觉障碍

B．脊髓半侧损害可出现病变平面以下同侧

深感觉障碍，对侧痛温觉障碍

C．延髓背外侧病损可出现同侧面部与对侧

躯体交叉性感觉障碍

D．丘脑病损可引起同侧偏身感觉减退或缺

失，深感觉障碍重于浅感觉

E．皮质性感觉障碍主要表现实体觉、两点

辨别觉等复合感觉障碍

24．脊髓病导致音叉振动觉及位置觉缺失的病

变部位在： A．前庭脊髓束

B．红核脊髓束 C．脊髓小脑束 D．脊髓丘脑束 E．薄束与楔束

25．C5~T2脊髓前连合受损可出现：

A．双上肢深、浅感觉均减退或缺失

B．双上肢痛温觉减退或缺失，触觉及深感

觉保留

C．双上肢及上胸部深、浅感觉均减退或缺

失

D．双上肢及上胸部痛温觉减退或缺失，触

觉及深感觉保留

E．双上肢痛温觉及触觉障碍，深感觉保留 26．脊髓横贯性损害引起感觉障碍的特点是： A．形状不规则的条块状感觉障碍

B．受损节段平面以下双侧深、浅感觉缺失 C．受损节段平面以下双侧痛温觉缺失伴自发性疼痛

D．受损节段平面以下双侧感觉异常和感觉过敏

E．受损节段平面以下痛温觉缺失，触觉及深感觉保留

27．一侧面部及对侧躯体痛温觉缺失的病损部

位在：

A．中脑背盖部 B．桥脑背盖部 C．桥脑基底部 D．延髓背外侧部 E．延髓基底部

28．病变对侧偏身深、浅感觉障碍，伴自发性

疼痛及感觉过敏，病变部位在： A．顶叶感觉皮质 B．内囊或基底节区 C．丘脑 D．中脑 E．桥脑

29．内囊受损感觉障碍的特点是： A．对侧单肢感觉减退或缺失

B．对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失 C．对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失，

伴自发性疼痛

D．对侧偏身(包括面部)感觉减退或消失，

伴感觉过度

E．交叉性感觉减退或缺失

30．脊髓半侧损害感觉障碍表现为：

A．受损平面以下同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍

3

B．受损节段呈节段性痛温觉障碍，对侧深

感觉障碍

C．受损平面以下同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍

D．受损平面以下同侧深感觉障碍，对侧触觉障碍

E．受损平面以下深、浅感觉障碍

31．患者右下肢无力3个月，左下半身麻本，

检查左乳头水平以下痛温觉减退，右膝腱反射亢进，右Babinski(+)，右髂前上棘以下音叉振动觉减退，右足趾位置觉减退，病变为：

A．T4水平横贯性损害 B．右侧T4水平半侧损害 C．左侧T4水平半侧损害 D．右侧T4水平后索损害 E．左侧T4水平后索损害

32．患者左上肢深、浅感觉减退，实体觉、皮

肤定位觉及两点辨别觉明显障碍，伴左上肢发作性感觉异常，病损部位在： A．左侧颈髓后根 B．左侧颈膨大后角 C．右侧丘脑

D．右侧顶叶皮质下白质 E．右侧顶叶皮质

33．30岁男性，因口周麻木1个月来诊。查体

口周及鼻尖部痛觉消失，触觉存在，该患者最可能的病变部位在： A．三叉神经感觉主核上部 B．三叉神经感觉主核下部 C．三叉神经脊束核上部 D．三叉神经脊束核下部 E．三叉神经中脑核

34．患者近半年自觉四肢麻木。查体双上肢肘

以下、双下肢膝以下各种感觉均缺失，此病人可能是： A．神经干损害 B．多发性神经病 C．脊髓后角病变 D．后根受压

E．横贯性脊髓病变

35．30岁男性，双上肢针刺不知疼痛，热水烫

无知觉。查体双上肢痛温觉丧失，触觉存在，病变最可能的部位是： A．脊髓前角

B．脊髓前角，锥体束 C．脊髓后索

D．脊髓灰质前联合 E．脊髓半侧损害

36．50岁男性，自觉走路地面不平，似踩棉花

感。查体双下肢触觉丧失，Romberg征睁眼正常，闭目站立不稳，可能的定位诊断是： A．脊髓前角

B．脊髓前角，锥体束 C．脊髓后索

D．脊髓灰质前联合 E．脊髓半侧损害

37．20岁男性，2年前发现左手不知冷热。查

体左上肢痛温觉消失，触觉存在，深感觉正常，可能的病变部位是： A．后角

B．灰质前联合 C．侧角 D．后索

E．脊髓丘脑束 Ⅺ．瘫痪

38．锥体束病损的肌张力改变为：

A．痉挛性折刀样肌张力增高 B．强直性铅管样肌张力增高 C．强直性齿轮样肌张力增高 D．弛缓性肌张力减低

E．去大脑强直或去皮质强直

39．大脑皮质运动区病变引起的瘫痪多表现为： A．单瘫或不均等偏瘫 B．完全性均等性偏瘫 C．交叉性瘫 D．四肢瘫 E．截瘫 40．引起中枢性偏瘫(包括同侧中枢性面、舌瘫)

的病变部位是： A．脊髓 B．脑干 C．小脑 D．丘脑 E．内囊

41．下列哪项符合锥体束损害反射改变： A．深、浅反射均亢进

B．深、浅反射均减弱或消失

C．深反射亢进，浅反射减弱或消失 D．深反射亢进，浅反射正常

E．深反射减弱或消失，浅反射正常 42．下列哪项属锥体束征： A．Kernig征 B．Lasegue征

4

C．Romberg征

D．Brudzinski征 E．Babinski征

43．病理反射的发生是由于： A．脊髓反射弧受损

B．神经系统兴奋性普遍增高 C．基底节受损 D．锥体束受损

E．脑干网状结构受损

44．鉴别肢体中枢性瘫与周围性瘫最有价值的

体征：

A．瘫痪程度分级及范围大小 B．有无肌萎缩

C．肌张力增高或减低 D．腱反射亢进或消失 E．有无病理反射

45．右侧周围性舌下神经麻痹表现为：

A．伸舌时舌尖偏向左侧，伴左侧舌肌萎缩B．伸舌时舌尖偏向右侧，伴右侧舌肌萎缩C．伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩 D．伸舌时舌尖偏向左侧，伴左侧舌肌萎缩及舌肌颤动

E．伸舌时舌尖偏同右侧，伴右侧舌肌萎缩及舌肌颤动

46．下列哪项可能不是脊髓病变引起的瘫痪：

A．四肢上运动神经元性瘫 B．双下肢上运动神经元性瘫

C．双上肢下运动元性瘫，双下肢上运动神经元性瘫

D．一侧上、下肢上运动神经元性瘫痪 E．一侧上肢上运动神经元性瘫痪 47．颈膨大损伤引起瘫痪的表现是：

A．双上肢痉挛性瘫，双下肢弛缓性瘫 B．四肢痉挛性瘫

C．双上肢弛缓性瘫，双下肢痉挛性瘫 D．双下肢痉挛性瘫 E．双下肢弛缓性瘫

48．右侧胸髓损伤的主要表现是：

A．右上下肢痉挛性瘫，左侧半身痛觉障碍B．左下肢瘫，右侧损伤平面以下痛温觉障碍

C．右下肢瘫及深感觉障碍，左侧损伤平面以下痛温觉障碍

D．右下肢瘫、膝腱反射消失、Barbinski征(－)

E．左下肢瘫，右侧损伤平面以下痛温觉障碍

49．脊髓半侧损害最常见于：

A．髓外硬膜内肿瘤 B．脊髓炎 C．髓内肿瘤 D．脊髓蛛网膜炎 E．脊髓空洞症

50．患者左侧中枢性面、舌瘫，左上肢单瘫，

伴左上肢局限性阵发性抽搐发作，病变位于：

A．右侧额中回后部 B．右侧额下回后部 C．右侧前回上部 D．右侧前回下部 E．右侧旁小叶

51．患者意识清醒，右眼睑下垂，瞳孔散大，

光反射消失，眼球外斜视，额纹对称，露齿时口角右偏，伸舌左偏，左侧中枢性偏瘫，病变位于： A．右侧桥脑 B．右侧中脑

C．右侧桥脑及中脑

D．右侧延髓、桥脑及中脑

E．右侧内囊病变发展形成天幕疝

52．右面神经周围性瘫，双眼不能向右侧凝视，

左侧偏瘫，左侧Babinski征(+)，病变部位在：

A．右侧内囊 B．左侧桥脑

C．右侧桥脑被盖部 D．右侧桥脑基底部

E．右侧内囊病变延及桥脑

53．伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，左

上、下肢中枢性瘫，病变位于： A．右侧延髓 B．左侧延髓 C．双侧延髓

D．右侧桥脑及延髓 E．左侧桥脑及延髓

54．60岁男性，活动中突发头痛，右侧肢体瘫。

查体：右侧同向性偏盲，右侧中枢性偏瘫，右偏身痛觉减退，右下肢病理征(+)。最可能的病变部位在： A．左侧大脑皮质 B．左侧内囊 C．左侧中脑 D．左侧桥脑 E．左侧延髓

5

55．40岁男性，扛重物时突然出现颈部疼痛，

继之四肢瘫痪。查体：神清，脑神经正常，双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪。最可能的病变部位在： A．桥脑 B．延髓 C．高位颈髓 D．颈膨大 E．胸髓

56．13岁患儿，1年前出现四肢无力、僵硬感，

行走呈剪刀样步态，病情逐渐加重。查体：四肢肌力4级、折刀样肌张力增强、腱反射亢进，双Babinski征(+)，肌容积正常。最可能的病变部位在： A．前角

B．灰质前联合 C．脊髓丘脑束 D．皮质脊髓束 E．脊髓小脑束

57．男性60岁，突然视物双影，口角歪斜，右

侧肢体活动不灵1周来诊。查体：左眼内斜视，左眼闭合不全，口角右偏，伸舌右偏，右侧肢体肌力2级，右Babinski征(+)。最可能的定位诊断： A．Wallenberg综合征 B．Jackson综合征 C．Weber综合征 D．Foville综合征

E．Millard-Gubler综合征

58．男性50岁，近半年出现双手无力，肌萎缩，

缓慢进展。查体：双手骨间肌、鱼际肌萎缩，伴肌束颤动，双侧病理反射(－)，无感觉障碍。最可能的定位诊断： A．脊髓前角细胞 B．脊髓后角细胞 C．神经根 D．神经干 E．周围神经

59．男患，65岁，突然右口角流涎，言语不清，

右上下肢无力、活动不灵，右偏身对针刺不敏感，看不见右侧物体，病变位于： A．左侧前回 B．左侧后回 C．左侧额下回后部 D．左侧内囊

E．左侧枕叶距状裂

60．患者右下肢无力2个月，左下肢麻木，检

查左脐孔水平以下痛温觉减退，右膝腱反射亢进，右Babinski(+)，右踝部音叉振动觉减退，右足趾位置觉减退，病变为： A．胸髓10水平横贯性损害 B．右侧胸髓10水平半侧损害 C．左侧胸髓10水平半侧损害 D．右侧胸髓10水平后索损害 E．左侧胸髓10水平后索损害 Ⅻ．肌萎缩 61．男患40岁，双手如爪状，肌无力伴“肉跳”。

“肉跳”应解释为： A．肌阵挛

B．肌纤维颤动

C．单纯性局灶性运动发作 D．肌束颤动 E．应激性反应

62．肌束震颤的病损部位在： A．上运动神经元 B．下运动神经元 C．神经肌肉接头 D．肌肉

E．锥体外系统 ⅩⅢ．步态异常

63．患者走路时上肢前后摆动消失，小步态，

起步慢，越走越快，不能立刻停止。病变定位在： A．小脑半球 B．小脑蚓部 C．锥体外系 D．上运动神经元 E．下运动神经元

．患者讲话缓慢，走路时两腿分开，向两侧

摇摆，睁、闭眼站立均有倾倒现象，病变可能在： A．小脑

B．脊髓后索 C．前庭系统 D．基底神经节 E．丘脑

ⅩⅣ．不自主运动

65．女性50岁，近半年左手活动不灵，静止出

现每秒4~6次的节律性颤动，随意运动时减轻，入睡后完全消失。此症状为： A．静止性震颤 B．舞蹈样动作 C．手足徐动症

6

D．扭转痉挛

E．意向性震颤

66．男性62岁，双手相继出现震颤8个月，如

“点钞样”，走路慌张步态，面无表情。该患者双上肢肌张力特点最可能是： A．折刀样增强 B．齿轮样增强 C．交替样增强 D．混合样增强 E．肌张力减弱

67．男性53岁，1年前逐渐出现双下肢震颤，

休息时明显，行动缓慢，行走时小步，向前冲，面部表情少。最可能的定位诊断： A．壳核 B．内囊 C．尾状核 D．丘脑底核 E．黑质

68．下列哪项体征不属于小脑病变临床表现：

A．静止性震颤 B．指鼻试验不准 C．反跳试验(+) D．肌张力降低 E．跟膝胫试验(+) ⅩⅤ．共济失调

69．患者60岁，走路时双脚踩棉花感，睁眼站

立稍不稳，Romberg征极明显，双下肢音叉振动觉缺失，病变在： A．小脑 B．脊髓后索 C．脊髓侧索 D．脊髓后角 E．大脑额叶

70．检查深感觉时令患者两足并拢直立，然后

闭目，看其有无倾倒，称为： A．Lhermitte征 B．Kernig征 C．Lasegue征 D．Romberg征 E．Gower征

71．女性34岁，近两个月头痛、头昏和走路不

稳，易向左侧倾斜。查体眼球向左注视时出现粗大震颤，左指鼻试验、跟膝胫试验不准，左手轮替运动差，误指试验偏向左侧。此病人病变可能在： A．小脑蚓部 B．右小脑半球

C．左小脑半球 D．新纹状体 E．苍白球、黑质

72．患者近两个月头痛，走路不稳。查体：指

鼻试验正常，站立不稳，行走时两脚分开，摇晃不定，状如醉汉。最可能的定位诊断： A．小脑半球 B．小脑蚓部 C．锥体外系

D．上运动神经元 E．下运动神经元 【X型题】 Ⅰ．意识障碍

73．浅昏迷的表现包括下列哪些？

A．对疼痛刺激有反应 B．存在无意识自发动作 C．腱反射存在

D．瞳孔对光反射正常 E．生命体征无变化

74．下列哪些是深昏迷的表现？

A．对疼痛刺激有反应 B．无自发动作 C．生理反射存在 D．对光反射消失 E．生命体征平稳

75．下列哪些症状体征符合闭锁综合征？

A．对刺激无意识反应 B．四肢及脑神经瘫

C．能以睁闭眼及眼球水平运动示意 D．能以睁闭眼及眼球垂直运动示意 E．不能讲话和吞咽

Ⅱ．失语症、失用症、失认症

76．关于Broca失语特点正确的是：

A．病变位于优势半球额中回后部 B．病变位于优势半球额下回后部

C．典型非流利型口语，语量少，找词困难 D．口语理解较好 E．复述不同程度受损

77．关于Wernicke失语特点正确的是：

A．病变位于优势半球颞上回后部 B．病变位于优势半球缘上回皮质 C．流利型口语，语量多，错语多 D．所答非所问 E．复述及听写障碍

78．关于传导性失语特点正确的是：

A．病变位于优势半球额中回后部

B．病变位于优势半球缘上回皮质或白质

7

C．听理解正常

D．自发语言正常

E．自发讲话能说出的词也不能复述 7．关于经皮质性失语特点正确的是：

A．病变位于优势半球额叶皮质下白质 B．病变位于优势半球额叶皮质或白质 C．病变位于分水岭区

D．可分为经皮质运动性、感觉性或混合性失语

E．复述均相对较好

80．关于Gerstmann综合征特点正确的是：

A．病变位于优势半球顶叶角回

B．双侧手指失认，左右定向不能，失写、失算

C．不能按口令完成眨眼、伸舌等动作，但可不经意完成

D．认为瘫痪侧肢体不是自己的

E．一侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，同侧面部无汗

Ⅲ．智能障碍和遗忘综合征 81．智能障碍的主要症状包括： A．记忆障碍

B．思维判断力障碍 C．性格改变 D．运动障碍 E．情感障碍 Ⅳ．视觉障碍

82．可引起对侧同向性偏盲或象限盲的病变有 A．视束

B．外侧膝状体 C．内囊

D．枕叶视皮质 E．上丘

83．下述哪项符合视觉径路损害

A．一侧枕叶内侧矩状裂皮质损害产生对侧

偏盲或象限盲伴黄斑回避

B．一侧视神经损害产生该侧全盲 C．视交叉中部受损出现双颞侧偏盲

D．视交叉外侧部病变可引起一侧或两鼻侧

偏盲

E．一侧视束损害产生两眼对侧同向性偏盲 Ⅴ．眼球运动障碍

84．可引起眼裂狭小的病征有 A．Horner征

B．动眼神经不全麻痹 C．面肌痉挛 D．面神经麻痹

E．重症肌无力

85．与瞳孔对光反射有关的结构是：

A．视神经

B．枕叶视中枢 C．动眼神经 D．外侧膝状体 E．瞳孔括约肌

86．用光照左眼只见右瞳孔缩小，照右眼双瞳

孔均不缩小，是因： A．左视神经损害 B．右视神经损害 C．右动眼神经损害 D．左动眼神经损害 E．右眼交感神经损害

87．下述哪项瞳孔改变的表述是正确的 A．两眼视力高度减退时瞳孔散大 B．动眼神经麻痹可致瞳孔散大 C．颞叶钩回疝侧瞳孔散大

D．Adie瞳孔表现为一侧瞳孔散大 E．Horner征瞳孔散大 88．动眼神经麻痹表现为 A．眼睑下垂 B．瞳孔散大

C．眼球向下外方斜视

D．眼球向上、下、内视受限 E．复视

．动眼神经支配 A．提上睑肌 B．外直肌

C．上直肌、下直肌、内直肌 D．上斜肌 E．下斜肌

90．动眼神经麻痹可见于 A．颅底动脉瘤 B．中脑病变 C．天幕疝 D．糖尿病 E．颅底骨折

91．可以引起复视的脑神经麻痹有 A．动眼神经 B．滑车神经 C．外展神经 D．视神经 E．三叉神经 92．Horner征表现为 A．瞳孔缩小

B．眼结膜充血及面部无汗

8

C．眼裂狭小

D．眼球内陷

E．瞳孔对光反应消失

93．完全性Horner征的可能病变部位是 A．颈上交感神经节 B．脑干

C．颈8胸1脊髓侧角 D．丘脑下部

E．交感神经的中枢径路

94．下述哪项符合阿罗(Argyll Robertson)瞳

孔

A．光反射消失 B．调节反射消失 C．调节反射存在

D．病损位于中脑被盖前区 E．多见于神经梅毒

95．下述哪项符合滑车神经麻痹 A．眼球位置稍偏上

B．头部常歪向对侧肩部 C．向下外方注视时产生复视 D．眼球向上内转动无力 E．眼球向下外转动无力 96．下述哪项符合展神经 A．支配外直肌

B．麻痹表现为内斜视 C．麻痹时眼球不能外展 D．麻痹时向外注视时有复视

E．脑桥病损、颅底损害、颅内压增高等可

致展神经麻痹 Ⅵ．面肌瘫痪

97．一侧中枢性面瘫表现为

A．瘫痪侧不能皱额，闭目无力 B．瘫痪侧鼻唇沟变浅，口角下垂 C．露齿时口角歪向瘫痪侧 D．瘫痪侧面部感觉减退或消失 E．瘫痪侧鼓腮及口哨时漏气 98．一侧面神经周围性损害表现为 A．患侧不能皱额，闭目无力

B．患侧鼻唇沟变浅，露齿时口角歪向瘫痪

的对侧

C．患侧鼻唇沟变浅，露齿时口角歪向瘫痪

侧

D．患侧鼓腮及吹口哨时漏气 E．患侧面部感觉减退或消失

99．周围性与中枢性面瘫的区别是前者 A．瘫痪侧不能皱额、蹙眉、闭眼 B．瘫痪侧鼻唇沟变浅

C．瘫痪侧Bell征(+) D．不伴有同侧偏瘫

E．可伴有患侧外展神经瘫及对侧肢体瘫 100．Hunt综合征的主要表现：

A．周围性面瘫 B．中枢性面瘫 C．患侧乳突部疼痛 D．听觉过敏 E．外耳道庖疹 Ⅶ．听觉障碍和眩晕 101．蜗神经损害时产生 A．眩晕 B．耳鸣

C．眼球震颤 D．耳聋

E．共济失调

102．可引起眩晕的病变部位有 A．内耳前庭器 B．脑桥小脑角 C．脑干 D．小脑 E．蜗神经

103．符合中枢性眩晕特点的表述是：

A．前庭神经核或小脑病变可引起 B．椎-基底动脉供血不足是常见原因 C．眩晕程度与头位或体位改变无关 D．伴严重的耳鸣、耳聋

E．呕吐、出汗、面色苍白等自主神经症状较轻 Ⅷ．延髓麻痹

104．舌咽、迷走神经麻痹的临床表现有 A．吞咽困难、饮水呛咳 B．说话声音带鼻音 C．患侧软腭活动受限 D．患侧咽反射消失 E．舌前2/3味觉缺失

105．下述哪项符合假性球麻痹 A．咽反射消失 B．下颌反射亢进 C．舌肌萎缩 D．构音障碍 E．吞咽困难

106．与吞咽动作有关的脑神经是 A．舌咽神经 B．三叉神经 C．迷走神经 D．舌下神经

9

E．喉返神经

107．真性、假性球麻痹的鉴别主要有：

A．病变部位不同 B．吞咽困难 C．构音障碍 D．强哭强笑 E．掌颌反射

108．真性球麻痹的主要表现：

A．咽反射消失 B．掌颌反射亢进 C．声音嘶哑 D．舌肌萎缩 E．锥体束征阳性 Ⅸ．晕厥及癫痫发作

109．能引起反射性晕厥的情况或诱因有：

A．恐惧、疼痛或看见出血 B．排尿 C．咳嗽 D．偏头痛 E．心律失常 Ⅹ．躯体感觉障碍

110．根型感觉障碍表现为：

A．受损区域呈节段性感觉障碍

B．痛、温觉障碍，深感觉及触觉存在 C．有放射性疼痛 D．症状在病变对侧 E．症状在病变侧

111．导致分离性感觉障碍(痛温觉障碍、精细

触觉保存)的病变部位在 A．脊髓后索 B．脊髓后角 C．脊髓丘脑束 D．脊神经后根 E．三叉神经脊束核

112．某病人双上肢痛、温觉障碍，精细触觉和

深感觉正常，其损害部位为 A．双侧颈5~胸8后根 B．双侧颈膨大后角 C．双侧臂丛

D．颈5-胸2脊髓前联合 E．双侧颈膨大后索

113．脊神经后根受损可出现相应节段 A．各种感觉障碍

B．腱反射减弱或消失 C．神经根性疼痛 D．肌肉萎缩 E．肌无力

114．脊髓后索受损的症状是

A．受损节段平面以下运动觉、位置觉减退

或消失

B．感觉性共济失调

C．受损节段平面以下音叉振动觉缺失 D．触觉缺失

E．受损节段平面以下痛、温觉障碍

115．一侧脊髓丘脑束受损可引起病变平面以下

对侧的

A．痛觉减退或消失 B．温度觉减退或消失 C．触觉消失

D．振动觉减退或消失 E．复合觉减退或消失

116．皮质型感觉障碍的特点是 A．病变对侧单肢感觉障碍

B．感觉障碍多呈手套袜套状分布

C．皮质感觉中枢受刺激可出现感觉性癫痫

发作

D．病变对侧半身自发性疼痛

E．可出现实体觉及两点辨别觉障碍 Ⅺ．瘫痪

117．上、下运动神经元瘫痪的鉴别包括 A．肌张力增高或减低 B．腱反射亢进或减弱 C．有无病理反射 D．有无肌束震颤

E．电检查有无变性反应 118．可引起单瘫的病变部位有 A．大脑皮质运动区 B．一侧脑干

C．一侧颈段或腰段前根 D．脊髓胸段半侧损害

E．脊髓一侧颈膨大或腰膨大前角 119．可引起双下肢瘫的病变部位有 A．胸段脊髓 B．腰膨大

C．双侧腰段前根

D．双侧大脑皮质前回上部及内侧部 E．双侧皮质脊髓束外侧部 120．周围性舌下神经麻痹的症状是

A．一侧麻痹，伸舌时舌尖偏向麻痹侧 B．一侧麻痹，伸舌时舌尖偏向麻痹对侧 C．两侧麻痹时伸舌受限或不能 D．舌肌萎缩及伴有肌束震颤 E．电检查有变性反应

121．左侧颈膨大(C5～T2)病变可出现

10

A．左上肢弛缓性瘫，左下肢痉挛性瘫

B．病变水平以下右侧痛温觉减退 C．病变水平以下左侧痛温觉减退 D．左上、下肢深感觉减退 E．左侧瞳孔缩小

122．可引起一侧上下肢瘫痪的病变部位有 A．一侧内囊 B．一侧上颈髓 C．一侧颈膨大 D．一侧颈段神经根 E．一侧脑干

123．下述哪项符合急性脊髓横贯性损害 A．病变节段平面以下各种感觉障碍 B．上或下运动神经元性截瘫或四肢瘫 C．尿便障碍

D．腰椎穿刺必定有椎管阻塞 E．可有脊髓休克现象

124．延髓背外侧综合征的表现包括 A．病变同侧舌咽、迷走神经麻痹 B．病变同侧霍纳氏征

C．病变同侧小脑型共济失调 D．眩晕及眼球震颤

E．病变对侧半身痛、温觉减退，同侧及/

或对侧面部痛、温觉减退 125．中脑左侧大脑脚病损可出现 A．左瞳孔散大，对光反射消失

B．左眼球向上、下、内活动均受限，并有

复视

C．左眼上睑下垂 D．左眼不能闭合

E．右上、下肢上运动神经元性瘫痪 126．一侧内囊受损时，可见病变对侧 A．中枢性上、下肢瘫 B．中枢性面、舌瘫 C．半身感觉障碍 D．同向偏盲

E．Babinski征(+)

127．大脑皮质运动区病变可引起对侧 A．半身复合感觉障碍

B．躯体相应部位局限性阵发性抽搐 C．同向偏盲

D．上肢或下肢或面部瘫痪 E．失语 Ⅻ．肌萎缩

128．关于肌萎缩下列哪些是正确的

A．分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩 B．进行性脊肌萎缩症是肌源性肌萎缩

C．急性脊髓灰质炎是神经源性肌萎缩 D．神经源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维数目减少

E．肌源性肌萎缩肌肉活检可见肌纤维肿胀破坏

ⅩⅢ．步态异常

129．慌张步态的表现有 A．行走时躯干弯曲向前 B．起步慢、止步难 C．走路宽基地

D．上肢协同摆动消失 E．见于帕金森病 ⅩⅣ．不自主运动 ⅩⅤ．共济失调

130．感觉性共济失调的表现是 A．肢体共济失调 B．深感觉障碍 C．躯干平衡障碍

D．凭视觉不能减轻症状 E．凭视觉可减轻症状

131．可引起共济失调的病变部位有 A．皮质脊髓束 B．脊髓后索 C．脊髓丘脑侧束 D．脊髓后根 E．小脑

132．小脑病变的主要临床表现有 A．指鼻试验呈意向震颤 B．轮替运动障碍 C．站立不稳 D．眼球震颤 E．肌张力改变

133．小脑病变的症状体征是

A．言语含糊不清、缓慢或呈爆发式 B．肢体运动性或意向震颤 C．跟膝胫试验不准 D．醉汉步态

E．Romberg征睁眼闭眼均不稳

二、简答题

1．何谓嗜睡?

嗜睡为意识障碍的早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查，停止刺激即又入睡。

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2．何谓昏迷?

昏迷是意识水平严重下降，是病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。

3．昏迷程度的分级?

可分为浅昏迷、中昏迷和深昏迷。 4．去皮质综合征的姿势持点?

表现上肢屈曲性、下肢伸直性强直。 5．何谓闭锁综合征？

双侧皮质脊髓束和皮质核束受损引起四肢瘫及脑桥以下脑神经瘫，不能讲话、吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。 6．Broca失语症的特点？

口语表达障碍最突出，呈非流利型口语。表现语量少，讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，口语理解相对较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。优势半球Broca区(额下回后部)病变所致。 7．Wernicke失语的特点？

口语理解严重障碍最突出，流利型口语，表现语量多，讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构，错语多，答非所问，复述和听写障碍，以及不同程度的命名、阅读障碍。优势半球Wernicke区(颞上回后部)病变所致。 8．什么是失语症？

失语症是由于脑损害导致语言交流能力障碍，包括各种语言符号(口语、文字、手语等)表达或理解能力受损或丧失。 9．什么是失用症？

失用症是脑部疾病患者既无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识障碍和认知障碍，当企图做有目的或精细动作时不能准确执行所了解的随意动作，或不能在全身动作配合下正确运用部分肢体功能完成本已形成的习惯动作，但病人在不经意情况下却能够自发地做这些动作。 10．命名性失语的临床特点?

以命名不能为突出特点。口语表达表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话较多。优势半球颞中回后部或枕颞交界区病变。 11．什么是失认症？

失认症是脑损害患者无视觉、听觉、躯体感觉、意识及认知障碍，但不能通过某一

种感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其它感觉识别。 12．什么是构音障碍？

构音障碍是纯口语语音障碍，患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力，听理解、阅读和书写正常，只是由于发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使语言形成障碍，表现发音困难、语音不清、音调及语速异常等。

13．古茨曼(Gerstmann)综合征的表现?

古茨曼综合征表现为手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。优势半球顶叶角回病变。

14．智能障碍的主要症状包括哪些？

主要症状包括记忆障碍、思维及判断力障碍、性格障碍及情感障碍。 15．视神经病变的临床表现？

单眼视力减退或全盲，可有眼底改变。 16．视交叉中部病变引起的视野改变?

引起两眼颞侧偏盲。

17．外侧膝状体病变引起的视野改变?

引起两眼对侧视野的同向偏盲。 18．何谓黄斑回避?

由于黄斑区纤维分布在双侧枕叶视皮质，枕叶视中枢病变出现对侧同向性偏盲，但视野中心部视力保存，称为黄斑回避。 19．视神经萎缩的临床分类?

视神经萎缩可分为原发性和继发性两种。 20．眼球运动神经的组成?

包括动眼神经、滑车神经和外展神经。 21．动眼神经支配的眼肌?

包括提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、瞳孔括约肌及睫状肌。 22．动眼神经麻痹的临床表现?

动眼神经麻痹表现为上睑下垂、眼球向外下方斜视，向上、内、下转动不能，并有复视，瞳孔散大，对光及调节反应消失。 23．滑车神经支配的眼肌及其损伤症状?

滑车神经支配上斜肌，病损时向外下方注视出现复视。

24．外展神经支配的眼肌及其损伤症状?

外展神经支配外直肌，麻痹时表现为内斜视，眼球不能外展，向外侧注视有复视。 25．眼肌麻痹的临床分类?

眼肌麻痹有周围性、核性、核间性及核上性四种。

26．核性眼肌麻痹常为一侧性还是两侧性?

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常为两侧性。

27．前核间性眼肌麻痹的体征及病变部位?

前核间性眼肌麻痹表现为水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展(伴眼震)，但两眼会聚正常。为内侧纵束上行纤维受损所致。

28．后核间性眼肌麻痹的体征及病变部位？

后核间性眼肌麻痹表现为水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。为内侧纵束下行纤维受损。

29．何谓帕里诺(Parinaud)综合征?

表现为两眼向上垂直运动不能，是眼球垂直运动皮质下中枢上丘损害引起，。 30．何谓霍纳(Horner)综合征?

霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。为颈上交感神经径路损害及脑干网状结构交感纤维损害。

31．何谓瞳孔对光反射?

瞳孔对光反射为光线刺激瞳孔引起的缩瞳反射。

32．何谓瞳孔调节反射?

调节反射是注视近物时引起的两眼球会聚(内直肌收缩)及瞳孔缩小的反应。 33．何谓阿罗(Aryll-Robertson)瞳孔?

光反射消失、调节反应存在，为顶盖前区光反射径路受损，多见于神经梅毒。 34．瞳孔对光反射径路？

视网膜→视神经→视交叉→视束→中脑顶盖前区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌。 35．什么是眩晕？

眩晕是对自身平衡和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉，如旋转、升降和倾斜等。 36．什么是晕厥？

是大脑半球或脑干血液供应减少，导致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力丧失综合征。 37．面神经麻痹的分类?

面神经麻痹包括周围性和中枢性两类。 38．周围性面瘫的临床表现?

患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂，口角偏向健侧。吹哨、露齿、皱额、皱眉、鼓腮等动作不能。闭眼不能，Bell征(+)。 39．中枢性面瘫的损害部位?

中枢性面瘫为一侧大脑皮质前回下部或皮质脑干束损害所引起。 40．耳聋的分类?

耳聋可分为神经性(感音性)和传导性(传音性)两类，有时为混合性。 41．何谓耳鸣?

耳鸣是指并无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响，是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。 42．假性延髓麻痹的损害部位?

为双侧皮质延髓束或双侧大脑皮质上运动神经元受损所致。

43．延髓麻痹的临床表现?

延髓麻痹表现为声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、软腭麻痹和构音障碍等一组症状。44．何谓肌源性延髓麻痹?

肌源性延髓麻痹是延髓神经支配的肌肉病变所致。为双侧性，无感觉障碍。常见于重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎等。 45．何谓感觉及其分类?

感觉是作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。感觉可分为特殊感觉和一般感觉两类。 46．特殊感觉的分类?

特殊感觉包括视、听、嗅、味等。 47．复合感觉的分类?

复合感觉即皮质感觉，包括实体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。 48．皮质感觉中枢的部位?

在大脑皮质后回及旁小叶后部。 49．各种一般感觉传导路第2级神经元的特点?

第2级神经元发出的纤维都是交叉的。 50．深部感觉的第2级神经元的路径?

深部感觉的第2级神经元发出纤维交叉至对侧形成内侧丘系上行，终止于丘脑外侧核。

51．脊髓内脊髓丘脑束的层次排列?

脊髓丘脑束外侧部传导来自下部(腰骶)节段感觉，内侧部传导来自上部(颈胸)节段感觉，自外向内依次为骶、腰、胸、颈。 52．感觉障碍的刺激性症状表现?

感觉障碍的刺激性症状可表现为感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛。

53．何谓感觉过敏?

是刺激阈值降低的表现，轻微刺激引起强烈的感觉。

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54．何谓感觉倒错?

非疼痛性刺激诱发出疼痛感觉；冷觉刺激引起热觉或相反。

55．何谓感觉过度及见于何处病变?

感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛(潜伏期)，达到阈值时可产生一种定位不明确的强烈不适感，持续一段时间才消失；见于丘脑或周围神经损害。 56．何谓感觉异常?

无外界刺激出现麻木感、肿胀感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感等。 57．疼痛的临床分类?

分为局部疼痛、放射性疼痛、扩散性疼痛、牵涉性疼痛等。

58．何谓放射性疼痛?

神经干、神经根刺激性病变，出现局部疼痛并扩散到受累感觉神经支配区；如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神经根。 59．何谓牵涉性疼痛?

内脏病变疼痛扩散到相应体表节段，如胆囊病变引起右肩痛。 60．何谓扩散性疼痛？

疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，如手指远端挫伤疼痛可扩散到整个上肢。 61．脊髓后角损害的表现?

出现节段性分离性感觉障碍，痛温觉缺失而触觉和深感觉保存。

62．脊髓横贯性损害的感觉障碍表现？

损伤平面以下所有感觉障碍。

63．脊髓半切综合征的痛温觉障碍表现？

病灶平面以下对侧痛温觉缺失。 ．脊髓部病变的感觉障碍表现？

病变节段双侧对称性分离性感觉障碍，痛温觉缺失而触觉保存。

65．延髓背外侧病变的感觉障碍特点？

交叉性感觉障碍，同侧面部及对侧躯体痛温觉缺失。

66．一侧脑桥或中脑病变的感觉障碍表现？

对侧偏身和面部感觉障碍。 67．丘脑病变的感觉障碍表现？

对侧偏身感觉减退或消失，深感觉障碍较痛温觉显著，可伴偏身自发性疼痛和感觉过度。

68．大脑皮质感觉中枢刺激病灶症状？

引起局灶性感觉性癫痫发作。 69．脊髓横贯性损害运动障碍的表现?

截瘫或四肢瘫。

71．三叉神经脊束核受损的体征?

面部呈洋葱皮样分布的分离性痛、温觉缺失。

72．内囊病损的临床表现?

内囊病损可出现对侧偏身感觉减退或消失，对侧较完全性偏瘫及对侧同向性偏盲。 73．弛缓性瘫痪的临床表现?

瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失，肌萎缩早期出现，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。 74．脊髓前角损害的临床表现?

脊髓前角的病变引起弛缓性瘫痪，瘫痪分布呈节段型，可出现肌束颤动，无感觉障碍。

75．脊神经前根损害的临床表现?

前根损害可引起节段型分布的弛缓性瘫痪。

76．上运动神经元的轴突形成哪些束?

形成皮质脊髓束和皮质脑干束，统称锥体束。

77．锥体束由何处发出?

由前回运动区大锥体细胞发出。 78．皮质运动区的位置?

前回及大脑半球内侧面旁小叶前半部是皮质运动区。

79．痉挛性瘫痪的反射特点?

腱反射亢进，病理反射阳性及浅反射减弱或消失。

80．什么是神经休克期?

急性病损导致锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫。

81．皮质运动区刺激灶引起的症状?

对侧躯体相应部位局灶性癫痫发作，严重时沿运动代表区顺序扩散(Jackson癫痫)。 82．皮质下白质损害表现？

靠近皮质区局灶性病损引起近似对侧单瘫，深在的病损引起对侧不均等性偏瘫。 83．一侧脑干病变的瘫痪特点?

呈交叉性瘫痪，即病灶同侧平面的脑神经下运动神经元瘫痪及对侧肢体的上运动神经元瘫痪。

84．中脑Weber综合征的特点?

病灶同侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上下肢的上运动神经元瘫痪。

85．脑桥的Millard-Gubler综合征的特点?

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病灶同侧展神经及面神经周围性瘫痪，对

侧舌下神经及上下肢的上运动神经元瘫痪。

86．福维尔(Foville)综合征的特点?

为脑桥一侧病变引起同侧周围性面瘫，两眼不能向病侧同向运动及对侧偏瘫。 87．舌下神经中枢性损害的部位?

是对侧前回下部或皮质脑干束受损。 88．周围性舌下神经损害的临床表现?

一侧麻痹是伸舌舌尖偏向患侧；两侧麻痹则伸舌受限或不能。此外，可有舌肌萎缩，伴有肌束颤动。

．脊髓半切(Brown-Sequard)综合征？

病变侧损害水平以下痉挛性瘫、深感觉障碍，对侧损伤水平以下痛温觉障碍。 90．锥体外系病变肌张力增高的特点?

强直性肌张力增高(伸肌和屈肌张力均增高)，各方向被动运动阻力一致(铅管样强直)，伴震颤时阻力断续相间(齿轮样强直)。

91．常见的锥体外系不自主运动?

常见的不自主运动有静止性震颤、肌强直、舞蹈症、手足徐动症、偏身投掷运动、肌张力障碍等。

92．何谓静止性震颤，多见于何种疾病?

主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤，如手指搓丸样动作，4~6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，入睡后消失。多见于帕金森病。 93．震颤的状态分类?

分为静止性震颤(静止时出现)，动作性震颤(随意运动时出现)，姿势性震颤(某种姿势时出现)。

94．小脑病变的语言特点?

说话缓慢、含糊不清，声音断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或爆发样语言。 95．小脑性共济失调的临床特点？

表现随意运动速度、节律、幅度和力量不规则(协调运动障碍)，可伴肌张力低、眼震和言语障碍。

三、论述题

1．意识障碍的临床分级?

①嗜睡：是意识障碍早期表现，唤醒后定向力基本完整，能配合检查；②昏睡：处于较深睡眠，较重的疼痛或语言刺激可唤醒，模糊地作答，旋即熟睡；③昏迷：意识水平严重下降，是病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。根据程度分浅、中、深昏迷。浅昏迷：对疼痛刺激有反应，存在无意识自发动作，生理反射、生命体征无改变；中昏迷：强烈的疼痛刺激可有反应，无意识动作减少，腱反射减弱或消失，角膜、对光、吞咽反射迟钝，生命体征轻度改变；深昏迷：疼痛刺激无反应，自发动作、腱反射及生理反射消失，生命体征明显改变。 2．去皮质综合征的临床表现及病变部位? 患者无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无意识反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势，常有病理征，保持觉醒-睡眠周期，可无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑卒中及脑外伤导致的大脑皮质广泛损害。

3．无动性缄默症的临床表现及病变部位? 患者对外界刺激无意识反应，四肢不能动，出现不典型去脑强直状态，肌肉松弛，无锥体束征，可无目的睁眼或眼球运动，觉醒-睡眠周期保留或睡眠过度，可伴自主神经功能紊乱，如高热、心律或呼吸节律不规则、尿便潴留或失禁等。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。 4．闭锁综合征的临床表现及病变部位?

闭锁综合征几乎全部运动功能丧失，桥脑及以下脑神经均瘫痪，表现四肢瘫，不能讲话和吞咽，可自主睁眼或用眼球垂直活动示意，看似昏迷，实为清醒。为桥脑基底部病变使双侧皮质核束、皮质脊髓束受损。 6．我国失语征的最常用分类？ ①外侧裂周围失语综合征，包括Broca失语、Wernicke失语和传导性失语；②经皮质性失语，包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语；③完全性失语；④命名性失语；⑤皮质下失语综合征，包括丘脑性失语和底节性失语。 7．视辐射损害所引起的视野改变?

视辐射下部损害引起两眼对侧视野同向上象限盲；视辐射上部损害引起两眼对侧视野同向下象限盲；视辐射完全受损引起两眼对侧视野同向性偏盲；接近枕叶视中枢的视辐

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射完全受损，偏盲侧光反射保存，视野中心

视力保存(黄斑回避)。

8．何谓核间性眼肌麻痹及临床类型、特点？

是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构(PPRF)与其联系纤维内侧纵束(MLF)病变所致。MLF连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动。病变引起眼球协同运动障碍，常见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化。

可分为：①前核间性眼肌麻痹：MLF上行纤维受损，水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展(可伴有眼震)，但两眼会聚正常；②后核间性眼肌麻痹：MLF下行纤维受损，水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收；③一个半综合征：桥脑尾端被盖部病变累及桥脑旁正中网状结构

(PPRF)，引起向病灶侧凝视麻痹(同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收)，同时累及对侧已交叉的MLF上行纤维，使同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可外展(可伴眼震)。 9．Horner综合征及其病损部位?

Horner综合征表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小(脸板肌麻痹)、眼球轻度内陷(眼眶肌麻痹)，可伴患侧面部及颈部出汗减少，面部及颈部皮温增加，充血。临床上颈上交感神经径路的损害可出现Horner综合征，见于以下部位的损害：①丘脑或脑干网状结构损害；②脊髓侧角损害；③颈上交感神经节损害。

10．中枢性面瘫及周围性面瘫的区别？

中枢性面瘫：仅表现为眼裂以下面瘫，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于皮质脑干束病变引起，常伴有中枢性舌瘫和偏瘫。

周围性面瘫：同侧表情肌瘫痪，瘫痪侧额纹消失、眼睑不能闭合、不能皱眉及蹙额，鼻唇沟浅、口角下垂、示齿口角歪向健侧。是由于面神经核及核下纤维病变引起。 11．舌咽、迷走神经损害的临床表现?

舌咽、迷走神经损害称为真性延髓麻痹，表现为发音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。一侧舌咽、迷走神经麻痹表现为发“啊”的音时瘫痪侧软腭抬举受限，悬雍垂偏向健侧，病侧咽部感觉丧失，咽反射消失。

12．躯体痛温觉的传导径路?

皮肤、粘膜痛温觉感受器(游离神经末梢)腱反射减弱或消失、浅反射消失 脊神经脊髓后根脊神经节(Ⅰ级神经病理反射 (+) 元)沿脊神经后根进入脊髓并上升2~3个() 节段后角细胞(Ⅱ级神经元)白质前连肌萎缩 无，可见轻度废用性萎缩 合交叉到对侧侧索→痛温觉纤维组成脊髓显著、早期出现 丘脑侧束，触觉纤维组成脊髓丘脑前束上行肌束震颤 无 经脑干丘脑腹后外侧核(Ⅲ级神经可有 元)丘脑皮质束内囊后肢后1/3大脑皮肤营养障碍 多数无 皮质后回上2/3区及顶叶。 常有 13．头面部痛温觉、触觉的传导径路? 肌电图 神经传导速度正常，无失神经皮肤粘膜痛、温和触觉周围感觉器(三叉神经电位 神经传导速度减慢，有失神经电位 眼支、上颌支、下颌支)三叉神经半月神经肌肉活检 正常，后期呈废用性萎缩 节(Ⅰ级神经元)三叉神经脊束三叉神经失神经改变 脊束核(痛温觉纤维终止于此)和感觉主核 (触觉纤维)(Ⅱ级神经元)交叉到对侧成三17．脊髓不同节段横贯性损害的瘫痪特点? 叉丘系上行经脑干丘脑腹后内侧核(Ⅲ①高颈髓(C1~4)：四肢上运动神经元瘫，C3~5级神经元)丘脑皮质束内囊后肢大脑节段损害出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消皮质后回下1/3区。 失，呼吸困难，副神经核受累可见同侧胸锁14．感觉过度的临床特点及常见病变? 乳突肌及斜方肌无力和萎缩；②颈膨大多发生在感觉障碍的基础上，感觉刺激阈增(C5~T2)：双上肢周围性瘫，双下肢中枢性瘫，高，不立即产生疼痛(潜伏期)，达到刺激阈C8~T1侧角受损可见同侧Horner征；③胸髓时，产生一种强烈的、定位不明确的不适感，(T2~12)：双下肢中枢性瘫，T7~12损害出现相应病人不能正确指出刺激部位和判明刺激的节段腹壁反射消失；④腰膨大(L1~S2)：双下性质与强度，有时感觉疼痛由刺激点向四周肢周围性瘫，L2~4损害膝反射消失，S1~2踝反扩散，持续一段时间才消失(后作用)；常见射消失；⑤脊髓圆椎(S3~5，尾节)：无下肢瘫，于周围神经病变和丘脑病变。 肛门反射消失、性功能障碍和真性尿失禁。 15．脊髓后角、脊髓灰质前连合、脊髓横贯损

害、脊髓半切综合征、延髓背外侧综合征王维治 金永华) 及内囊病变的感觉障碍特点? 选择题答案 ①脊髓后角：病变同侧节段性分离性感觉障【A型题】碍(痛温觉障碍，触觉和深感觉保存)；②灰1．A2．A3．B4．A5．C6．C7．C8．B9．A10．质前联合：双侧对称的节段性分离性感觉障D11．D12．B13．C14．A15．D16．B17．E18．碍；③半切综合征：病变平面以下对侧痛温D19．C20．D 觉缺失，同侧深感觉缺失；④横贯性损害：21．A22．C23．D24．E25．B26．B27．D28．C病变平面以下完全性传导束性感觉障碍；⑤29．B30．C31．B32．E33．C34．B35．D36．C 延髓背外侧综合征：同侧面部及对侧躯体痛37．A38．A39．A40．E 温度觉缺失(交叉性分离性感觉障碍)；⑥内41．C42．E43．D44．E45．E46．E47．C48．C49．A50．D 囊：对侧偏身感觉减退或缺失，常伴偏瘫和51．B52．D53．A54．B55．D56．D57．E58．A59．D60．B 偏盲。 61．D62．B63．C．A65．A66．B67．E68．A16．上、下运动神经元瘫痪的鉴别? 69．B70．D71．C72．B 临床特点 上运动神经元瘫痪 【X型题】下运动神经元性瘫痪 73．ABCDE74．BD75．BDE76．BCDE77．ACDE78瘫痪分布范围 较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四．BCDE79．CDE80．AB81．ABCE82．ABCD83．A肢瘫 多局限(肌群为主) BCDE84．ABCE

肌张力 增高，呈痉挛性瘫痪 85．ACE86．BD87．ABCD88．ABCDE．ACE90减低，呈弛缓性瘫痪 ．ABCDE91．ABC92．ABCD93．ACE94．ACDE95反射 腱反射亢进、浅反射消失 ．ABCE96．ABCDE97．BE

16

98．ABD99．ACDE100．ACDE101．BD102．ABCD

103．ABCE104．ABCD105．BDE106．AC107．ADE108．ACD109．ABC110．ACE

111．BCE112．BD113．ABC114．ABC115．AB11

6．ACE117．ABCDE118．ACDE119．ABCDE120．ACDE121．ABDE122．ABCE

123．ABCE124．ABCDE125．ABCE126．ABCDE12

7．BD128．ACDE129．ABDE130．BCE131．BE132．ABCDE133．ABCE

第三章 神经病学的临床方法

一、选择题

【A型题】 1．下列眼部检查哪项不正确： A．眼部外观，如上睑下垂、眼裂大小 B．有无眼球运动受限及复视 C．有无眼震 D．瞳孔大小 E．眼压测定

2．下列脑神经检查的哪项表述不恰当： A．手动法检查视野时患者与检查者相距

100cm

B．手动法检查视野时患者不应注视检查者

的手

C．检查眼底时须先散瞳，可观察清楚 D．检查角膜反射用棉签轻触角膜周边部，

出现眨眼动作

E．检查胸锁乳突肌时令患者向对侧转头 3．嗅觉检查时不宜使用下列哪种物品： A．香烟 B．香皂 C．酒精 D．牙膏 E．松节油

4．下列面神经检查哪项表述不正确：

A．周围性面神经麻痹时同侧所有表情肌瘫

痪

B．中枢性面神经麻痹时对侧下半面部表情

肌瘫痪

C．检查面神经包括舌前2/3味觉 D．面神经麻痹时面部感觉缺失 E．周围性面瘫时同侧角膜反射消失 5．下列舌咽、迷走神经检查哪项不正确：

17

A．双侧软腭抬举是否一致，悬雍垂是否偏

斜

B．两侧软腭或咽后壁感觉 C．舌前1/3味觉 D．咽反射

E．眼心反射及颈动脉窦反射 6．下列哪项不属于三叉神经检查： A．面部感觉 B．咀嚼运动 C．角膜反射 D．舌前2/3味觉 E．下颌反射

7．闭目难立(Romberg)征阳性提示： A．前庭性共济失调 B．感觉性共济失调 C．小脑性共济失调 D．额叶性共济失调 E．基底节病变

8．下列哪项不属于运动系统检查： A．肌力 B．肌张力 C．肌营养 D．姿势及步态 E．竖毛试验

9．以下哪项步态与疾病对应关系的表述不正

确：

A．划圈样步态-痉挛性偏瘫 B．剪刀样步态-痉挛性截瘫 C．慌张步态-帕金森综合征 D．醉汉步态-小脑病变 E．跨阈步态-腓总神经麻痹 10．浅感觉检查不包括： A．痛觉 B．冷觉 C．热觉 D．触觉 E．振动觉

11．下列哪项不应列为病理反射： A．Babinski征 B．Rossolimo征 C．Chaddock征 D．Oppenheim征 E．Gordon征

12．检查Babinski征应：

A．沿足底外侧缘向前至小趾根再向内侧 B．沿足底内侧向前 C．沿足底外侧向前

D．沿足底向前再向内侧

E．划足底前三分之一 13．自主神经检查不包括： A．竖毛试验

B．皮肤划纹试验 C．卧立位试验 D．眼心反射 E．角膜反射

14．下列不属于失语症检查的是： A．口语表达 B．听理解 C．复述 D．书写 E．构音

【X型题】 15．昏迷病人应检查以下哪些项目： A．两侧瞳孔大小

B．眼底有无视乳头水肿 C．有无偏瘫体征 D．有无脑干功能障碍 E．有无失语

16．判断昏迷病人有无偏瘫的方法有： A．压迫眶上切迹 B．观察对针刺反应

C．观察仰卧时下肢和足的位置 D．提起上肢自然下落

E．面部疼痛表情可判定有无面瘫 17．检查失语时病人必须是： A．意识清楚 B．精神正常 C．智力正常 D．听力正常 E．发音器官正常

18．以下哪些反射是脑干功能检查： A．睫脊反射 B．眼头反射 C．眼前庭反射 D．角膜反射 E．紧张性颈反射 19．视神经检查应包括： A．视力

B．眼球运动 C．视野 D．眼底 E．眼震

20．动眼神经检查包括：

18

A．眼裂大小

B．瞳孔大小

C．眼球向上、下、内、运动 D．角膜反射

E．瞳孔对光反射、调节反射 21．三叉神经检查包括： A．面部感觉 B．咀嚼运动 C．角膜反射 D．下颌反射 E．眼裂大小

22．检查面神经应观察： A．额纹抬举是否无力 B．眼裂可否闭严 C．鼻唇沟是否变浅 D．咀嚼肌力 E．皱眉是否对称

23．舌咽、迷走神经检查包括：

A．吞咽及构音功能 B．悬雍垂有无偏斜 C．软腭抬举是否对称 D．咽反射是否减弱或消失 E．舌前1/3味觉 24．舌下神经检查包括： A．伸舌偏斜 B．舌肌萎缩 C．舌肌肌束颤动

D．舌前2/3味觉障碍

E．咽反射减弱或消失

25．复合(皮质)感觉检查应包括： A．触觉定位觉 B．两点辨别觉 C．实体觉 D．振动觉 E．位置觉

26．深感觉检查应包括： A．位置觉 B．两点辨别觉 C．运动觉

D．振动觉

E．触觉定位觉

27．浅感觉检查应包括： A．痛觉 B．触觉 C．温度觉 D．触觉定位觉 E．两点辨别觉

28．运动系统检查包括： A．肌力

B．共济运动 C．步态 D．肌张力

E．肌营养状态

29．共济运动的检查方法有： A．指鼻试验 B．快复动作 C．跟膝胫试验 D．Romberg征 E．误指试验

30．检查腱反射时应： A．肢体伸直 B．肢体屈曲 C．肢体用力 D．肢体放松 E．意识清楚

31．深反射检查不包括： A．肱二头肌反射 B．跖反射 C．膝反射 D．腹壁反射 E．踝反射

32．Babinski征的正确表述是：

A．检查时沿外侧缘向前再向内划足底 B．是最有意义的病理反射

C．阳性表现拇趾背屈，其余各趾向外扇形

展开

D．检查时患者须意识清楚 E．此征阳性提示锥体束受损 33．失认症包括： A．失读 B．失写

C．视觉失认 D．听觉失认

E．触觉失认

二、简答题

1．视神经的检查包括哪些？

视力、视野和眼底检查。 2．三叉神经运动支支配的肌肉？

支配咀嚼肌，即咬肌、颞肌、翼内肌和翼外肌。

3．三叉神经运动支损害表现？

19

表现咀嚼肌无力和肌萎缩，张口时下颌向病

侧偏斜。

4．传导性耳聋与感音性耳聋的鉴别试验？如何

鉴别？

Rinne和Weber试验。传导性耳聋Rinne试验()，Weber试验(+)；感音性耳聋Rinne试验(+)，Weber试验()。 5．什么是肌张力？

是肌肉松弛状态的肌肉紧张度和被动运动时遇到的阻力。

6．肌张力降低见于哪些病变？

见于下运动神经元损害、小脑病变、肌源性病变。

7．哪些类型的瘫痪可见浅反射减弱或消失？

上运动神经元瘫及下运动神经元瘫均可见浅反射减弱或消失。 8．浅反射包括哪些？

角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、跖反射和肛门反射。 9．何谓Babinski征？

是经典的病理反射，提示锥体束受损。取下肢伸直位，轻划足底外侧向前至小趾根部足掌时转向内侧，阳性为拇指背屈伴其它足趾扇型分开。

10．常见的病理反射有哪些？

Babinski征最重要，其余为Chaddock征、Oppenheim征和Gordon征。

11．头眼反射(玩偶试验)及临床意义？

轻扶患者头部向左右、上下转动，眼球向头部运动相反方向移动，然后逐渐回到中线。大脑半球弥漫性病变时出现并加强，脑干弥漫性病变时消失。

三、论述题

1．肌力分几级？各级的表现？

肌力分6级(0~5级)。0级：完全瘫痪；1级：肌肉可收缩，但不能产生动作；2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起；3级：肢体能抵抗重力抬离床面，但不能抗阻力；4级：肢体能作抗阻力动作，但不完全；5级：正常肌力。 2．举出两种最常见的脑膜刺激征的检查方法？如何检查？

①屈颈试验：被动屈颈受限，表现不同程度的颈强直；②Kernig征：患者仰卧，下肢于髋膝关节处屈曲成直角，检查者在膝关节处伸直小腿，如出现疼痛使伸直受限，大、小腿间夹角＜135o为阳性。 选择题答案

【A型题】

1．E2．C3．C4．D5．C6．D7．B8．E9．D10．E11．B12．A13．E14．E 【X型题】

15．ABCD16．ABCDE17．ABCDE18．ABCE19．ACD20．ABCE21．ABCD22．ABCE23．ABCD24．ABC25．ABC

26．ACD27．ABC28．ABCDE29．ABCDE30．BD31

．BD32．ABCE33．CDE

第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法

一、选择题

【A型题】

1．卧位腰椎穿刺的脑脊液压力正常值是： A．50~180mmH2O B．80~180mmH2O C．120~180mmH2O D．80~220mmH2O E．70~170mmH2O

2．压颈试验的检查目的是确定： A．小脑病变 B．大脑病变

C．脊髓疾病伴椎管阻塞 D．周围神经疾病 E．脑干疾病

3．颅内压增高患者腰穿的主要危险是： A．促使肿瘤扩散 B．引起脑内出血 C．诱发脑疝 D．诱发癫痫发作 E．导致脑血管痉挛

4．以下哪项不符合正常脑脊液标准： A．压力80~180mmH2O B．蛋白质0.15~0.45g/L C．糖2.5~4.4mmol/L D．白细胞数8106/L

E．氯化物120~130mmol/L 5．下列哪项不属于脑诱发电位：

20

A．体感诱发电位

B．视觉诱发电位 C．事件相关电位

D．运动单位动作电位 E．脑干听觉诱发电位 【X型题】

6．正常的脑脊液是： A．糖2.5~4.4mmol/L

B．蛋白质0.15~0.45mmol/L C．白细胞数0~5106/L D．氯化物120~130mmol/L E．无色透明液体

7．腰椎穿刺适应证包括： A．中枢神经系统炎症 B．蛛网膜下腔出血

C．颅内高压症伴明显视乳头水肿者 D．脱髓鞘疾病 E．脑膜癌病

8．血性脑脊液与腰穿副损伤鉴别方法是前者： A．离心后上清液为黄色 B．含血量多时放置后凝固

C．用三个试管连续接取脑脊液，含血量均

匀一致

D．显微镜下可见皱缩红细胞

E．脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成 9．下述腰椎穿刺的哪项表述是正确的？ A．腰穿可用于诊断和治疗

B．穿刺局部感染或腰椎结核时禁忌 C．颅压增高症病人腰穿应慎重 D．腰穿可用于后颅窝肿瘤的诊断 E．颅内压增高患者不宜做压颈试验 10．能引起脑脊液黄变的疾病有： A．蛛网膜下腔出血 B．急性脊髓炎 C．黄疸

D．多发性硬化 E．脊髓肿瘤

11．下列哪些疾病脑脊液糖含量不降低？ A．化脓性脑膜炎 B．病毒性脑膜炎 C．结核性脑膜炎 D．多发性硬化 E．脑膜癌病

12．脑电图检查对下述哪种疾病有一定的诊断

价值？

A．脊髓小脑性共济失调 B．单纯疱疹病毒性脑炎

C．脑肿瘤 D．癫痫

E．球后视神经炎

13．肌电图对下列哪些疾病有诊断意义？ A．周围神经病 B．多发性硬化 C．癫痫

D．肌源性疾病 E．脑炎

14．临床常用的脑诱发电位包括： A．躯体感觉诱发电位 B．脑干听觉诱发电位 C．大力收缩募集电位 D．运动诱发电位 E．视觉诱发电位

15．周围神经病常用的检查有： A．视觉诱发电位 B．事件相关电位 C．神经传导速度 D．神经活组织检查 E．肌电图

二、简答题

1．采集脑脊液的方法有哪些？

一般用腰椎穿刺，特殊情况可用颈池侧方穿刺、小脑延髓池穿刺或侧脑室穿刺。 2．腰穿的主要禁忌证？

颅内压增高(视乳头水肿)、后颅窝肿瘤及穿刺部位感染或脊椎结核。 3．侧卧腰穿的正常脑压？

80~180mmH2O。

4．举出2项最重要的脑脊液免疫学检查指标？CSF-IgG指数、寡克隆区带。

5．CSF-IgG指数和寡克隆区带的临床意义？

是中枢神经系统自身合成免疫球蛋白标志，多发性硬化时CSF-IgG指数增高，出现寡克隆区带。

6．神经系统影像学的主要检查包括哪些？

头颅和脊柱平片、脊髓造影、CT、MRI和DSA。7．神经系统电生理诊断检查包括哪些？

脑电图、脑磁图、肌电图、脑诱发电位、神经传导速度和重复神经电刺激。 8．脑电图最有诊断价值的疾病？

癫痫，50%以上的癫痫病人发作间期也可出现癫痫样放电。

9．脑诱发电位检查有哪些？

21

躯体感觉诱发电位、视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、运动诱发电位和事件相关电位。

10．肌电图最有诊断意义的疾病？

周围神经病和肌肉病，可鉴别神经源性和肌源性疾病。

11．头颅CT主要用于哪些疾病的诊断？

脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、颅内血肿、脑积水和脑萎缩等。

12．脑干听觉诱发电位各波的起源是什么？

正常脑干听觉诱发电位有5个波组成，Ⅰ波起于听神经，Ⅱ波起于耳蜗核，部分为听神经颅内段，Ⅲ波起于上橄榄核，Ⅳ波起于外侧丘系及核团(脑桥中上部)，Ⅴ波起于下丘核团区。

13．肌电图检查适应证？

肌电图主要用于周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头疾病的诊断及鉴别。 14．TCD的临床应用？

检查颅内外段脑动脉狭窄或闭塞、脑血管畸形、脑动脉瘤、脑血管痉挛、锁骨下动脉盗血综合征、脑动脉血流中微栓子监测。

三、论述题

1．正常脑脊液所见？

①为无色、透明液体，侧卧位腰穿脑压80~180mmH2O，压颈试验通畅；②细胞数为(0~5)×106/L，蛋白含量0.15~0.45g/L；③糖2.5~4.4mmo1/L，约为血糖的1/2~1/3，氯化物120~130mmo1/L。

2．腰穿的适应证、禁忌证和并发症？。

①适应证：用于中枢神经系统疾病诊断及鉴别诊断，如各种脑膜炎或脑炎、脱髓鞘疾病、蛛网膜下腔出血、脑血管炎、脑膜癌病及颅内肿瘤，脊髓病变和Guillain-Bzrre综合征等，脊髓压迫症的诊断性穿刺(脊髓造影)和治疗性穿刺(鞘内注射)等；②禁忌证：颅内压升高(明显视乳头水肿)、怀疑后颅窝肿瘤、穿刺点化脓性感染或脊椎结核、脊髓压迫症脊髓功能临界期、出血倾向及血小板减少者；③并发症：常见为腰穿后低颅压头痛。 3．CT、MRI及脑血管造影的适应证是什么？

①CT用于脑出血、蛛网膜下腔出血、脑梗死、颅内血肿、脑外伤、脑肿瘤、脑积水、脑萎缩、脑炎症性疾病及脑寄生虫病诊断；②MRI用于脑卒中、脱髓鞘疾病、脑白质病

变、脑肿瘤、脑萎缩、颅脑先天发育畸形、颅内感染及脑变性病等的诊断，可清晰地显示脊髓病变；③脑血管造影用于脑动脉瘤、血管畸形和血管闭塞性病变的诊断。 4．脑电图检查的适应证及正常所见是什么？

可区别脑器质性与功能性、弥漫性与局限性病变，对癫痫的诊断及病灶定位，脑炎、中毒性和代谢性脑病诊断颇有意义。

①正常成人脑电图：在清醒、安静和闭眼放松状态下，脑电的基本节律是波幅为

20~100µv的α节律，主要分布在枕部和顶部；波幅为5~20µv的β波，主要分布在额叶和颞叶；部分正常人在半球前部可见少量的θ波。清醒状态下几乎没有δ波，但入睡可出现，而且由浅入深逐渐增多；②儿童脑电图：儿童脑电图以慢波为主，随年龄增加，慢波逐渐减少，而α波逐渐增多；③睡眠脑电图：根据眼球运动分为：快速眼动相出现低电压、混合频率电活动；非快速眼动相：1(困倦)期α节律消失，被低波幅慢波取代，2(浅睡)期出现睡眠纺锤波(12~14Hz)，3、4(深睡)期为广泛分布的高波幅慢波。 5．神经传导速度(NCV)测定和重复电刺激(RNS)检查有何临床意义？

NCV包括运动神经传导速度(MCV)、F波和感觉神经传导速度(SCV)，主要用于周围神经病诊断，结合肌电图可鉴别前角细胞、神经根、周围神经和肌肉病变等，F波可提示周围神经近端病变。

突触后膜病变如MG低频RNS波幅递减>15%和高频RNS波幅递减>30%为异常；Lambert-Eaton综合征高频RNS波幅递增>57%为可疑异常，>100%为异常。 6．何谓SPECT和PET及检查的适应证？

SPECT是单光子发射计算机断层脑显像，PET是正电子发射断层扫描，二者均为放射性同位素断层显像技术。SPECT可检测脑血流和脑代谢，对急性脑卒中、癫痫、帕金森病、痴呆分型及脑生理功能研究有重要价值。PET可用于脑肿瘤分级、肿瘤组织与放射性坏死组织鉴别、癫痫灶定位、各种痴呆的鉴别及帕金森病与帕金森综合征鉴别等，PET还可监测缺血性脑卒中治疗中的脑血流和脑代谢。 选择题答案

22

【A型题】1．B2．C3．C4．D5．D

【X型题】

6．ABCDE7．ABDE8．ABCD9．ABCE10．ACE11．BD12．BCD13．AD14．ABDE15．CDE

第六章 周围神经疾病

一、选择题

【A型题】

1．华勒变性发生在： A．下运动神经元

B．周围神经纤维近心端 C．周围神经纤维远心端 D．周围神经纤维末梢 E．中枢神经元轴索

2．周围神经病下列哪项症状体征的表述不正

确：

A．传导束型感觉障碍 B．运动障碍

C．腱反射减弱或消失 D．自主神经功能障碍 E．肌萎缩

3．男性，61岁，右面部发作性剧痛2年，疼痛

自上唇始，延至外眦下方，每次持续数秒钟，讲话、进食和洗脸可诱发，无神经系统体征。最可能的诊断是： A．偏头痛 B．鼻窦炎 C．三叉神经痛 D．蝶腭神经痛 E．非典型面痛

4．女性，63岁。5年来阵发性右侧面部剧烈疼

痛，每次持续10-20秒钟，每日发作数十次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢冼脸、说话或吃饭。最可能的诊断是 A．偏头痛 B．面神经炎 C．三叉神经痛 D．丛集性头痛 E．混合性头痛

5．继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要区别为

A．有板机点

B．有其他神经系统体征 C．常有牙疾患

D．疼痛的程度

E．卡马西平的治疗效果

6．原发性三叉神经痛的疼痛特点： A．持续性钝痛 B．持续性刺痛

C．短暂的电击样、撕裂样剧痛 D．发作性剧痛伴三叉神经破坏体征 E．疼痛常见于前额部

7．下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛： A．多见于中老年人 B．第2、3支较常见

C．常有触发点或“扳击点” D．常伴疼痛侧角膜反射消失 E．严重者伴面肌痛性抽搐

8．原发性三叉神经痛可能的体征： A．患侧面部感觉减退 B．患侧咀嚼肌萎缩 C．患侧角膜反射消失 D．患侧面部可有触发点 E．张口时下颌偏向患侧

9．原发性三叉神经痛治疗首选： A．卡马西平等药物 B．维生素B族药物 C．封闭治疗

D．半月神经节射频电凝疗法 E．三叉神经微血管减压术

10．原发性三叉神经痛的首选治疗是： A．上颌支纯酒精注射

B．三叉神经感觉根切断术 C．抗癫痫药物治疗

D．半月神经节射频电凝疗法 E．三叉神经微血管减压术

11．特发性面神经麻痹的下列哪项表述是正确

的：

A．多为慢性起病 B．双侧受累多见

C．多数病例伴舌后1/3味觉丧失 D．Bell征(+)

E．多数患者不能恢复

12．左侧特发性面神经麻痹下列哪项表述是正

确的：

A．左侧面部感觉减退或消失 B．张口时下颌偏向左侧

C．伸舌左偏，左侧舌肌萎缩 D．左眼睑下垂 E．左眼闭合不全

13．左侧特发性面神经麻痹的主要表现是：

23

A．左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧

B．左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧 C．左眼睑闭合不严，示齿时口角不歪 D．眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧 E．眼睑闭合正常，示齿时口角歪向右侧 14．下列哪项症状不符合面神经管内特发性面

神经麻痹： A．味觉障碍 B．听觉过敏 C．外耳道疱疹 D．周围性面瘫 E．面部疼痛

15．特发性面神经麻痹症状、体征的哪项表述

不正确：

A．Bell征(+) B．多为单侧病变 C．可伴耳后疼痛

D．可伴患侧咀嚼肌无力

E．可伴患侧舌前2/3味觉障碍

16．不符合特发性面神经麻痹的症状、体征是： A．耳后疼痛

B．舌前2/3味觉减退 C．听觉过敏 D．Hunt综合征 E．面部感觉减退

17．女性，59岁，高血压史6年，日前感觉右

耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现右口角流口水，右眼闭合不全，口角偏左，右额纹消失。最可能的诊断是： A．右耳大神经痛 B．左侧面神经麻痹 C．右侧面神经麻痹 D．多颅神经炎 E．脑卒中

18．特发性面神经麻痹护理上应防止发生： A．面肌萎缩 B．面肌痉挛 C．下颌关节脱位 D．上颌窦感染 E．角膜溃疡

19．组成坐骨神经的神经根是： A．L1~2 B．L4~5 C．L1~S2 D．L4~S3 E．S1~5

20．马尾包括哪些脊神经根？

A．T12以下 B．L1以下 C．L2以下 D．L3以下 E．L4以下

21．不符合股外侧皮神经病的表现是： A．糖尿病、肥胖是可能的病因 B．股外侧部感觉异常及疼痛 C．膝腱反射亢进

D．慢性病程，预后良好 E．一侧受累

22．根性坐骨神经痛最常见的病因是： A．马尾肿瘤 B．腰间盘脱出

C．腰椎肥大性脊椎炎 D．椎管肿瘤 E．脊髓蛛网膜炎

23．坐骨神经痛最易受影响的反射： A．膝反射 B．踝反射 C．病理反射 D．提睾反射 E．腹壁反射

24．坐骨神经痛最具特征性的体征是： A．Kernig征 B．Lasegue征 C．Brudzinski征 D．Babinski征 E．Romberg征

25．下述哪项与坐骨神经痛的诊断无关：

A．一侧臀部向股后、小腿外侧放射性疼痛 B．沿坐骨神经有压痛点 C．踝反射减弱或消失 D．“4”字试验(+) E．Lasegue征(+)

26．男患，20岁，受寒后出现右臀部向大腿后

部、小腿外侧放射痛，阵发性加剧；查体：右Lasegue征(+)，臀点、腘点及外踝点压痛(+)，小腿外侧和足背痛觉减低，踝反射减低。可能的诊断是： A．腰肌劳损 B．髋关节炎

C．臀部纤维组织炎 D．骶髂关节炎 E．坐骨神经炎

27．腰间盘脱出导致坐骨神经痛的急性期治疗

应首选：

24

A．大量维生素B1、B12肌注

B．试用一个疗程激素疗法 C．早期康复训练 D．手术治疗

E．卧硬板床及使用止痛剂

28．Guillain-Barré综合征起病一周内最常见

的症状、体征是： A．四肢驰缓性瘫 B．肌萎缩 C．尿潴留

D．四肢手套袜套型感觉减退 E．脑脊液蛋白细胞分离

29．Guillain-Barré综合征的症状、体征和辅

助检查中最具特征性的改变是： A．末梢型感觉障碍 B．四肢驰缓性瘫 C．脑神经损害

D．神经根性疼痛或不适感 E．脑脊液蛋白细胞分离

30．Guillain-Barré综合征的下列哪项表述是

不正确的：

A．首发症状通常为四肢对称性肌无力 B．脑神经损害以双侧面瘫常见 C．主要危险是呼吸肌麻痹

D．大多数病例出现脑脊液蛋白细胞分离 E．多数病例出现括约肌功能障碍

31．Guillain-Barré综合征最严重的危险症状

是：

A．吞咽困难 B．呼吸肌麻痹 C．肺部感染 D．心力衰竭 E．心肌炎

32．Guillain-Barré综合征的下述哪项表述是

不正确的？

A．运动障碍重于感觉障碍 B．可伴脑神经麻痹

C．瘫痪由下肢开始向上肢蔓延，但不波及

躯干肌

D．尿便障碍少见

E．多数病例可见脑脊液蛋白细胞分离 33．Guillain-Barré综合征的诊断要点中下列

哪项是不适宜的：

A．病前1~4周常有感染史

B．迅速出现四肢对称性驰缓性瘫痪 C．出现神经症状时常伴发热 D．常伴脑神经损害

E．常可见脑脊液蛋白细胞分离

34．大多数Guillain-Barré综合征病例脑脊液

可见：

A．发病时细胞数明显增多，蛋白不增高 B．发病时蛋白明显增高，细胞数不增多 C．病后第3周蛋白、细胞数均明显增高 D．病后第3周细胞数显著增多，蛋白正常

或近于正常

E．病后第3周蛋白显著增高，细胞数正常

或接近正常

35．患者，19岁，咽痛、咳嗽、发烧38.6℃，

5天后好转，2周后出现四肢末端麻木、无力，逐渐加重，3日后四肢完全性下运动神经元瘫，呼吸困难，双眼闭不严，面无表情，不能吞咽，构音障碍。首先应想到的诊断是： A．脑炎

B．急性脊髓炎

C．Guillain-Barré综合征 D．周期性瘫痪 E．急性脊髓灰质炎

36．Guillain-Barré综合征与低血钾型周期性

麻痹最主要的鉴别点是： A．瘫痪的特点

B．是否伴双侧面神经麻痹 C．血钾及血钠降低 D．血钾降低 E．脑脊液改变

37．Guillain-Barré综合征患者出现痰液粘稠、

咳不出、呼吸肌麻痹，应立即采取的抢救措施是：

A．肾上腺皮质激素肌肉注射 B．抗生素和气管扩张剂雾化吸入 C．吸痰和吸氧 D．口对口人工呼吸

E．气管切开、吸痰及辅助机械呼吸 38．Guillain-Barré综合征或急性上升性脊髓

炎患者出现痰多、发绀和呼吸肌麻痹时，应及早：

A．注射呼吸中枢兴奋剂 B．吸痰 C．吸氧

D．气管切开

E．使用支气管扩张气雾剂

39．合并呼吸肌麻痹的重症Guillain-Barré综

合征患者治疗和护理的关键是： A．定时翻身、拍背，预防肺感染 B．预防褥疮及护理

25

C．减少肢体疼痛

D．呼吸功能监护和辅助呼吸器的使用 E．营养及水盐平衡 【X型题】

40．周围神经病理改变有：

A．华勒变性 B．轴突变性 C．神经元变性 D．胶质增生 E．节段性脱髓鞘

41．继发性三叉神经痛的可能病因是： A．急性上颌窦炎 B．多发性硬化 C．延髓空洞症 D．龋齿

E．原发性或转移性颅底肿瘤

42．继发性与原发性三叉神经痛的区别是：

A．有板机点

B．伴面部感觉减退 C．伴角膜反射迟钝

D．伴神经系统其他体征 E．可为双侧性

43．下列哪项表述符合典型的三叉神经痛： A．大多数病例发生于40岁以上 B．第2、3支发生率最高 C．常伴面部感觉缺失 D．面部短暂的发作性剧痛 E．可有“扳机点”

44．三叉神经痛的下列哪项表述是正确的： A．突然发作，亦骤然停止 B．每次发作数秒至1~2分钟 C．伴三叉神经支配区痛觉缺失 D．可引起痛性抽搐

E．可为周期性病程，有长短不等的缓解期45．原发性三叉神经痛符合下列哪些表现： A．疼痛多见于面颊(上颌支)和下颌(下颌

支)

B．为突发性电击样剧痛 C．可有面肌痛性抽搐 D．可有触发点

E．神经系统检查通常无阳性体征

46．原发性三叉神经痛的下列哪项表述是其诊

断依据：

A．面部突发的短暂剧痛

B．可有触发点

C．疼痛发作前常有先兆 D．神经系统无阳性体征 E．伴疼痛区痛觉缺失

47．三叉神经痛最常用的治疗药物包括： A．维生素B1 B．苯妥英钠 C．卡马西平 D．肌肉松弛药 E．泼尼松

48．卡马西平少见的严重副作用是： A．皮疹

B．头晕和嗜睡 C．白细胞减少 D．肝功能障碍 E．共济失调

49．三叉神经痛正确的治疗方法是： A．首选药物治疗 B．以止痛为目的

C．首选药物为卡马西平

D．也可选用苯妥英钠和氯硝安定

E．药物治疗无效时可采用神经阻滞或手术

治疗

50．特发性面神经麻痹病人表现：

A．患侧闭眼时眼球向上转动，露出白色巩

膜

B．患侧鼻唇沟变浅

C．食物常滞留于患侧齿颊之间 D．露齿时口角偏向健侧 E．伸舌偏向患侧

51．特发性面神经麻痹的常见症状体征是：

A．眼球向上偏斜 B．瘫痪侧口角下垂 C．下颌向健侧偏斜 D．患侧鼻唇沟变浅

E．患侧额纹变浅或消失

52．特发性面神经麻痹除患侧周围性面瘫外，

尚可见：

A．患侧耳后疼痛

B．急性期乳突前方可有压痛 C．患侧外耳道偶见疱疹

D．食物常滞留于病侧齿颊之间 E．患侧面部痛觉迟钝

53．特发性面神经麻痹除一侧周围性面瘫外，

可伴：

A．同侧眼球外展不能 B．呛水及吞咽困难

26

C．同侧舌前2/3味觉丧失

D．同侧听力过敏 E．伸舌偏向同侧

54．下列哪项疾病与对应的症状、体征的组合

是正确的：

A．中耳炎累及面神经管：中耳炎表现+周

围性面瘫

B．Guillain-Barré综合征：四肢弛缓性瘫

+双侧周围性面瘫

C．特发性面神经麻痹：单侧周围性面瘫 D．一侧脑桥病变：病侧周围性面瘫、外展

神经瘫+对侧肢体偏瘫

E．鼓索支以上面神经病变：单侧周围性面

瘫+同侧舌前2/3味觉减退

55．特发性面神经麻痹急性期的治疗和护理包

括：

A．尽早地短期应用激素 B．超短波透热疗法 C．维生素B族

D．眼睑不能闭合者用眼罩、眼膏等预防角

膜溃疡

E．手术治疗

56．中枢性面瘫与周围性面瘫的区别是： A．可皱额、蹙眉和闭眼 B．瘫痪侧鼓腮不能 C．常伴偏瘫等体征

D．瘫痪侧侧鼻唇沟变浅 E．多合并中枢性舌瘫

57．坐骨神经痛可能出现下列哪些体征： A．腰椎棘突旁可有压痛 B．直腿抬高试验(+) C．踝反射减弱或消失 D．膝腱反射消失

E．沿坐骨神经通路压痛(+)

58．根性坐骨神经痛的下列哪项表述是正确的： A．疼痛位于腰、臀部，并向股后、小腿后

外侧和足外侧放射 B．腰椎棘突压痛(+) C．颏胸试验(+)

D．L5、S1分布区感觉减退

E．腰间盘脱出是最常见的病因

59．干性坐骨神经痛下列哪项表述是正确的： A．臀部以下坐骨神经通路压痛明显 B．一般无腰椎棘突及横突压痛 C．压颈静脉试验(+) D．颏胸试验(+)

E．直腿高举试验(+)

60．坐骨神经痛检查时可发现的体征有： A．沿坐骨神经通路的压痛点 B．直腿高举试验(+)

C．小腿或足背外侧感觉减退 D．膝腱反射消失 E．踝反射减弱或消失

61．某根性坐骨神经痛患者病情进行性加重，

为确定病因，应进行的必要辅助检查是： A．脊柱X线平片

B．患肢肌电图及神经传导速度检查 C．脊髓MRI检查 D．躯体感觉诱发电位 E．腰椎穿刺

62．多发性神经病的下列哪项表述是正确的： A．四肢远端对称性手套、袜套型感觉障碍 B．四肢远端对称性肌无力，可伴肌萎缩 C．四肢远端皮肤发凉，光滑、菲薄、多汗

或少汗

D．呋喃类药物及异烟肼中毒是常见的病因 E．脑脊液蛋白增高、细胞数增多

63．Guillain-Barré综合征的病变部位是： A．脊神经前根、肢带神经丛 B．近端神经干 C．自主神经 D．远端神经 E．脊髓丘脑侧束

．Guillain-Barré综合征的病理改变是： A．神经内膜血管周围炎性细胞浸润 B．血管周围炎性细胞主要为中性粒细胞 C．周围神经坏死 D．继发轴突变性 E．节段性脱髓鞘

65．Guillain-Barré综合征可能的临床表现是： A．四肢驰缓性瘫痪 B．末梢型感觉障碍 C．脑神经损害

D．常伴脑脊液蛋白细胞分离 E．重者出现呼吸肌麻痹

66．Guillain-Barré综合征可出现的脑神经损

害：

A．动眼神经 B．外展神经 C．面神经 D．舌下神经

E．舌咽、迷走神经

67．Guillain-Barré综合征患者脑脊液检查可

见：

27

A．发病后蛋白即显著增高

B．发病后第1周内正常 C．细胞数、蛋白均增高

D．起病后第3周蛋白细胞分离

E．起病后第3周细胞数增高、蛋白正常 68．Guillain-Barré综合征的少见症状是： A．心动过速 B．直立性低血压 C．暂时性排尿困难 D．高血压 E．手足肿胀

69．Guillain-Barré综合征病人有时可发生： A．心肌炎 B．肺部感染 C．心力衰竭 D．呼吸肌麻痹 E．直立性低血压

70．Guillain-Barré综合征与急性脊髓炎的鉴

别是，后者可有： A．括约肌功能障碍 B．传导束型感觉障碍 C．四肢对称性弛缓性瘫痪 D．截瘫及锥体束征(+) E．多数脑神经麻痹

71．可引起四肢瘫的疾病有： A．Guillain-Barré综合征 B．周期性瘫痪

C．急性上升性脊髓炎 D．重症肌无力 E．脊髓压迫症

72．可引起呼吸肌麻痹的疾病有： A．Guillain-Barré综合征 B．高位颈髓肿瘤

C．急性上升性脊髓炎 D．周期性瘫痪 E．多发性神经病

73．不发生呼吸肌麻痹的疾病是：

A．周期性麻痹 B．上升性脊髓炎

C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 D．高颈髓肿瘤 E．重症肌无力

74．可引起脑脊液蛋白细胞分离的疾病有： A．急性脊髓炎 B．脊髓压迫症 C．急性脊髓灰质炎 D．周期性瘫痪

E．Guillain-Barré综合征

75．Guillain-Barré综合征的急性期治疗哪些

是正确的：

A．主要采取对症及支持疗法

B．呼吸肌麻痹可使用呼吸机辅助呼吸 C．重症病例可用大剂量免疫球蛋白静脉滴

注

D．急性期采用大剂量皮质激素冲击疗法 E．重症病例可采用血浆交换疗法 76．Guillain-Barré综合征的治疗包括： A．肾上腺皮质激素 B．大剂量免疫球蛋白 C．血浆交换疗法

D．环磷酰胺等免疫抑制剂 E．呼吸困难可用人工呼吸机

77．Guillain-Barré综合征应用皮质类固醇激

素治疗的哪项表述是错误的： A．急性期病人宜早期应用 B．现不主张急性期应用 C．对慢性型有良好反应

D．随机对照临床试验未发现其疗效优于一

般治疗

E．可以控制疾病进一步恶化 二、简答题

1．什么是三叉神经痛？

是一种原因未明的面部三叉神经分布区反复发作的短暂的阵发性剧痛。 2．三叉神经痛的诊断依据？

根据疼痛的部位、性质及发作表现，神经系统无阳性体征可诊断。

3．原发性三叉神经痛的治疗原则？

以止痛为目的，先用卡马西平等药物治疗，无效时可用神经阻滞或手术治疗。 4．治疗三叉神经痛较有效的药物有哪些？

首选卡马西平，其次为苯妥英钠、氯硝西泮。5．何谓三叉神经痛神经阻滞疗法？

用纯酒精阻滞三叉神经周围支或三叉神经节，或用射频热凝使之破坏，阻断传导。 6．哪些动作可诱发三叉神经痛发作？

洗脸、刷牙、说话、咀嚼等均可诱发。 7．特发性面神经麻痹病前常有什么病史？

常有面部受风寒或受凉、病毒感染史。 8．特发性面神经麻痹角膜暴露者需采取哪些措施？

可用眼罩、局部用眼药水或眼膏。

28

9．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病理特

点？

是周围神经自身免疫性疾病，病理特点是节段性脱髓鞘及毛细血管周围单个核细胞浸润，主要累及前根、肢带神经丛和近端神经干。

10．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的瘫痪特点？

四肢对称性弛缓性瘫痪，可伴躯干肌肉麻痹及脑神经损害。

11．哪些营养缺乏和代谢障碍性疾病可引起多发性神经病？

慢性胃肠道疾病、B族维生素缺乏、糖尿病、尿毒症、血卟啉病等。

12．急性Guillain-Barré综合征(GBS)与慢性GBS的治疗有何差异？

急性GBS的一线治疗是免疫球蛋白静脉滴注、血浆交换疗法，慢性GBS采用皮质类固醇治疗疗效较好。

三、论述题

1．三叉神经痛的临床表现特点？如何治疗？

多发生于40岁以上，女性较多，表现面部三叉神经分布区突发短暂的电击、刀割或撕裂样发作性剧痛，数秒~1分钟，多见于一侧三叉神经2、3支，洗脸、刷牙、咀嚼和讲话等可诱发(扳机点)。突发突止，间歇期完全正常。重者伴面肌痛性抽搐，口角牵向患侧。每次发作数日至数月，呈周期性病程，无异常体征。①首选药物治疗：如卡马西平、苯妥英钠，可试用氯硝安定、氯苯氨丁酸；②无水酒精封闭疗法；③经皮半月神经节射频电凝疗法；④三叉神经微血管减压术。 2．特发性面神经麻痹的临床特点及治疗？

急性起病，数小时或1~3天达高峰，病侧额纹消失，蹙额、皱眉不能，眼裂闭合不全，鼻唇沟变浅，口角下垂、偏向对侧，不能鼓腮和吹口哨，病初可伴病侧耳后乳突疼痛。1~2周开始恢复，预后较好。 鼓索与面神经分离前病变，可有舌前2/3味觉丧失。发出镫骨肌支以上受损出现舌前2/3味觉丧失和听觉过敏。膝状神经节病变可伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜疱疹(Hunt综合征)。

①急性期用激素如地塞米松减轻面神经水查 NCV减慢 应 肿，促进功能恢复，Hunt综合征口服无环血钾及治正常 低, 补钾鸟苷；②B族维生素促进神经髓鞘恢复，氯疗 苯氨丁酸减低肌张力，改善局部血循环；③既往发作无 常有 急性期超短波透热疗法，恢复期碘离子透史 入、针刺疗法、面部按摩等；④眼药水、眼 罩防护等预防眼部合并症；⑤后遗症可行面6．何谓坐骨神经痛，分类及临床表现？ 神经-副神经吻合术。 坐骨神经痛是沿坐骨神经通路及分布区的3．特发性面神经麻痹如何与脑卒中的面瘫鉴疼痛综合征。可分为根性和干性，根性多见，别？ 主要因椎管内和脊椎病变如腰间盘脱出；干

特发性面神经麻痹病变部位在面神经管内，性多因椎管外病变，如骶髂关节炎、臀部肌表现单纯周围性面瘫，不伴其他脑神经麻痹肉注射不当等。 及长束症状；脑卒中病变如位于大脑半球，临床特点是：典型单侧放射性疼痛，位于下表现中枢性面瘫及同侧偏瘫，如位于脑干，背部、臀部，向股后、小腿后外侧、足外侧除有周围性面瘫外，可同时伴有其他脑神经放射，呈持续性钝痛并阵发加剧，刀割或烧麻痹及对侧偏瘫等。 灼样，夜间加重。沿坐骨神经走行压痛(+)，4．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表牵拉试验如直腿抬高试验(+)，踝反射减低现特点？ 或消失，小腿后外侧、足外侧感觉减退。

①病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史；②急性或亚急性起病，首 选择题答案 发症状为四肢对称性弛缓性瘫，严重者可

【A型题】导致呼吸麻痹；③可有肢体感觉异常如烧

1．C2．A3．C4．C5．B6．C7．D8．D9．A10．灼感、麻木、刺痛和不适感，感觉缺失较

C11．D12．E13．B14．E15．D16．E17．C18．E19．D 少见，为末梢型分布；④脑神经麻痹常见

双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹；⑤多汗、

20．C21．C22．B23．B24．B25．D26．E27．E皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等自主神

28．A29．E30．E31．B32．C33．C34．E35经症状，以及窦性心动过速、体位性低血

．C36．D37．E38．D 压、暂时性尿潴留等；⑥脑脊液蛋白细胞

39．D 分离是特征性表现，病后第3周明显，NCV

【X型题】减慢和EMG显示神经源性损害。

40．ABCE41．BCE42．BCDE43．ABDE44．AB5．Guillain-Barré综合征(GBS)如何与低钾型

DE45．ABCDE46．ABD47．BC48．ACDE49．A周期性瘫痪(HoPP)鉴别？

BCDE50．ABCD GBS与低血钾型周期性瘫痪鉴别

51．BDE52．ABCD53．CD54 GBS 低血钾型周期性瘫痪 ．ABCDE55．ABCD56．ACE57．ABCE58．ABCDE59．ABE60．ABCE61病因 病毒感染后自身免疫反应 低血钾、甲亢

病前感染多数病例有 无 ．ACE62．ABCD63．ABCD

．ADE65．ABCDE66．ABCDE67．BD68．ABCDE史

．ABCDE70．ABD71．ABCDE72．ABC73．A病程经过 起病较快, 恢复慢 起病快(69数小时~1天),恢复也快

74．BE75．ABCE76．BCE77．AE (2~3天)

呼吸肌麻可有 无

第七章 脊髓疾病

痹

脑神经受可有 无

一、选择题

损

【A型题】

感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症

1．患者男，41岁，四肢无力伴双上肢疼痛5

尿便障碍 偶有 无

天就诊。双上肢肌力3级，双下肢1级，四肢

脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检早期F波或H反射延迟,运动EMG电位幅度降低, 电刺激可无反

29

肌张力下降，腱反射消失，病理征()，尿潴留。病变位于：

A．高颈髓段 B．颈膨大 C．胸髓段 D．腰膨大 E．周围神经

2．患者脐右侧阵发性疼痛半年，右下肢无力3

个月。左侧腹股沟以下痛觉减退，触觉存在，右下肢肌力3~4级，腱反射亢进，右Babinski征(+)。病变水平在： A．脊髓右半侧T10水平 B．脊髓左半侧T10水平 C．脊髓右半侧T12水平 D．脊髓左半侧T12水平 E．脊髓L1完全横贯性损害

3．脊髓节段的下列哪项表述是错误的？ A．脊髓可分成30个节段 B．C5~T2节段组成颈膨大部 C．L1~S2节段构成腰膨大部 D．脊髓园锥部由S3~尾节组成 E．高颈髓部包括C1~4节段 4．脊髓交感中枢位于： A．C5~8侧角 B．C8~T1侧角 C．C8~T12侧角 D．C8~L2侧角 E．T2~L3侧角

5．脊髓副交感中枢位于： A．T3~L3侧角 B．L3~S3侧角 C．S1~5侧角 D．S2~5侧角 E．S2~4侧角

6．男，28岁，1周前头痛、鼻塞、流鼻涕和全

身酸痛，3天前出现颈背疼痛，伴四肢无力，肌张力低，腱反射消失，病理征()，C4平面以下痛觉减退，尿潴留。应考虑的诊断是： A．Guillain-Barré综合征 B．急性脊髓灰质炎 C．重症肌无力 D．脊髓压迫症 E．急性脊髓炎

7．男性，岁。1日前清晨因双侧季肋部疼痛

而醒来，发现双下肢不能活动，T6以下痛觉消失和束带感，深感觉正常，尿潴留。最可能的诊断是：

30

A．脊髓前动脉综合征

B．急性炎症性脱髓鞘多发性神经病 C．大脑前动脉区脑梗死 D．Guillain-Barré综合征 E．腰椎间盘脱出

8．急性脊髓炎不应出现的症状体征是：

A．急性脊髓横贯性损害 B．脊髓休克

C．脑脊液蛋白增高 D．压颈试验通畅 E．眼球震颤

9．急性横贯性脊髓炎最常损害的脊髓节段是： A．颈膨大部 B．T3~5节段 C．T7~10节段 D．腰膨大部 E．园锥部

10．急性脊髓炎的表现下列哪项表述是错误的： A．散发，多见于青壮年

B．病前可有发热、上呼吸道感染症状 C．可先出现病灶相应部位根痛及束带感 D．急性发生脊髓横贯损害症状 E．早期通常不出现脊髓休克现象

11．男，24岁，7个月前无诱因缓慢出现左胸

电击样疼痛，夜间加重。4个月前左下肢进行性无力，近1个月右下肢无力，排尿困难。查体：双上肢正常，左下肢肌力3级、右下肢4级，肌张力增高，腱反射亢进，双Babinski征(+)，T4以下感觉减退。最可能的诊断是： A．脊髓压迫症 B．急性脊髓炎 C．运动神经元病 D．急性脊髓灰质炎 E．多发性神经病

12．男性，40岁，2年前出现右胸背部疼痛，1

年半前右下肢无力，左下肢痛温觉迟钝，近6个月双下肢无力，上楼困难，排尿困难和便秘3个月，不能行走1个月。查体：双上肢正常，双下肢肌力2级，肌张力增高，膝反射亢进，双Babinski征(+)，双T7~8以下痛觉温度觉、音叉觉减退。最可能的诊断是：A．脊髓炎

B．脊髓蛛网膜炎 C．脊髓空洞症 D．髓外硬膜内肿瘤 E．脊髓内肿瘤

13．女，42岁，右上肢逐渐无力半年，尿潴留

4个月。查体：右上肢肌萎缩，肌力3级，左上肢肌力4级，双下肢肌力4~5级，双Babinski征(+)；双上肢及肩背部痛觉消失，触觉存在。最可能的诊断是： A．髓外硬膜外病变 B．髓内病变 C．后角病变 D．前角病变

E．髓外硬膜内病变

14．腰穿压颈试验不通畅，应考虑为：

A．急性脊髓炎

B．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 C．脊髓占位性病变 D．脑干病变 E．大脑病变

15．压迫性与非压迫性脊髓病变最主要的鉴别依据是：

A．上下肢瘫痪的顺序 B．有无神经根痛

C．有无脊椎压痛、畸形和破坏 D．脑脊液蛋白是否增高 E．腰穿压颈试验是否通畅 16~18共用题干

某患者逐渐出现左上肢放射性疼痛4个月，伴左胸部疼痛。查体：左上肢肌力4级弱，右上肢5级，双下肢4级，排尿困难，双膝、踝反射活跃，脑电图正常，腰穿压颈试验不通畅。

16．该病人最可能的诊断是：

A．Guillain-Barré综合征 B．多发性神经病 C．急性脊髓炎 D．急性脊髓灰质炎 E．脊髓压迫症

17．此患者的病变部位可能在：

A．周围神经 B．胸段脊髓 C．颈膨大 D．高颈段脊髓 E．后颅窝

18．为明确病因，下列哪项检查没有意义：

A．体感诱发电位 B．脊柱X线平片 C．腰穿和脑脊液检查 D．脊髓MRI检查 E．脊髓造影

31

19．下列哪项不符合髓外硬脊膜内肿瘤的临床

表现：

A．根性痛常是首发症状 B．脊髓损害常自一侧开始 C．感觉障碍呈上行性进展 D．尿便障碍较早出现 E．椎管梗阻程度较重

20．脊髓半切损害综合征最常见于： A．脊柱结核

B．髓外硬脊膜内肿瘤 C．硬脊膜外肿瘤 D．髓内肿瘤

E．脊髓粘连性蛛网膜炎

21．某患者一年前开始右上肢疼痛，咳嗽时加

重，半年前右上、下肢逐渐无力，伴左下肢麻木逐渐向上扩展，右上肢下运动神经元性瘫，肌力4级，右下肢呈上运动神经元性瘫，肌力3~4级，右上肢深感觉障碍，左T1水平以下痛、温觉缺失。病变部位在： A．左侧颈膨大及上胸髓 B．右侧颈膨大及上胸髓 C．双侧颈膨大 D．左侧颈膨大 E．右侧颈膨大

22．某胸椎结核病人表现截瘫、双侧T10水平以

下深、浅感觉障碍、尿便障碍；病变位于哪个椎体： A．第5胸椎 B．第7胸椎 C．第8胸椎 D．第9胸椎 E．第12胸椎

23．患者左侧腰背痛1年余，右下肢麻木逐渐

向上发展8个月，左下肢无力进行性加重5个月。查体：左下肢肌力4级，左膝、踝反射亢进，Babinski征(+)，左侧平脐有一痛觉过敏带；右腹股沟水平以下痛、温觉减退。第7胸椎棘突轻度压痛。腰穿有椎管梗阻。最可能的诊断是： A．胸椎结核

B．脊髓粘连性蛛网膜炎 C．髓外硬膜内肿瘤 D．髓内肿瘤

E．髓外硬膜外肿瘤

24．已确诊脊髓压迫症的病人，最重要的治疗

是：

A．早期应用激素

B．良好的护理 C．适量的抗生素 D．按摩

E．病因治疗

25．脊髓亚急性联合变性的病因是： A．叶酸缺乏 B．恶性贫血

C．维生素B12缺乏 D．胃肠道疾病 E．髓鞘形成障碍

26．脊髓亚急性联合变性的临床表现不包括：

A．感觉性共济失调 B．痉挛性截瘫 C．贫血

D．抑郁、易激惹等精神症状 E．节段性分离性感觉障碍

27．脊髓亚急性联合变性的主要部位在：

A．脊髓前索和侧索 B．脊髓前索和后索 C．脊髓后索和侧索 D．脊髓前角和侧索 E．脊髓前角和后索

28．脊髓空洞症早期最常见的症状是：

A．一侧上肢或胸部自发性疼痛和痛觉缺失 B．双上肢和胸部节段性分离性感觉障碍 C．一侧Horner征 D．一或双侧手肌萎缩

E．皮肤营养障碍及Charcot关节 29．脊髓空洞症首选的辅助诊断方法是： A．脊柱X线平片 B．脊髓造影

C．延迟脊髓CT扫描 D．脊髓MRI

E．腰穿及脑脊液检查

【X型题】

30．临床上推断脊髓病变节段可根据： A．神经根刺激症状 B．感觉障碍水平 C．棘突压痛和叩击痛 D．肌萎缩的部位 E．反射的改变

31．急性脊髓炎与Guillain-Barré综合征的鉴

别是，前者有：

A．传导束型感觉障碍

32

B．脑神经麻痹

C．严重的尿便障碍

D．脑脊液蛋白-细胞分离 E．多表现双下肢瘫

32．急性脊髓炎的临床表现是： A．多见于青壮年 B．病前多有感染史

C．出现运动、感觉及尿便障碍 D．病变多累及胸段脊髓

E，脑脊液正常或蛋白与细胞数轻度增高 33．急性脊髓炎急性期可出现： A．脊髓休克 B．尿便障碍 C．截瘫或四肢瘫

D．损伤平面以下深、浅感觉障碍 E．多数可发生椎管梗阻

34．急性脊髓炎与急性硬膜外脓肿鉴别在于后

者：

A．瘫痪严重

B．脊柱相应局部疼痛及明显压痛 C．存在化脓性病灶 D．尿便障碍明显

E．如腰穿可显示椎管梗阻 35．急性脊髓炎的护理包括： A．褥疮的防治 B．尿潴留的处理 C．预防呼吸道感染

D．防止肢体与关节挛缩 E．控制泌尿道感染

36．可以引起呼吸肌麻痹的疾病包括： A．周期性瘫痪 B．上升性脊髓炎 C．上位颈髓肿瘤

D．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 E．脊髓蛛网膜炎

37．急性脊髓炎与脊髓肿瘤鉴别在于前者表现： A．进行性瘫痪

B．感觉障碍两侧不对称 C．尿便障碍不明显

D．腰穿显示椎管无梗阻

E．脑脊液蛋白含量正常或轻度增高 38．脊髓内肿瘤的症状体征特点包括：

A．截瘫及锥体束征较晚出现 B．尿便障碍早期出现 C．根性痛少见

D．出现分离性感觉障碍 E．皮肤营养改变

39．髓内肿瘤的临床表现特点包括： A．神经根刺激症状少见或无 B．脊髓症状多为双侧性 C．感觉障碍常呈下行性进展 D．尿便障碍出现较晚、较轻 E．椎管梗阻出现较晚、较轻 40．脊髓外肿瘤的临床特点包括： A．明显的根痛

B．感觉障碍呈上行性发展 C．早期出现括约肌障碍 D．椎管梗阻出现较早 E．脑脊液蛋白增高明显

41．脊髓压迫症的诊断须注意确定： A．病变位于脊髓 B．脊髓损害为压迫性 C．脊髓受压的节段 D．病灶在髓内或髓外

E．压迫性病变的病因及性质 42．脊髓压迫症的患者常可以出现： A．神经根损害症状 B．传导束性感觉障碍 C．运动障碍 D．反射改变

E．自主神经障碍

43．脊髓粘连性蛛网膜炎的临床特点包括： A．患者有脑膜炎、椎管狭窄或椎管内注药

史

B．可见脊神经根、脊膜和脊髓传导束受损

的症状体征

C．病情常有明显波动，双侧体征多不对称 D．椎管梗阻，脑脊液蛋白含量增高 E．脊髓造影显示边缘清晰的充盈缺损 44．脊髓空洞症治疗的下列哪些表述是正确的： A．尚无特效疗法

B．可试用皮质类固醇治疗

C．可试用深部X线照射或放射性核素131碘

疗法

D．椎管梗阻者可行椎板切除减压术

E．小脑扁桃体下疝、颈枕区畸形可手术矫

治

45．脊髓空洞症与髓内肿瘤的鉴别要点是，前

者：

A．节段性分离性感觉障碍可显示病变节段

较长

B．病情进展较慢

C．尿便障碍、瘫痪及椎管梗阻早期出现 D．皮肤及关节营养障碍

33

E．脊髓MRI检查可显示空洞

46．脊髓亚急性联合变性的临床特点是： A．多为中年发病，亚急性或慢性起病 B．常伴贫血或胃肠道疾病

C．常见深感觉障碍、感觉性共济失调及手

套袜套型感觉障碍

D．可见锥体束征，下肢常重于上肢 E．括约肌功能障碍较早出现

二、简答题

1．脊神经有多少对？

31对，包括颈段8对、胸段12对、腰段5对、骶段5对、尾神经1对。 2．马尾由哪几对脊神经根组成？

由腰2~尾节10对脊神经根组成。 3．脊髓节段与脊椎的关系？

颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上中胸髓(T1~8)节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓(T9~12)高3节椎骨，腰髓相当于10~12胸椎水平，骶髓尾节相当于12胸椎和1腰椎。 4．C8~T1节段侧角受损症状？

Horner征，表现同侧眼裂小、瞳孔小、眼球下陷及面部无汗。

5．脊髓S2~4节段侧角的功能？

为脊髓副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直肠和性腺功能。

6．脊髓哪些节段是供血薄弱区？

T4和L1是两个大根动脉供血交界处，是供血薄弱区，易发生缺血性病变。 7．急性脊髓炎的病因可能是：

病毒感染或疫苗接种后引起的自身免疫反应。

8．何谓脊髓休克？

是脊髓急性严重的横贯性损害早期，表现瘫痪肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性和尿潴留。

9．什么是上升性脊髓炎？

起病急骤，病变在1~2天或数小时内迅速上升，瘫痪及感觉障碍平面由下肢波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌麻痹，可导致死亡。

10．急性脊髓炎如何预防褥疮发生？

2~3小时应定时翻身，保持皮肤干燥清洁，骶部、足跟及骨隆起处加垫气圈，经常按摩皮肤及活动肢体促进血液循环。局部皮肤发红及时用70%酒精、红花酒精或温水轻揉，再涂以3.5%安息香酊。

11．髓内与髓外压迫性病变感觉障碍的特点？

髓外压迫性病变痛温觉障碍常自下肢远端开始，逐渐向上发展到受压节段；髓内压迫性病变则自病变节段向下发展，早期病变节段支配区可出现分离性感觉障碍，鞍区(S3~5)感觉保留到最后才受累。

12．脊髓空洞症可合并哪些畸形？

常合并小脑扁桃体下疝、弓形足、脊柱后凸或侧凸、颈肋、隐性脊柱裂、脑积水及颅底压迹等。

13．什么是脊髓亚急性联合变性？

是维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，表现深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫和周围神经病变等。 三、论述题

1．急性脊髓炎的临床表现及辅助检查？

①青壮年常见，病前数日或1~2周有前驱症状或感染诱因；②急性起病，首发症状为双下肢麻木无力、病变节段根痛或束带感，数小时至2~3天发展为脊髓横贯性损害，胸髓最常受累，表现完全性截瘫(早期脊髓休克)、受损平面以下传导束型感觉缺失、尿便障碍及皮肤营养障碍等；③上升性脊髓炎起病急骤，1~2天甚至数小时瘫痪由下肢波及上肢或延髓肌，可引起呼吸肌麻痹；④脑脊液细胞数正常或增高，蛋白可轻度增高，糖、氯正常，椎管无梗阻；⑤MRI可见病变节段脊髓增粗，髓内斑点状或片状T1低信号、T2高信号。

2．脊髓压迫性病变常见的有哪些？

①约1/3以上为肿瘤，如神经鞘瘤、脊索瘤，以及脊椎原发性恶性肿瘤或转移瘤，硬脊膜外转移瘤等；②炎症如硬脊膜外脓肿，脊椎结核并发寒性脓肿，以及慢性肉芽肿、脊髓蛛网膜炎或囊肿等；③脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成；④脊髓血管畸形出血；⑤脊柱退行性病变如椎间盘脱出症、后纵韧带钙化和黄韧带肥厚等；⑥先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化、颈椎融合畸形等。 3．髓外硬脊膜内肿瘤临床有何特点？

①髓外硬脊膜内肿瘤多为神经鞘瘤和脊膜瘤，病程长，进展缓慢；②明显的神经根痛常为首发症状；③脊髓损害症状自一侧开始，可表现脊髓半切损害综合征，感觉障碍呈上行性进展，尿便障碍出现较晚；④椎管

34

梗阻出现早，程度较重，脑脊液蛋白含量明

显增高；⑤脊椎X片可见椎弓根间距增宽，椎弓根变形或模糊等改变，脊髓造影可见边缘锐利的杯口状充盈缺损，脊髓向对侧明显移位；⑥脊髓MRI可清楚显示髓外硬脊膜内肿物。

4．髓外硬脊膜外肿瘤有何临床特点？

①髓外硬脊膜外肿瘤多为恶性肿瘤，病程较短、进展较快；②可有神经根痛，不明显；③感觉障碍为上行性，脊髓损害症状发生较晚，多为双侧性，尿便障碍出现较晚；④椎管梗阻出现早，但程度较轻，脑脊液蛋白增高不显著；⑤脊椎X线平片常有骨质破坏，脊髓造影可见梗阻平面但边缘不锐利，脊髓轻度移位；⑥脊髓MRI可清楚显示髓外肿瘤。

5．脊髓的髓内与髓外硬膜内病变如何鉴别？

①髓内病变早期症状多为双侧，髓外(硬膜内)病变自一侧开始；②髓内病变根痛症状少见，髓外病变早期出现且剧烈；③髓内病变出现分离性感觉障碍，痛温觉障碍自上向下发展，髓外病变为传导束性，自下向上发展；④髓内病变脊髓半切综合征少见，髓外病变多见；⑤髓内病变锥体束征不明显，髓外病变早期出现；⑥髓内病变括约肌功能障碍早期出现，髓外病变晚期出现；⑦髓内病变椎管梗阻、脑脊液蛋白增高不明显，MRI检查脊髓梭形膨大；髓外病变椎管梗阻早期出现、脑脊液蛋白增高明显，MRI检查可见髓外肿块及脊髓移位。

6．脊髓亚急性联合变性的临床特点？

①中年发病，男女无差异，亚急性或慢性起病，病前有贫血表现；②双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、不完全痉挛性截瘫及周围神经病变等，病理征常为(+)，较晚出现括约肌功能障碍；③脑脊液正常；④巨细胞低色素性贫血，血清维生素B12含量降低；⑤维生素B12治疗有效。 选择题答案 【A型题】

1．B2．A3．A4．D5．E6．E7．A8．E9．B10．E11．A12．D13．B14．C15．E 16．E17．C18．A19．D20．B 21．E22．B23．C24．E25．C26．E27．C28．A29．D

【X型题】30．ABCDE 31．ACE 32．ABCDE 33．ABCD

34．BCE 35．ABCDE 36．BCD 37．DE 38．ABCD39．ABCE 40．ABDE 41．ABCDE 42．ABCDE 43．ABCD 44．ACDE 45．ABDE

46．ABCD

第八章 脑血管疾病

一、选择题

【A型题】

1．女患，62岁，晨起出现讲话不清，右侧肢体

无力，2日后病情渐加重。血压148/80mmHg，意识清，Broca失语，右侧偏瘫。可完全排除的诊断是： A．脑栓塞

B．动脉粥样硬化性脑梗死 C．短暂脑缺血发作 D．脑出血

E．腔隙性梗死

2．椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作不可能出

现的症状是： A．失写 B．眩晕

C．构音障碍 D．复视 E．交叉瘫

3．颈内动脉系统短暂性脑缺血发作最常见的症

状是：

A．对侧上肢或下肢无力或轻偏瘫 B．对侧偏身感觉障碍 C．失语

D．同侧单眼失明 E．对侧偏瘫

4．椎基底动脉系统短暂性脑缺血发作最常见的

症状是： A．眩晕

B．耳鸣和耳聋 C．跌倒发作 D．吞咽困难 E．复视

5．患者60岁，突然不能说话，右侧肢体无力，

约5~6分钟恢复，反复发作，发作后检查无神经系统体征。首先应考虑的诊断是： A．局灶性癫痫发作 B．脑栓塞 C．癔病发作

D．颈内动脉系统TIA

35

E．椎基底动脉系统TIA

6．下列哪支血管闭塞最易导致偏瘫： A．小脑后下动脉 B．大脑中动脉 C．脊髓前动脉 D．小脑下前动脉 E．大脑前动脉

7．动脉粥样硬化性脑梗死最常发生于下列哪支

动脉：

A．大脑前动脉

B．颈内动脉及大脑中动脉 C．基底动脉 D．大脑后动脉 E．椎基底动脉

8．患者58岁，突然右眼失明，左上肢无力，2

日后视力略好转，但左侧肢瘫加重。查体：血压140/90mmHg，意识清，左侧中枢性面舌瘫、肢体瘫和偏身感觉障碍。阻塞的血管是：

A．右侧大脑中动脉皮质支 B．右侧大脑中动脉深穿支 C．右侧大脑中动脉主干 D．右侧大脑前动脉深穿支 E．右侧颈内动脉

9．一侧颈内动脉闭塞可以不出现临床症状，是

由于：

A．同侧颈外动脉未闭塞 B．对侧颈内动脉未闭塞

C．正常的脑底动脉环可迅速建立侧支循环 D．双侧椎动脉未闭塞 E．颅内血管变异

10．脑血栓形成的最常见病因是： A．高血压

B．脑动脉粥样硬化 C．各种脑动脉炎 D．血压偏低 E．红细胞增多症

11．脑梗死不应出现的症状、体征是： A．意识不清 B．肢体瘫痪 C．头痛 D．癫痫发作 E．脑膜刺激征

12．大脑前动脉阻塞时出现尿失禁，是由于损

害了： A．额极

B．旁小叶

C．胼胝体前4/5 D．扣带回 E．额叶底部

13．患者发病后出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏

盲，最可能为下述哪条血管闭塞： A．大脑前动脉主干 B．大脑中动脉主干 C．大脑后动脉主干 D．内听动脉 E．椎基底动脉

14．大脑中动脉皮质支闭塞引起对侧偏瘫的特

点是：

A．不伴脑神经瘫 B．偏瘫以下肢为重 C．均等性轻偏瘫 D．偏瘫以上肢为重 E．上下肢均为0级瘫

15．导致延髓背外侧综合征的病变闭塞血管是： A．大脑前动脉 B．大脑中动脉 C．大脑后动脉

D．椎动脉或小脑后下动脉 E．后交通动脉

16．椎基底动脉血栓形成不出现以下哪个症

状？ A．眩晕

B．眼球运动障碍 C．吞咽困难 D．失语

E．交叉性瘫痪

17．岁男患，高血压病史6年，晨起出现复

视，右侧肢体活动不灵。查体：血压

150/95mmHg，左眼睑下垂，外斜位，向上、下和内活动受限，右侧偏瘫，住院2日无明显好转。最可能的诊断是： A．脑出血(基底节区) B．短暂性脑缺血发作 C．脑栓塞

D．椎基底动脉系统血栓形成 E．颈内动脉系统血栓形成

18．54岁女患，脑动脉硬化症病史3年，突感

眩晕、呕吐、言语不清。查体：声音嘶哑、吞咽困难、言语含混，左眼裂小、瞳孔小、水平眼震、左面部及右半身痛觉减退，左侧指鼻试验不准。最可能的诊断是： A．左侧大脑前动脉血栓形成 B．右侧小脑上动脉血栓形成

36

C．左侧小脑上动脉血栓形成

D．右侧小脑下后动脉血栓形成 E．左侧小脑下后动脉血栓形成

19．52岁，脑梗死后第3日出现意识不清，血

压190/100mmHg，左侧偏瘫，脑压280mmH2O，宜首选的治疗药物是： A．降压药 B．扩张血管药 C．尿激酶静脉点滴 D．20%甘露醇静脉滴注

E．小分子肝素腹部皮下注射

20．对急性脑梗死患者，下列哪种情况不适于

溶栓治疗：

A．发病6小时以内 B．CT证实无出血灶 C．病人无出血素质 D．出凝血时间正常

E．头部CT出现低密度灶 21．心源性脑栓塞多发生在： A．大脑前动脉 B．大脑中动脉 C．大脑后动脉 D．椎动脉 E．基底动脉

22．脑栓塞的临床表现，下列哪项是不正确的： A．起病急骤

B．多数病人年龄较轻 C．常见脑膜刺激征

D．常发生局灶性癫痫发作、偏瘫和失语 E．多患有风湿性心脏病

23．38岁女患，洗衣时突发右侧肢体活动不灵。

查体：意识清，失语，二尖瓣区可闻双期杂音，心房纤颤，右侧偏瘫，上肢重于下肢，右偏身痛觉减退。最可能的诊断是： A．脑血栓形成 B．脑栓塞 C．脑出血

D．蛛网膜下腔出血 E．短暂性脑缺血发作

24．脑栓塞治疗的正确目标是： A．控制脑水肿和预防脑疝 B．预防脑栓塞再发

C．控制脑水肿，并治疗原发病 D．外科手术摘除栓子

E．应用抗生素，防止并发症 25．脑出血最常见的原因是： A．脑动脉炎

B．高血压和脑动脉硬化 C．血液病 D．脑动脉瘤 E．脑血管畸形

26．高血压性脑出血的好发部位是： A．皮质下白质 B．脑桥 C．小脑 D．基底节区 E．脑室

27．52岁男患突发脑出血，头痛，呕吐，昏迷，

血压200/120mmHg，应迅速采取的治疗是： A．止血 B．降血压 C．降颅压

D．维持生命体征 E．防治血管痉挛

28．脑出血临床表现的下列哪项表述是正确的： A．多在65岁以上发病 B．均出现偏瘫 C．脑脊液均为血性

D．头部CT显示圆形或卵圆形高密度病灶 E．均有脑膜刺激征

29．脑出血最常见的出血血管是： A．小脑齿状核动脉 B．基底动脉旁正中动脉 C．大脑中动脉豆纹动脉 D．脉络膜前动脉 E．前交通动脉

30．58岁男患，高血压病史多年，演讲时突发

头痛、呕吐、右侧偏瘫。急诊检查病人昏迷，左侧瞳孔大，光反射消失。最可能的诊断是： A．脑出血，左颞叶钩回疝 B．脑出血，右颞叶钩回疝 C．脑出血，小脑扁桃体疝 D．蛛网膜下腔出血 E．颈内动脉血栓形成

31．高血压性脑出血急性期最威胁病人生命的

是：

A．出血后血肿形成 B．出血后并发脑水肿 C．昏迷后肺感染 D．脑水肿并发脑疝

E．昏迷后水电解质紊乱等并发症

32．脑出血病人出现瞳孔不等大，昏迷加深，

常可提示： A．脑室出血

37

B．小脑扁桃体疝

C．颞叶钩回疝 D．小脑出血 E．脑叶出血

33．脑出血与蛛网膜下腔出血的主要区别是： A．发病年龄 B．高血压病史 C．血性脑脊液浓度 D．头痛的严重度

E．发病后偏瘫、失语等定位体征 34．脑出血最重要的内科治疗是： A．控制脑水肿 B．止血剂 C．迅速降血压 D．抗生素治疗 E．吸氧

35．脑出血治疗的下列哪项表述是正确的： A．收缩压维持在120~130mmHg B．每日静脉补液量3500ml以上 C．大剂量应用止血芳酸

D．保持安静，积极控制脑水肿 E．发病后不能进食者立即给予鼻饲 36．下列哪种情况的脑出血通常不适于外科治

疗：

A．血压<200/120mmHg B．小脑出血血肿>15ml C．壳核出血血肿<30ml D．脑叶出血血肿>50ml E．占位效应明显

37．53岁男患在饮酒中出现言语不清、呕吐，

随即昏迷。查体：血压200/130mmHg，双眼球向左共同偏视，右鼻唇沟浅，右侧肢体坠落试验(+)，对针刺无反应，临床诊断脑出血。部位是： A．左侧基底节 B．右侧基底节 C．左侧桥脑 D．右侧桥脑 E．左侧顶叶

38．54岁女患，劳动中突感头晕，随即左半身

无力，右眼闭合不全，双眼向左侧凝视，10分钟后昏迷、高热、双瞳孔小、四肢软瘫，应考虑的诊断是： A．小脑出血 B．脑桥出血 C．基底节区出血 D．中脑出血

E．脑叶出血

39．60岁男患，活动中突感眩晕、枕部疼痛、

呕吐、步行不稳，20分钟后昏迷，呼吸节律不整，临床诊断脑出血。部位是： A．颞叶

B．基底节区 C．脑室 D．脑桥 E．小脑

40．蛛网膜下腔出血最常见的病因是： A．高血压病 B．血液病

C．脑动脉粥样硬化 D．先天性颅内动脉瘤 E．脑血管畸形

41．蛛网膜下腔出血最可靠的诊断依据是： A．头痛、呕吐 B．Kernig征

C．腰穿为均匀一致血性脑脊液 D．一侧动眼神经麻痹 E．偏瘫

42．蛛网膜下腔出血时出现一侧眼睑下垂，动

脉瘤的部位可能在： A．大脑中动脉 B．前交通动脉 C．后交通动脉 D．基底动脉 E．眼动脉

43．30岁男患，劳动中突感剧烈头痛、呕吐，

一度意识不清，醒后颈枕部疼痛，右眼睑下垂、瞳孔大，颈强(++)，克氏征(+)。最可能的诊断是： A．急性脑膜炎 B．脑出血合并脑疝 C．小脑出血 D．脑干出血

E．蛛网膜下腔出血

44．老年人蛛网膜下腔出血的特点是： A．头痛、呕吐严重 B．常伴癫痫发作 C．脑膜刺激征明显

D．头痛不明显，意识障碍多见 E．常伴眼底视网膜出血

45．蛛网膜下腔出血与脑出血鉴别，下述哪项

最重要：

A．活动中发病 B．头痛、呕吐

38

C．脑脊液含血量多少

D．发病后出现偏瘫、失语等 E．脑膜刺激征

46．28岁女患，跳舞时突感剧烈头痛，呕吐，

检查脑膜刺激征(+)，无肢瘫，临床诊断蛛网膜下腔出血，为确诊应首选的辅助检查是：

A．脑电图 B．脑超声血流 C．脑动脉造影 D．头颅CT E．腰穿

47．蛛网膜下腔出血患者防止再出血的最可靠

方法是：

A．卧床休息4~6周 B．保持大便通畅 C．避免活动和激动 D．保持血压稳定

E．脑动脉瘤或血管畸形手术或放射介入治

疗

48．下列急性脑血管病的常见病因，哪项表述

是不正确的：

A．脑出血是由于高血压和脑动脉硬化 B．脑栓塞是由于风心病合并房颤或其他心

源性栓子脱落

C．脑血栓形成是由于动脉炎

D．蛛网膜下腔出血是由于先天性脑动脉瘤 E．短暂性脑缺血发作是由于动脉粥样硬化49．急性脑血管病的病变部位，下列哪项表述

是不正确的：

A．脑血栓形成最易发生在颈内动脉和大脑

中动脉

B．脑栓塞以大脑中动脉最常见 C．脑出血最多见于豆纹动脉

D．脑桥出血多由于基底动脉脑桥支破裂 E．蛛网膜下腔出血多见于大脑凸面的畸形

血管破裂 【X型题】

50．短暂性脑缺血发作的临床表现是： A．发作性局灶性神经功能缺失 B．发作性局灶性癫痫发作

C．每次发作持续数分钟，通常30分钟内

完全恢复，反复发生

D．发作可持续24小时以上

E．发作后不遗留神经系统异常体征

51．岁男患，行走时突发双下肢无力而倒地，

意识清楚，自行站起。查体：血压正常，心

脏和神经系统无异常体征。你应采取的措施是：

A．回家休息观察

B．检查血脂、血糖、血液流变学 C．颈椎正、侧及双斜位片 D．双下肢肌电图检查

E．脑血管多普勒超声检查

52．67岁男患诊断为TIA，频繁发作，症状渐

趋加重，扩容、扩血管及抗血小板聚集剂等治疗均不能控制，欲采取抗凝治疗，应询问和检查：

A．有无消化道溃疡 B．头部CT C．肝肾功能

D．出、凝血时间及凝血酶原时间 E．血小板计数

53．椎基底动脉系统TIA可出现： A．交叉瘫或双侧肢体瘫 B．共济失调 C．失语 D．眼球震颤 E．眼肌麻痹

54．短暂性脑缺血发作的治疗包括： A．抗凝治疗

B．抗血小板聚集治疗 C．扩容药物治疗 D．血管扩张药治疗 E．血管内介入治疗 55．74岁女患诊断为延髓背外侧综合征(椎动脉

系统血栓形成)，可能出现以下哪些症状体征：

A．一侧眼裂小、瞳孔小

B．眩晕、恶心、呕吐及共济失调 C．一侧面部及对侧躯体痛觉减退 D．吞咽困难、呛水和言语不清 E．一侧失明及对侧偏瘫

56．52岁女患，午睡后出现左眼失明、右侧偏

瘫，病后翌日查体：Broca失语，左眼裂小、瞳孔小，右侧偏瘫、偏身感觉减退。以下哪些检查可能出现异常： A．头部CT

B．右侧视网膜动脉压 C．经颅多普勒超声 D．脑血管造影

E．腰穿、脑脊液检查

39

57．患者意识清，双侧面瘫、四肢瘫，不能言

语、进食，但眼球可上下运动示意，以下哪几项诊断与之相符： A．基底动脉主干闭塞 B．脑桥基底部梗死 C．小脑后下动脉闭塞 D．闭锁综合征

E．椎基底动脉系统血栓形成

58．某脑梗死患者，失语，右侧偏瘫，Bp：

200/120mmHg，病情迅速进展至昏迷，CT显示左半球大面积脑梗死，左脑室受压及中线移位。应如何治疗：

A．维持气道通畅、给氧、适当调整血压 B．进入重症监护病房

C．100万单位尿激酶静脉溶栓治疗 D．脱水剂防治脑水肿 E．必要时手术治疗

59．女性昏迷患者约60岁，被人送入急诊室，

病史不清。Bp：210/110mmHg，双眼向右侧凝视，右侧瞳孔大，左侧面部船帆现象，左下肢外旋位。应采取的诊治措施是： A．20%甘露醇250~500ml，静脉滴注 B．急查头部CT

C．准备请神经外科会诊 D．立即将血压降至正常

E．应首先考虑与药物中毒、肝昏迷等鉴别 60．脑血栓形成发病时症状的哪项表述是正确

的：

A．通常无头痛 B．血压可为正常

C．有时出现短暂性脑缺血发作的前驱症状 D．必定会发生偏瘫

E．发病24小时内头部CT可为正常

61．右利手的病人除偏瘫外，下列哪些症状体

征有助于右侧颈内动脉主干血栓形成的诊断：

A．右眼一过性失明 B．右侧偏身感觉障碍 C．右侧霍纳征 D．右侧同向性偏盲 E．失语症

62．脑血栓形成的治疗包括： A．超早期溶栓治疗 B．抗凝治疗

C．抗血小板聚集治疗 D．降纤治疗 E．脑保护治疗

63．54岁男患，慢跑中突发眩晕、呕吐、行走

不稳，很快昏迷，呼吸不规则；CT检查为小脑出血，血肿20ml。首选治疗及须采取的措施是：

A．大剂量止血药 B．立即手术治疗 C．呼吸兴奋剂

D．20%甘露醇250~500ml，静脉滴注 E．应用呼吸机

．左侧壳核出血(血肿约30ml)可出现以下哪

些症状体征：

A．头痛、恶心、呕吐 B．右侧偏瘫、失语 C．右侧偏身感觉障碍 D．右侧同向性偏盲 E．双眼向右侧凝视

65．小量桥脑出血可能的症状体征是： A．可无意识障碍 B．病灶侧周围性面瘫 C．病灶对侧偏瘫

D．两眼向病灶侧凝视麻痹 E．失语

66．大量桥脑出血的症状体征是： A．迅速进入昏迷 B．四肢瘫痪 C．针尖样瞳孔 D．中枢性高热 E．去大脑强直发作

67．脑出血常见的并发症包括： A．应激性溃疡 B．脑疝 C．继发感染

D．水、电解质紊乱 E．中枢性高热

68．青年女患，突发头痛、呕吐，脑膜刺激征

(+)，腰穿血性脑脊液，CT显示顶叶高密度灶。应考虑的可能诊断是： A．脑叶出血

B．蛛网膜下腔出血(原发性) C．蛛网膜下腔出血(继发性) D．颅内动脉瘤 E．脑血管畸形

二、简答题

1．急性脑血管病(CVD)根据病理性质如何分类？

分为缺血性CVD和出血性CVD。缺血性CVD又为短暂性脑缺血发作、脑血栓形成、脑栓

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塞；出血性CVD又分为脑出血和蛛网膜下腔

出血。

2．脑血管病的危险因素有哪些？

高血压、心脏病、糖尿病、TIA和脑卒中史、吸烟及酗酒、高脂血症等。 3．颈内动脉系统的大致供血范围？

颈内动脉(前循环)供应眼部、大脑半球前3/5(额、颞、顶叶、岛叶和基底节区)部分。 4．椎基底动脉系统的大致供血范围？

椎基底动脉(后循环)供应大脑半球后2/5部分、丘脑、内囊后肢后1/3、脑干和小脑的血液。

5．大脑中动脉闭塞的临床特点？

对侧中枢性面舌瘫与偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲，优势半球受累出现完全性失语，非优势半球出现体象障碍。

6．大脑前动脉皮质支闭塞的临床特点？

对侧中枢性下肢瘫，可伴感觉障碍；可有对侧肢体短暂性共济失调、强握反射及精神症状。

7．大脑后动脉主干闭塞的临床特点？

对侧同向性偏盲，中脑水平大脑后动脉起始处闭塞，可见垂直性凝视麻痹、核间性眼肌麻痹、眼肌垂直性歪扭斜视。优势半球枕叶受累可出现命名性失语、失读，不伴失写。双侧大脑后动脉闭塞导致皮质盲、记忆受损，不能识别熟悉面孔，幻视和行为综合征。 8．短暂脑缺血发作最主要的病因？

最主要的病因是微栓子学说，微栓子主要来源于颈内动脉狭窄处附壁血栓及动脉粥样硬化斑块脱落，形成为栓塞并反射性刺激小动脉痉挛，导致脑部区域性缺血，反复出现刻板样雷同症状。

9．颈内动脉系统TIA最常见的症状？

对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫。

10．颈内动脉系统TIA特征性症状？

眼动脉交叉瘫(病侧单眼一过性黑蒙、对侧偏瘫)和Horner征交叉瘫(病侧Horner征、对侧偏瘫)，主侧半球受累可有失语症。 11．椎-基底动脉系统TIA最常见的症状？

眩晕、平衡失调，大多不伴耳鸣(前庭系统缺血)，少数有耳鸣(内听动脉缺血)。 12．椎-基底动脉系统TIA特征性症状？

跌倒发作(脑干下部网状结构缺血)，短暂性全面性遗忘症(大脑后动脉颞支缺血累及颞

叶、海马等)，双眼视力障碍发作(双侧大脑后动脉距状支缺血)。

13．如何预防短暂脑缺血发作？

去除病因及危险因素，并预防性用药，如抗血小板聚集药、抗凝药等。 14．脑血栓形成的常见的病因？

脑动脉粥样硬化、各种脑动脉炎和血高凝状态是常见的三大病因。

15．脑血栓形成的好发部位有哪些？

颈总动脉与颈内、外动脉分叉处，大脑前、中动脉起始段，椎动脉在锁骨下动脉的起始部，椎动脉进入颅内段，基底动脉起始段及分叉部。

16．何谓可逆性缺血性神经功能缺失？

缺血性卒中发病后神经功能缺损症状较轻，但持续存在，可在3周内恢复。 17．脑血栓形成急性期可选用的治疗？

可根据病人的具体情况进行对症治疗，包括维持生命体征和处理并发症；同时选用溶栓、抗凝、降纤、防治脑水肿、脑保护、抗血小板聚集等治疗。

18．最易发生脑栓塞的血管？

大脑中动脉，特别是皮质支。 19．常导致脑栓塞的原发病？

风心病、冠心病等导致的慢性心房纤颤和颈动脉粥样硬化斑块脱落等。

20．引起脑栓塞的栓子来源有哪些？

心源性、动脉源性和来源不明。 21．脑出血的主要病因有哪些？

高血压伴发脑小动脉病变，其次是动脉粥样硬化、脑血管畸形、脑动脉瘤、血液病。 22．高血压脑出血的好发部位有哪些？

最好发于基底节区，其次是脑叶，脑干、小脑及脑室。

23．脑出血急性期CT扫描所见？

发病后可立即显示圆形或卵圆形均匀高密度血肿，边界清楚，并可确定血肿部位、大小、形态，是否破入脑室、血肿周围水肿带和占位效应等。

24．壳核出血(豆纹动脉外侧支破裂)的表现？

通常引起较严重运动功能缺损，持续性同向性偏盲，可出现双眼向病灶对侧同向凝视不能，主侧半球可有失语。

25．丘脑出血(丘脑膝状动脉、丘脑穿通动脉破裂)的表现？

产生较明显感觉障碍，短暂的同向性偏盲；可有失语；特点是均等性瘫、明显深感觉障

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碍和特征性眼征(凝视鼻尖、分离性斜视)、

意识障碍多见且较重。 26．桥脑出血瞳孔改变特点？

双瞳孔缩小呈针尖样。 27．小脑出血头痛的部位？

枕部头痛。

28．脑出血急性期的治疗原则？

保持安静、卧床休息，防止继续出血；控制脑水肿、降低颅内压；适当控制血压；保证营养和维持水电解质平衡、维持生命体征、防治并发症。

29．脑出血并发症有哪些？

感染、应激性溃疡、稀释性低钠血症、脑耗盐综合征、痫性发作、中枢性高热和下肢深静脉血栓形成等。

30．蛛网膜下腔出血的常见病因？

先天性动脉瘤、脑血管畸形、高血压动脉硬化性动脉瘤、脑底异常血管网病、瘤卒中、抗凝治疗并发症等。 31．脑动脉瘤的好发部位？

约85%的颅内动脉瘤位于前循环的Willis环动脉分叉处，多为单发；后循环常见于基底动脉尖和小脑后下动脉。

32．蛛网膜下腔出血的常见并发症？

再出血(动脉瘤再次破裂，2周内最多)，迟发性脑血管痉挛(10-14天最多)，扩展至脑实质内的出血，急性及亚急性脑积水，少数患者发生癫痫发作和低钠血症。

33．蛛网膜下腔出血迟发性血管痉挛发生的高峰时间？

多发生在病后10-14天。

37．迟发性脑血管痉挛如何防治？

可用钙通道拮抗剂，如尼莫地平口服或静脉滴注。

三、论述题

1．短暂脑缺血发作微栓塞学说及临床意义？

微栓子学说认为，血流分层平流现象可使某一来源微栓子反复地带到同一血管分支，形成微栓塞并反射性刺激小动脉痉挛，导致脑部区域性缺血，反复出现刻板样雷同症状，栓塞血管内皮细胞受到刺激可分泌大量溶栓酶，使小栓子溶解，血管再通，临床症状缓解。微栓子主要来源于颈内动脉狭窄处附壁血栓及动脉粥样硬化斑块脱落，心源性栓子很少，大动脉近端分叉期受血流剪切力影响，易使血管内某损伤并形成粥样硬化斑，斑块内出血、溃疡在血压突然升高时使

斑块脱落，阻塞小动脉出现缺血症状，栓子破碎或溶解移向远端时血流恢复，症状消失。

2．短暂脑缺血发作的临床特点？

多发生于中老年人，男性较多。发病突然，迅速出现局限性神经功能缺失症状体征，数分钟达高峰，持续数分钟或十余分钟缓解，不留后遗症；反复发作，每次发作症状相似。常合并高血压、糖尿病、心脏病和高血脂症等。颈内动脉系统TIA常见对侧单肢无力或轻偏瘫；椎-基底动脉系统TIA常见眩晕、平衡失调。

3．颈内动脉系统及椎-基底动脉系统TIA的常见症状、特征性症状？

①颈内动脉系统TIA的常见症状是对侧单肢无力或轻偏瘫，伴对侧轻度中枢性面瘫；特征性症状为眼动脉交叉瘫或Horner交叉瘫，主侧半球可出现失语征；②椎-基底动脉系统TIA常见症状为眩晕、平衡失调，多不伴耳鸣；特征性症状为跌倒发作、短暂性全面性遗忘、双眼视力障碍发作等。 4．简述急性脑梗死的病理生理？

急性脑梗死病灶中心坏死区由于完全性缺血导致脑细胞死亡，周围的缺血半暗带仍有侧支循环和大量可存活的神经元，如迅速恢复血流，神经细胞可恢复功能。但缺血脑组织损伤的恢复必须在有效时间即再灌注时间窗内完成，如脑血流再通超过这一时间窗时限可出现再灌注损伤。目前认为，再灌注损伤是由于自由基过度形成及“瀑布式”自由基连锁反应、神经细胞内钙超载、兴奋性氨基酸细胞毒作用和酸中毒等。缺血半暗带及再灌注损伤概念的提出，更新了急性脑梗死的治疗观念，超早期治疗的关键是保护和抢救缺血半暗带神经元，采取超早期(6小时内)溶栓治疗恢复血液供应，脑保护治疗减轻再灌注损伤。

5．颈内动脉闭塞综合征的临床表现？

①病灶侧眼一过性黑朦，偶见永久性失明(眼动脉缺血)，或病侧Horner征(颈上交感神经节后纤维受损)；②对侧偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲等(大脑中动脉或大脑中、前动脉缺血)；③主侧半球受累出现失语症，非主侧半球出现体象障碍；④颈动脉搏动减弱，眼或颈部血管杂音。

6．大脑中动脉闭塞综合征的临床表现？

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①主干闭塞：病灶对侧偏瘫及中枢性面舌

瘫、偏身感觉障碍、偏盲，主侧半球受累出现失语症，非主侧半球可见体象障碍；②皮质支闭塞：上分支(眶额部、额部、前回及顶前部)闭塞出现对侧面部、手及上肢轻偏瘫和感觉缺失，Broca失语(主侧半球)和体象障碍(非主侧半球)；下分支(颞极及颞枕部，颞叶前、中、后部)闭塞导致对侧同向性偏盲，无偏瘫，优势半球可见

Wernicke失语，非优势半球可有病觉缺失及失用；③深穿支闭塞：对侧中枢性均等性偏瘫伴面舌瘫、偏身感觉障碍，有时伴同向性偏盲，主侧半球可有皮质下失语。 7．基底动脉尖综合征的临床表现？

基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。基底动脉尖闭塞可出现：眼球运动及瞳孔异常，上视不能及一个半综合征，光反应迟钝而调节反应存在(顶盖前区病损)；一过性或持续数日的意识障碍，反复发作(中脑、丘脑网状激活系统)；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍(颞叶内侧)；CT/MRI见双丘脑、枕叶、颞叶和中脑病灶可确诊。 8．小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征的临床表现？

也称为延髓背外侧(Wallenberg)综合征，是最常见的脑干梗死。①眩晕、呕吐、眼震(前庭核受损)；②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束)；③同侧Horner征(脑干中交感神经下行纤维)；④饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑(疑核)；⑤同侧小脑性共济失调(绳状体或小脑)。 9．试述腔隙性脑梗死的病因病理？

常见的病因：①高血压导致小动脉及微小动脉壁脂质透明变性、管腔闭塞导致腔隙性病变；②大脑中动脉和基底动脉粥样硬化及形成小血栓阻塞深穿支动脉；③血流动力学异常如血压突然下降；④红细胞增多症、血小板增多症和高凝状态等；⑤各类小栓子如红细胞、纤维蛋白等阻塞小动脉。

病理：梗死灶为不规则圆形、卵圆形、狭长形含液体的腔洞样小软化灶，平均3~4mm。病灶主要分布在基底节区、放射冠、丘脑和脑干，病变血管多为直径100~200m的深穿支，可见透明变性、玻璃样变、玻璃样小动脉坏死、血管壁坏死和小动脉硬化等，多

见于豆纹动脉、丘脑穿通动脉和基底动脉旁中线支。

10．腔隙性梗死常见的五种临床类型及表现？

①纯运动性轻偏瘫(PMH)：面部和上下肢大体相同程度轻偏瘫，无感觉障碍、视野缺损及皮质功能缺失，脑干病变也可引起，但无眩晕、眼震、复视等，2周内开始恢复；②纯感觉性卒中：对侧偏身感觉缺失，可伴感觉异常；③共济失调性轻偏瘫：病变对侧PMH伴小脑性共济失调，下肢重(足踝明显)，上肢轻，面部最轻，指鼻试验、跟膝胫试验阳性；④构音障碍-手笨拙综合征：起病突然，症状迅速达高峰，表现构音障碍、吞咽困难、病变对侧中枢性面舌瘫、同侧手轻度无力及精细动作笨拙，书写时明显，指鼻不准，行走轻度平衡障碍；⑤感觉运动性卒中：偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫，。 11．栓塞性脑梗死的临床表现？

①青壮年多见，多在活动中发病，数秒至数分钟内出现神经缺失症状体征，多为完全性卒中，栓塞反复发生或继发出血病情可进行性加重；②意识清或轻度意识模糊，大面积脑梗死可发生严重脑水肿、昏迷及癫痫发作，椎-基底动脉系统栓塞也可发生昏迷；③约4/5脑栓塞累及Willis环前部(大脑中动脉主干或分支)，出现不均等性偏瘫、失语、偏身感觉障碍和局灶性发作等；④约1/5发生在Willis环后部(椎基底动脉系统)，出现眩晕、复视、共济失调、交叉瘫、吞咽困难及呛水等，以及同向性偏盲或皮质盲；基底动脉主干栓塞可突然昏迷、四肢瘫；⑤大多数病人有风心病、冠心病和严重心律失常等(栓子来源)；⑥CT/MRI检查显示缺血性及出血性梗死，梗死后出血支持脑栓塞诊断。

12．高血压性脑出血的临床特点？

①多发在50~70岁，男性略多，有高血压病史；②活动和情绪激动时发生，多无预兆，症状在数分钟到数小时内达到高峰；③临床症状体征可因出血部位及血量不同而异，重症者突感剧烈头痛、呕吐，数分钟即转入意识模糊或昏迷；④确诊脑出血首选CT检查，显示边界清楚的圆形或卵圆形均匀高密度区，血肿是否破入脑室，血肿周围低密度水肿带及占位效应等，可指导治疗；⑤脑脊液检查可见脑压增高，洗肉水样均匀血性脑脊液。

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13．基底节区出血的临床特点？

基底节区出血约占脑出血的70%(壳核出血60%，丘脑出血10%)。①壳核出血：豆纹动脉外侧支破裂所致，较严重的运动功能缺损，持续性同向性偏盲，双眼向病灶对侧凝视不能，主侧半球有失语；②丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脉破裂所致，产生较明显感觉障碍，短暂的同向性偏盲；对侧均等性偏瘫、深感觉障碍突出、出血灶压迫皮质语言中枢可产生失语症，眼球向下偏斜，凝视鼻尖，意识障碍多见且较重，如累及丘脑下部或破入第三脑室，出现昏迷加深、瞳孔缩小、去皮质强直；小量丘脑出血则症状较轻；③尾状核头出血：较少见，头痛、呕吐及脑膜刺激征，无明显瘫痪，颇似蛛网膜下腔出血，可仅有头痛，CT检查时偶然发现。

14．脑桥出血的临床特点？

约占脑出血10%，基底动脉脑桥支破裂所致，出血灶位于脑桥基底与被盖之间。①大量出血(血肿>5ml)累及双侧脑桥，常破入第四脑室，患者迅即昏迷、四肢瘫和去大脑强直发作，双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动等，多在48小时内死亡；②小量出血可无意识障碍，出现交叉瘫或共济失调性偏轻瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。 15．小脑出血的临床特点？

约占脑出血10%，小脑齿状核动脉破裂所致。起病突然，数分钟内出现头痛、眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛和平衡障碍等，但无肢瘫。病初意识清楚或轻度意识模糊，轻症表现一侧肢体笨拙、行动不稳、共济失调、眼震。大量出血可陷入昏迷和脑干受压征象，肢体瘫及病理反射，可因枕大孔疝死亡。 16．蛛网膜下腔出血(SAH)的临床特点？

①动脉瘤好发于40~60岁，血管畸形青少年多见；②剧烈运动、咳嗽、用力排便和激动时突发剧烈头痛、呕吐。查体颈强、Kernig征，重症者可短暂意识丧失，大动脉瘤破裂可在短时间死亡；③动脉瘤压迫邻近结构可致头痛、脑神经瘫痪，如后交通动脉瘤可致动眼神经麻痹，颈内动脉海绵窦段动脉瘤损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经，脑血管畸形常见癫痫发作；④60岁以上老年患者症状不典型，可无头痛、脑膜刺激征，但精神症状明显；⑤常见并发症为再出血(2周内最多)和

迟发性血管痉挛(7~10天)，可致残和死亡；或发生脑积水(1~3周)；⑥CT是确诊SAH敏感安全的首选方法，显示外侧裂池、前纵裂池、后纵裂池、鞍上池和环池高密度灶，大量出血可见脑室铸型；少数患者仅见中脑环池少量出血，提示非动脉瘤性SAH；DSA可发现动脉瘤；⑦腰穿脑压高，均匀一致血性CSF。

17．上矢状窦血栓形成的临床特点？

多见于产后1~3周产妇、妊娠期、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染和全身消耗等，感染性少见；急性或亚急性起病，全身衰竭状态，颅内压增高为首发症状，可见前额水肿，无局灶性神经体征。婴幼儿可见颅缝分离、额部浅静脉怒张，老年患者仅头昏、头痛、眩晕等；旁小叶受累引起膀胱功能障碍、双下肢瘫，前回引起偏瘫，后回引起偏身感觉障碍，枕叶皮质引起黑朦等；CT示矢状窦旁出血、脑水肿、脑室变小，增强可见特征性上矢状窦空三角征；MRI和MRA示早期正常血液流空现象消失，T1等信号、T2低信号；1~2周后T1、T2均高信号。

18．青年男患，活动中突发右偏瘫，失语，伴

一过性意识障碍及癫痫发作，CT见左大脑中动脉区低密度灶，病人无心脏病。诊断是否可排除脑栓塞并说明？

不能。病人年轻，一过性意识障碍、偏瘫，失语和癫痫发作的发病经过，CT显示的病变部位均支持脑栓塞诊断。对临床征象符合脑栓塞又无心脏病的患者，应注意查找非心源性栓子来源，如败血症、肺感染、寄生虫卵、气栓和瘤细胞栓等。

19．一患者CT显示脑桥出血(血量约8m1)可能有何临床表现？

该患者脑桥出血量约8m1，应为大量出血，可累及双侧脑桥，常破入第四脑室。因此发病时患者可有头痛、恶心、呕吐，面神经交叉瘫或偏瘫，两眼向瘫侧共同偏视，血压增高等；并可迅速发展为四肢瘫、深度昏迷、双眼针尖样瞳孔，以及中枢性高热、中枢性呼吸障碍、呕吐咖啡样物、眼球浮动、去大脑强直发作等，可在48小时内死亡。 20．54岁男患，突发头痛、呕吐、左侧偏瘫和

意识障碍，血压180/110mmHg，CT显示右侧基底节区高密度病灶，脑室受压及中线移位，呕吐咖啡样物，但双侧瞳孔等大、光反

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射正常，生命体征平稳。该患者的诊断及治

疗？

诊断：右侧基底节出血，高血压病。

治疗：①病人保持安静，呼吸道通畅，可给予面罩输氧；②立即给予20%甘露醇250m1，静脉滴注，6小时1次，并可用速尿40mg，静脉注射，2次/日；③甲氰咪呱静脉滴注；④给予抗菌素防治感染；⑤可暂时不用降压药，密切监测意识、瞳孔等生命体征，病情进展可考虑外科治疗。

21．患者30岁，2周前出现头痛、呕吐。查体

颈强、Kernig征，脑脊液黄变，白细胞增高，临床诊断蛛网膜下腔出血，如何与结核性脑膜炎鉴别？

结核性脑膜炎发病较慢，有结核病史或结核中毒症状、发热等，脑脊液细胞数增多、蛋白明显增高，糖、氯化物降低，PCR检查脑脊液结核菌(+)。蛛网膜下腔出血急性起病，无发热，脑脊液糖、氯化物正常， PCR检查结核菌()，CT可见脑池内高密度出血征象，MRI可见颅内小动静脉畸形，腰穿检查均匀一致血性脑脊液，可确定SAH诊断。 22．青年女性，早期常有低热、关节痛及肌痛，

半年后出现右眼一过性失明，左侧偏瘫，右颈部可闻血管杂音，血压两侧不等，血沉快，抗核抗体及类风湿因子(+)。试述该患者的诊断及治疗？

诊断：右侧颈内动脉系统脑梗死，多发性大动脉炎。

治疗：①治疗脑梗死：可试用血管扩张剂、抗血小板聚集剂和活血化瘀中药治疗，并进行早期康复治疗，如DSA检查证明病变局限者可行手术治疗；②治疗原发病：可用大剂量肾上腺皮质激素防止病情进展，部份病例可能有效，或应用其他免疫抑制剂。 23．脑出血与脑血栓形成性脑梗死临床如何鉴别？

脑梗死与脑出血的鉴别要点 鉴别要脑梗死 点 发病年多在60岁以上 多在60岁龄 起病状安静状态或睡眠中 活动中 态 起病速十余小时或1~2天达到高峰 数十分至度 高血压多无 多有

史 【A型题】 全脑症轻或无 颅高压症状1．临床最常见的脑炎是：(头痛、呕吐、嗜睡、打 状 哈欠) A．巨细胞病毒性脑炎 意识障通常较轻或无 较重 B．肠道病毒性脑炎 碍 C．单纯疱疹病毒性脑炎 神经体非均等性偏瘫(中动脉主干或皮多为均等性偏瘫 D．带状疱疹病毒性脑炎(内囊) 征 质支) E．腺病毒性脑炎 头颅CT 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶2．男患，50岁，突发头痛，呕吐，体温 40℃，脑脊液 无色透明 血性(洗肉水样伴躁动，) 2日后频繁癫痫发作、昏迷，3日

其中最重要的是2. 3.两条

24．超早期溶栓治疗的应用、适应证选择及并发

症？

(1) 应在发病3小时内，在MRI指导下可延

长至6小时治疗时间窗进行溶栓，恢复梗死

区血流灌注，减轻神经元损伤。常用药物：①尿激酶：50--150万IU加糖或盐水中静

脉滴注；②重组的组织型纤溶酶原激活剂

(rt-PA)：选择性纤维蛋白溶解剂，

0.9mg/kg/次，总量<90mg。

(2) 适应症：①急性缺血性卒中，无昏迷；

②发病3小时内，在MRI指导下可延长至6

小时；③年龄≥18岁；④CT未显示低密度

病灶，已排除颅内出血；⑤患者本人或家属

同意。

(3) 并发症：①梗死灶继发出血：应监测出

凝血时及凝血酶原时间；②再灌注损伤、脑

水肿。③溶栓再闭塞。

选择题答案

【A型题】1．C 2．A3．A 4．A5．D6．B 7．B 8．E 9．C 10．B 11．E12．B 13．B 14．D 15．D 16．D17．D 18．E

19．D 20．E 21．B 22．C23．B 24．C 25．B 26．D 27．C28．D 29．C 30．A 31．D 32．C33．E

34．A35．D 36．C

37．A 38．B 39．E40．D 41．C 42．C 43．E 44．D 45．D 46．D47．E 48．C 49．E

【X型题】

50．ACE51．BCE52．ACDE53．ABDE54．ABCDE5

5．ABCD56．ACD57．BDE58．ABDE 59．ABC

60．ABCE 61．AC 62．ABCDE

63．BCD ．ABCD 65．ABCD 66．ABCDE 67．ABCDE 68．ACE

第九章 中枢神经系统感染 一、选择题 45

后死亡。病理检查脑实质内出血性坏死、细胞核内包涵体。该病为： A．腺病毒性脑炎 B．巨细胞病毒性脑炎 C．急性播散性脑脊髓炎 D．带状疱疹病毒性脑炎 E．单纯疱疹病毒性脑炎

3．单纯疱疹病毒性脑炎最常见的病灶部位是： A．大脑皮质广泛性损害 B．颞叶、额叶及边缘系统 C．顶叶及枕叶 D．丘脑下部 E．脑干 4．单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是： A．外周血白细胞增多 B．脑脊液压力增高 C．脑脊液细胞数增多 D．脑电图出现弥漫性高波幅慢波 E．CT显示颞叶低密度病灶 5．单纯疱疹病毒性脑炎的治疗那项表述是不正

确的：

A．可用更昔洛韦治疗 B．可用阿昔洛韦治疗

C．待病毒学确诊后应用抗病毒药物 D．对症治疗如物理降温、脱水降颅压等 E．重症病人支持疗法、加强护理和预防并

发症等 6．艾滋病的病原体是？ A．乳头多瘤空泡病毒 B．HTLV-1逆转录病毒 C．朊病毒感染 D．HlV病毒

F．巨细胞病毒 7．AIDS最常见的神经系统机会性感染是：

A．脑弓形体病

B．新型隐球菌感染

C．单纯疱疹病毒感染

D．分枝杆菌感染 E．李斯特菌感染

8．下列哪项不符合脑囊虫的病变部位分型： A．脑室型

B．蛛网膜型(脑膜型) C．精神型(痴呆型) D．脊髓型 E．脑实质型

9．吡喹酮或阿苯哒唑治疗脑囊虫，下列哪项不正确？

A．成人总剂量300mg/kg B．应治疗3~4个疗程 C．常规快速加量

D．用药后可引起脑水肿及颅内压增高 E．用药过程须严密监测 【X型题】

10．可能引起中枢神经病系统感染的病原体有：

A．细菌 B．病毒 C．螺旋体 D．朊蛋白 E．寄生虫

11．单纯疱疹病毒性脑炎的以下哪项表述是正确的：

A．是中枢神经系统最常见的病毒性感染 B．单纯疱疹病毒是嗜神经DNA病毒 C．成人病例多由HSV-Ⅰ型病毒感染

D．HSV-Ⅱ型病毒感染多见于新生儿或性接触传播

E．本病死亡率低，预后良好

12．单纯疱疹病毒性脑炎可能的临床表现是：

A．急性起病、高热，可伴口唇疱疹 B．可出现癫痫发作

C．常见嗜睡、昏迷等意识障碍 D．精神症状较明显 E．可发生智能障碍

13．单纯疱疹病毒性脑炎的脑脊液改变是：

A．蛋白细胞分离 B．可见红细胞 C．细胞数明显增多 D．蛋白含量增高 E．脑压增高

14．单纯疱疹病毒性脑炎脑电图最常见的改变是：

A．单、双侧顶叶高波幅慢波 B．单、双侧额叶高波幅慢波 C．单、双侧颞叶高波幅慢波

46

D．单、双侧枕叶高波幅慢波

E．各脑叶高波幅尖波

15．单纯疱疹病毒性脑炎的CT改变是：

A．皮质下白质广泛的低密度区

B．颞叶及海马低密度区伴点状高密度 C．基底节区多发性低密度灶

D．单、双侧颞叶及海马局灶性低密度区 E．可无异常发现

16．结核性脑膜炎的以下哪些表述是正确的：

A．慢性起病

B．颈强、Kernig征等脑膜刺激征明显 C．脑脊液细胞数、蛋白升高，糖和氯下降 D．脑脊液离心沉淀涂片墨汁染色(+)

E．常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺等三种一线药物治疗

17．神经莱姆病的以下哪项表述是正确的：

A．是伯氏疏螺旋体感染所致

B．流行病区、蜱叮咬史及慢性游走性红斑是诊断依据

C．血清学试验可检出该螺旋体特异性IgM、IgG抗体

D．无菌性脑膜炎、多发性神经炎和面神经麻痹是常见症状

E．可用四环素、三代头孢霉素等治疗 19．进行性多灶性白质脑病的哪些表述是正确的：

A．乳头多瘤空泡病毒引起 B．亚急性或慢性起病 C．病程晚期可出现痴呆

D．非特异的弥漫性或局灶性慢波脑电图 E．CT可见白质内多灶性低密度区 20．脑囊虫的哪些表述是正确的：

A．食入绦虫卵污染的食物或绦虫病自身感染(节片逆流入胃)

B．虫卵在十二指肠孵化逸出六钩蚴，经血液循环入脑

C．常见症状是癫痫发作，颅内压增高和脑膜炎等

D．脑室型可引起阻塞性脑积水和Brun征发作

E．吡喹酮和阿苯哒唑的疗程为1周

二、简答题

1．何谓中枢神经系统(CNS)感染?

是各种生物性病原体，包括病毒、细菌、螺旋体、寄生虫、立克次氏体和朊蛋白等侵犯脑和脊髓实质、被膜及血管等，引起的急、慢性炎症性(或非炎症性)疾病。

2．CNS感染性疾病如何按感染部位分类?

可分为：①脑炎、脊髓炎或脑脊髓炎；②脑膜炎、脊膜炎或脑脊膜炎；③脑膜脑炎等。 3．CNS感染途径包括那些?

包括血行感染、直接感染、神经干逆行感染。 4．单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)常用的病原学检查法?

用ELISA和Western印迹法检测HSV-lgM、-lgG特异性抗体；用PCR检测CSF中HSV-DNA。

5．HSE病理学重要特征是什么？

颞叶、额叶出血性坏死及神经元和胶质细胞中可见核内Cowdry A型包涵体。 6．HSE须注意与那些疾病鉴别？

与带状疱疹病毒性脑炎、肠道病毒性脑炎、巨细胞病毒性脑炎、急性播散性脑脊髓炎及脑脓肿鉴别。

7．病毒性脑膜炎的主要病原体及感染途径？

主要病原体是肠道病毒。主要经粪-口途径传播，少数通过呼吸道分泌物传播。 8．病毒性脑炎的确诊依据是什么？

脑脊液病原学检查。

9．何谓朊蛋白病、其特征性病理改变，举出3种疾病？

是一类由具传染性朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病，特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称海绵状脑病，如Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、

Jerstmann-Straussler综合征(GSS)、Kuru病。

10．人类朊蛋白病主要包括那些疾病？

Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)、致死性家族性失眠症(FFI)、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。

11．何谓Creutzfeldt-Jakob病(CJD)?

是可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进展性痴呆及大脑皮质、基底节和脊髓局灶性病变为特征，是常见的人类朊蛋白病，又称皮质-纹状体-脊髓变性。 12．CJD的临床有那几种类型？

四种类型：散发型、医源型(获得型)、家族型和变异型。

13．AIDS的确诊依据是什么？

脑活检、HIV抗原及抗体测定。 14．何谓结核性脑膜炎(TBM)？

47

是结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜非化脓性

炎症，是最常见的神经系统结核病。 15．TBM的主要诊断依据是什么?

根据结核病病史或接触史、头痛、呕吐及脑膜刺激征、CSF特征性改变诊断。 16．TBM腰穿及脑脊液检查的特点？

脑压显著增高，外观微黄，静置后可形成薄膜。单个核细胞显著增多，蛋白增高，糖及氯化物下降。

17．TBM的治疗原则是什么？

早期给药、合理选药、联合用药和系统治疗。 18．治疗TBM最有效的联合用药是什么？

异烟肼、利福平、吡嗪酰胺或乙胺丁醇、链霉素是最有效的TBM联合用药方案。 19．新型隐球菌性脑膜炎的确诊依据?

脑脊液墨汁染色检出隐球菌可确诊。 20．何谓神经梅毒?

是苍白密螺旋体感染引起大脑、脑膜或脊髓损害的临床综合征，是晚期(Ⅲ期)梅毒全身性损害的重要表现。

21．神经梅毒临床类型中哪些最常见？

无症状型、脑膜炎型和血管型最常见。 22．神经Lyme病的病原体？

是伯氏疏螺旋体。

23．脑囊虫病的主要流行地域?

东北、华北、西北和山东等地。 24．脑囊虫病脑室型的临床表现?

包囊使脑脊液循环受阻可引起梗阻性脑积水；在脑室内活瓣样突然阻塞第四脑室正中孔，可导致布龙(Brun)征发作。

三、论述题

1．单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及辅助检查？

①发病无季节性，可有发热、不适、头痛、肌痛、腹泻等前驱症状及口唇疱疹史；②急性起病，可有高热，约1/4的患者有口唇疱疹史；③常见症状有头痛、轻微意识障碍和人格改变、局灶性定位体征和脑膜刺激征；④精神症状突出，可为首发或唯一症状；⑤可见各种类型的癫痫发作；⑥脑实质广泛坏死可导致脑水肿，引起颅内压增高、脑疝和死亡，病程数日至1~2个月，死亡率高；⑦脑电图常见单或双侧颞、额区弥漫性高波幅慢波，颞区尖波与棘波；⑧CT可见颞叶局灶性低密度，出血可见点状高密度；MRI显示颞叶T1低信号、T2高信号病灶；⑨脑压高，

细胞数增多，蛋白增高，糖与氯化物正常，脑脊液HSV-lgM、lgG抗体滴度4倍以上增高(2次以上)可确诊，病后2周内PCR检出脑脊液HSV-DNA可早期诊断。 2．单纯疱疹病毒性脑炎的治疗？

早期诊断及治疗是降低病死率的关键。①抗病毒药物治疗：无环鸟苷抗HSV，抑制病毒DNA合成；更昔洛韦作用更强，毒性低；②免疫治疗：如干扰素、转移因子等；③重症昏迷病人须全身支持及对症治疗，维持营养、水及电解质平衡，防治呼吸道感染等并发症，以及物理降温、抗癫痫发作、镇静、脱水降颅压等，严重脑水肿患者应早期大量及短程应用皮质类固醇；④恢复期可行康复治疗。

3．病毒性脑膜炎的临床表现？

①夏秋季高发，热带和亚热带可终年发病。儿童多见，病程1周以上，成人2周以上；②急性起病，出现发热、头痛、呕吐、肌痛、腹泻、乏力等全身中毒症状和脑膜刺激征；③幼儿主要表现发热、呕吐、皮疹等，颈强直轻微或缺如。

4．Creutzfeldt-Jakob病的临床表现？

散发型CJD多隐袭起病，缓慢进展，临床可分三期：①初期：表现颇似神经症，②中期：进行性痴呆为主要表现，出现记忆障碍后病情将迅速进展。约90%病人出现肌阵挛，最具特征性；③晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态；多因褥疮或肺感染而死亡。变异型CJD发病较早，病程长，痴呆晚，有小脑型共济失调。

5．结核性脑膜炎的临床表现？

①急性或亚急性起病，慢性病程；早期表现发热、头痛、呕吐和体重减轻，通常持续1~2周；4～8周时出现脑实质损害症状；结核性动脉炎可引起卒中样发病的肢体瘫痪；结核瘤或脑脊髓蛛网膜炎可引起类似肿瘤的慢性瘫痪；②体检常见脑膜刺激征和意识改变，合并症可引起颅内压增高体征(头痛、呕吐、视力障碍、视乳头水肿)，可见眼肌麻痹；③老年人TBM的特点是头痛、呕吐较少，颅内压增高的少，症状不典型，但发生结核性动脉内膜炎而引起脑梗死的较多；④CSF压力增高，外观微黄，静置后可有薄膜形成；淋巴细胞增多，50~500×106/L，蛋白升高，通常为1~2g/L，

48

糖及氯化物下降。抗酸杆菌染色可鉴定细

菌，结核菌培养可确诊；CT可显示脑膜增强或脑积水。

6 ．试述结核性脑膜炎(TBM)的治疗？

①遵循早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗原则；儿童尽量不选乙胺丁醇(视神经毒性)，孕妇不选链霉素(听神经毒性)；②WHO建议至少选择3种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺，耐药菌株可加用链霉素或乙胺丁醇；③病情严重、颅压高或已有脑疝形成、椎管阻塞者宜加用地塞米松静脉滴注，可辅以激素、-糜蛋白酶、透明质酸酶等鞘内注射，2~3日1次；④颅内压增高可选用渗透性利尿剂，如20%甘露醇、甘油果糖或甘油盐水等。

选择题答案

【A型题】1．C 2．E 3．B4．D 5．C 6．D 7．A 8．C9．C 【X型题】

10．ABCDE11．ABCD 12．ABCDE

13．BCDE14．BC15．BDE 16．BCE 17．ABCDE 18．ABCDE19．ABCD20．ABCD

第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

一、选择题

【A型题】

1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏

B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整

2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应

C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性

3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型

4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经

治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是： A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症

5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎

住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查

B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查

6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如

欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍

D．双侧Babinski征(+)

E．头颅MRI检查有信号异常

7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声

音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征

D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征

8．男，26岁，平时体健，咳嗽发热7天后出现

高热、乱语和癫痫发作，24小时后昏迷，去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：Bp130/85mmHg，四肢瘫，双侧Hoffmann征(+)，Babinski征()，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的诊断是： A．脑囊虫症

B．感染中毒性休克 C．结核性脑膜炎

49

D．急性播散性脑脊髓炎

E．急性蛛网膜下腔出血

【共用题干】(9~12题)

女，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展。2月前有双侧面神经麻痹史。 9．最可能的诊断是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．腔隙性梗死 E．脑干肿瘤

10．最无鉴别诊断价值的辅助检查是： A．脑脊液检查 B．VEP

C．头颅MRI D．SEP E．EEG

11．预计以下最有效的治疗是： A．神经营养剂 B．扩血管药

C．复合B族维生素 D．理疗

E．糖皮质激素

12．患者最可能的预后： A．病情进展迅猛 B．预后不良

C．虽复发-缓解多次反复，但可存活25年以上

D．慢性进展无缓解 E．很快痊愈

【共用题干】(13~16题)

一中年女性，因感冒半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。 13．最可能的诊断是： A．脱髓鞘脑炎 B．视神经脊髓炎 C．前庭神经元炎 D．重症肌无力

E．延髓背外侧综合征(Wallenberg)

14．若要鉴别是否为Fisher综合征，发病2周后最有价值的检查是： A．前庭功能检查 B．EEG

C．脑脊液检查

D．头部CT检查 E．血免疫学检查

15．患者用皮质激素治疗后痊愈出院，但3个

月后再次出现眼球震颤、共济失调和

Foville综合征，头颅MRI显示四脑室周围T2像片状高信号，侧脑室周围白质无异常信号。CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+)。应该诊为： A．临床确诊MS

B．实验室检查支持确诊MS C．临床可能MS

D．实验室检查支持可能MS E．视神经脊髓炎

16．若1月后患者又出现双眼视力下降，以下表述正确的是：

A．此时诊断应改变为视神经脊髓炎 B．更支持多发性硬化的诊断

C．因出现视神经损害，可排除多发性硬化 D．由于病情较复杂，难用一个诊断解释 E．需立即转眼科治疗

17．下述哪项体征高度提示多发性硬化： A．头痛、头晕 B．视乳头水肿 C．复视

D．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤 E．四肢无力及感觉障碍

18．多发性硬化的MRI典型表现是： A．T2像可见皮质散在的高信号硬化斑

B．侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块

C．T2像可见脑室前角片状高信号硬化斑 D．T2像可见脑室后角片状高信号硬化斑 E．T2像可见丘脑高信号硬化斑

19．多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是错误的？

A．急性期脑脊液细胞数显著增多 B．脑脊液CSF-IgG指数增高 C．脑脊液出现寡克隆带

D．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异常 E．MRI T2像可见侧脑室周围白质散在高信号病灶

【X型题】

20．多发性硬化下列哪项病理表述是错误的？

A．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病变 B．早期新鲜病灶可见影斑 C．不出现软化坏死灶

50

D．晚期可发生轴突崩解

E．晚期神经胶质增生形成硬化斑 21．多发性硬化的临床表现有： A．发病年龄多在20~40岁之间 B．起病形式可急可缓 C．有脊髓性感觉障碍 D．有视力障碍、复视 E．可有共济失调

22．多发性硬化的症状可有： A．单眼或双眼视力下降 B．共济失调 C．复视

D．单肢或多肢肌无力 E．眼球震颤

23．多发性硬化的诊断主要依靠： A．特征性的症状和体征 B．仅MRI检查即可确诊 C．病变在空间上多病灶性和在时间上的多发性的证据

D．CSF检出寡克隆IgG区带 E．脑诱发电位异常

24．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是： A．甲基泼尼松龙冲击疗法 B．大剂量泼尼松口服 C．-干扰素治疗 D．大剂量免疫球蛋白 E．环孢霉素A

二、简答题

1．什么是脱髓鞘疾病？

是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。 2．什么是多发性硬化(MS)？

MS是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。 3．MS的首发症状？

肢体无力或麻木、刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊(视神经炎)，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。 4．对MS的诊断有重要意义的眼部体征？

核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征，如二者并存可指示脑干病灶，应高度怀疑MS。

5．高度提示MS的常见症状体征？

不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍、眼震、核间性眼肌麻痹或一个半综合征、感觉障碍、共济失调、周围神经损害等。 6．何谓Charcot三主征？

眼震、意向震颤、吟诗样语言。 7．MS的发作性症状有哪些？

Lhermitte征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性痉挛发作，以及年轻患者三叉神经痛等。 8．多发性硬化的临床确诊标准是什么？

病程中两次发作和两个分离病灶临床证据；或病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。

9．复发-缓解型MS的主要治疗方法及药物？

①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；②β-干扰素(IFN-β1b、IFN-β1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和硫唑嘌呤。

10．进展型MS的治疗及药物？

氨甲蝶呤、环磷酰胺和环孢霉素A等细胞毒类免疫抑制剂及IFN-β，皮质类固醇。 11．何谓急性播散性脑脊髓炎(ADEM)？

是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。 12．何谓弥漫性硬化？

弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称Schilder病。 13．何谓脑桥髓鞘溶解症？

是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

14．脑桥髓鞘溶解症最有效的检查方法？

MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。

三、论述题

1．多发性硬化(MS)的临床特点、主要表现及辅助检查？

特点：CNS的多数病灶及病程中缓解复发体现MS病变空间与时间上多发性。 临床表现及检查：①急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂；②首发症状肢体无力或麻木、视力减退、复视、平衡障碍和轻截瘫等；③常见的症状体征是不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征，以及脑神经受累(面神经及舌咽、迷走麻痹)、

51

三叉神经痛、Lhermitte征、痛性强直性痉

挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等；④脑脊液检查：细胞数正常或轻度增高(<15×106/L)，蛋白轻度增高；CSF-IgG指数增高(>0.7，阳性率70%)，CSF寡克隆IgG带(+，检出率95%)；⑤视觉(VEP)、脑干听觉(BAEP)和体感诱发电位(SEP)一项或多项异常(阳性率

50%~90%)；⑥MRI可见侧脑室周围T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块。 2．列举对多发性硬化诊断有重要意义的三方面辅助检查？

①脑脊液检查：CSF-MNC数正常或轻度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指数增高或24小时IgG鞘内合成率增高、CSF寡克隆IgG带(OB)阳性均提示IgG鞘内合成；②视觉、脑干听觉和体感诱发电位检查：50%~90%以上的MS患者有一项或多项异常；③MRI成像：侧脑室周围白质多数T1低信号、T2高信号的类圆形或融合性斑块，视神经、脑干、脊髓也可见脱髓鞘斑。

3．复发-缓解型MS的治疗及药物？

①皮质类固醇：甲基泼尼松龙：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml静脉滴注，3~5日为一疗程；然后口服泼尼松1mg/(kg.d)，4~6周逐渐减量；泼尼松：80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；随后每5日减10mg；4~6周为1疗程；用于发作较轻的病人；②-干扰素疗法：

IFN-1a 用22µg，皮下注射，2~3次/周；耐受性较好，用药2年以上；常见副作用为流感样症状等；③醋酸格拉太咪尔 (Glatiramer acetate) ：20mg，1次/d，皮下注射，本药耐受性较好，但注射部位可产生红斑，约15%出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等；④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可降低MS复发率，但不能影响残疾的进展；⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，连续3~5日，对降低R-R型病人复发率有肯定疗效，可根据病情需要每月加强治疗1次，用量仍为0.4g/(kg·d)，连续3~6个月。

4．视神经脊髓炎的临床表现？

①21~41岁发病最多，男女均可发病；②短时间内连续出现截瘫(急性横贯性或播散性脊髓炎)和失明(视神经乳头炎或球后视神

经炎)是本病特征性临床表现，病情进展迅速，多为单相病程，较少缓解-复发；③横贯性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎症脱髓鞘病变，表现快速进展的轻截瘫、【A型题】1．D 2．D3．A4．C5．B 6．A 7．D8．D

9．B10．E11．E12．C13．A14．C15．B 16．B 17．D18．B 19．A

【X型题】20．AC21．ABCDE 双侧Babinski征、躯干部的感觉平面和尿便障碍等；急性复发型脊髓炎常伴

Lhermitte征、强直性痉挛，单相病程者神经根痛较少；④大多数单相病程或复发型患者CSF细胞数增多(>5×106/L)，约1/3单相及复发型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI检查大多数复发型病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化。

5．视神经脊髓炎与多发性硬化的CSF及MRI变化的不同点？

①视神经脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性细胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆带(+)，视神经脊髓炎不常见；②MRI检查：R-R型MS头部MRI多有典型病灶，视神经脊髓炎多正常；大多数复发型视神经脊髓炎病人脊髓纵向融合病变>3个脊柱节段，通常6~10个节段，常见脊髓肿胀和强化，MS患者脊髓病变极少≥1个脊椎节段。

6．试述急性播散性脑脊髓炎的临床表现？

①无季节性，多为儿童和青壮年在感染后、疫苗接种后1~2周急性起病或皮疹后2~4日疹斑在消退时突然出现高热、痫性发作、昏睡和深昏迷等；②脑炎型首发头痛、发热、痫性发作，严重者迅速昏迷和去脑强直发作；脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等；脊髓炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、感觉消失和尿潴留等；涉及视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体征；③暴发型又称急性坏死性出血性脑脊髓炎，起病急骤，病情凶险，死亡率高，表现高热、昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；④CSF压力增高、细胞数增多、蛋白增高。EEG常见θ和δ波。CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。

选择题答案

52

22．ABCDE23．ACDE24．ABCDE

第十一章 运动障碍疾病

一、选择题

【A型题】

1．帕金森病(PD)最常见的首发症状： A．静止性震颤 B．铅管样肌强直 C．齿轮样肌强直 D．慌张步态 E．小步态

2．帕金森病不会出现的体征是： A．手的搓丸样震颤 B．齿轮样肌强直 C．面具脸 D．挤奶妇手法 E．慌张步态

3．帕金森病以下的哪项表述是不正确的？ A．多在中老年期发病

B．主要表现静止性震颤、运动迟缓和肌强直 C．通常的辅助检查无特殊发现 D．早期发现、早期治疗可治愈

E．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者

4．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的？

A．脑脊液检查对诊断颇有价值 B．MRI检查有特征性表现

C．PD一经确诊应首选左旋多巴治疗

D．美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，疗效优于左旋多巴

E．服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药

5．小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关？ A．葡萄球菌

B．A型溶血性链球菌 C．肺炎球菌 D．李斯特杆菌 E．结核杆菌

6．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的？ A．是风湿热在神经系统的表现

B．病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变

C．儿童和青少年多见 D．治愈后不再复发

E．即使不治疗也可自行缓解

7．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的？

A．血沉加快

B．抗链球菌溶血素“O”滴度增加 C．血清可检出神经元抗体 D．脑电图改变无特异性 E．头部MRI检查无异常

8．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确的？ A．可适当用镇静药

B．病症轻者，可不用青霉素或其它抗生素 C．应给予水杨酸钠或泼尼松 D．舞蹈症状可用氯丙嗪 E．治愈后还应定期随访

9．肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关？ A．铁 B．铜 C．铅

D．一氧化碳 E．维生素B12

10．男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部

表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是： A．帕金森病 B．帕金森综合征 C．特发性震颤 D．小舞蹈病 E．肝豆状核变性

【共用题干】(11~13)

男性，66岁，双手抖动伴动作缓慢7年。查体：记忆力稍差，拇指与食指呈搓丸样静止性震颤，“铅管样肌强直”，手指扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌张步态。

11．该患者最可能的诊断是： A．特发性震颤 B．肝豆状核变性 C．帕金森病 D．抑郁症

E．Alzhermer病

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12．以下哪项对本病的诊断价值最大？

A．病史和体格检查

B．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查 C．腰穿脑脊液检查 D．抑郁和智能量表测试 E．头颅CT和MRI

13．治疗此病最有效的药物是： A．D-青霉胺 B．复方左旋多巴 C．心得安

D．抗胆碱酯酶药 E．抗胆碱能药

14．下列哪项不符合小舞蹈病？ A．成年发病 B．有风湿热表现 C．舞蹈样动作 D．可有共济失调 E．常有精神症状

15． 治疗震颤麻痹，目前较接近病因治疗的药

A．安坦 B．安定 C．左旋多巴 D．新斯的明 E．利血平

16．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物？ A．金刚烷胺 B．抗胆碱能药物 C．单胺氧化酶抑制剂 D．多巴胺受体激动剂 E．吩噻嗪类药物

17．下列哪项不符合小舞蹈病的体征？ A．舞蹈病手姿 B．挤奶妇手法 C．盈亏征

D．腱反射减弱或消失 E．小写症

【X型题】

18．临床上一般认为基底节包括： A．尾状核 B．壳核 C．苍白球 D．丘脑底核

物是：

E．黑质

19．左旋多巴的副作用有： A．恶心、呕吐 B．症状波动 C．运动障碍 D．下肢网状青斑 E．精神症状

20．小舞蹈病的临床表现有： A．舞蹈样动作 B．挤奶妇手法 C．角膜K-F环 D．精神症状 E．可伴有心脏病

21．肝豆状核变性的主要临床表现： A．锥体外系症状 B．肝硬化 C．精神症状 D．心脏功能损害 E．角膜K-F环

22．肝豆状核变性的神经系统症状有： A．肢体舞蹈样动作

B．震颤，肌强直，运动迟缓 C．智力减退

D．行为、性格异常 E．共济失调

23．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于：A．震颤，肌强直，运动迟缓 B．角膜K-F环 C．抑郁 D．慌张步态 E．阳性家族史

24．可引起帕金森氏综合征的病因有： A．感染

B．一氧化碳中毒 C．利血平 D．安定 E．脑外伤

25．可用于治疗震颤麻痹的药物有： A．安坦 B．左旋多巴 C．多巴胺 D．美多巴 E．帕金宁

26．特发性震颤的治疗方法主要有哪些？ A．心得安 B．扑痫酮 C．少量饮酒

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D．丘脑毁损术或丘脑电刺激术

E．左旋多巴

27．目前治疗舞蹈症状主要有哪些药物？ A．DA受体阻滞剂 B．DA受体激动剂

C．耗竭中枢DA储藏的药物 D．增加中枢DA储藏的药物 E．左旋多巴

二、简答题

1．何谓肌强直、铅管样及齿轮样强直？

肌强直是被动运动关节时阻力增加；关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管样强直；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿为齿轮样强直。 2．何谓开-关现象？

是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。

3．基底节三个重要的神经环路是什么？

皮质-皮质环路、黑质-纹状体环路、纹状体-苍白球环路。 4．何谓帕金森病？

又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。

5．何谓运动障碍？

运动障碍又称异动症，表现类舞蹈症、手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。 6．何谓小舞蹈病？

是风湿热的CNS常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍等为特征。 7．何谓Wilson 病？

也称肝豆状核变性，是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。

8．肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么？

角膜K-F环，可见于95%~98%的患者。 9．何谓肌张力障碍？

是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作及姿势为特征的运动障碍疾病。 10．何谓特发性震颤？

姿势性和动作性震颤是唯一表现，1/3以上患者有家族史，呈常染色体显性遗传。 11．何谓Huntington舞蹈病？

是一种常染色体显性遗传病，以缓慢起病和进展的舞蹈病及痴呆为特征。 12．何谓迟发性运动障碍?

是长期服用大剂量抗精神病药患者减量或停服后易发生持久的锥体外系反应，可能为长期阻断纹状体多巴胺能受体后，受体反应超敏所致。

三、论述题

1．何谓运动障碍疾病、临床类型及特征？

运动障碍疾病又称锥体外系疾病，源于基底节功能紊乱，主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。

2．试述脑的多巴胺代谢？帕金森病的生化病理？

黑质致密部多巴胺(DA)神经元自血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟化酶作用转化为左旋多巴，再经多巴脱羧酶转化为DA，多巴胺通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞；释放的DA由单胺氧化酶和儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解成高香草酸。 纹状体中含DA与乙酰胆碱(ACh)两种神经递质，功能拮抗而维持平衡，调节基底节环路功能。帕金森病含色素神经元变性、缺失，黑质-纹状体DA通路变性，纹状体DA含量显著降低，造成ACh功能相对亢进，是导致肌张力增高、动作减少等运动症状的生化基础。中脑-边缘系统和中脑-皮质DA减少可引起智能减退、行为异常等。 3．帕金森病的主要临床表现？

①多在60岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重；②静止性震颤：常为首发症状，拇指与食指4~6次/秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻；③肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高(铅管样强直)，伴震颤则均匀阻力中断续停顿(齿轮样强直)，四肢、躯干和颈部肌强直出现特殊屈曲体姿；④运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少(面具脸)，小写征；⑤姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态；⑥脑脊液常规、CT、MRI检查无特征性异常。

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4．试述帕金森病的药物治疗？

治疗原则是小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。①抗胆碱能药物：常用安坦，多震颤有效，有口干、视物模糊、便秘和排尿困难等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；②金刚烷胺：促进神经末梢释放DA，改善少动、强直、震颤等，单独或与安坦合用，肾功不全、癫痫、胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用；③左旋多巴：对震颤、强直、运动迟缓均有效，多用复方L-Dopa(L-Dopa加外周多巴脱羧酶抑制剂)增强疗效，减少外周副作用，如美多巴(madopar)和帕金宁(sinemet)，分别由L-Dopa加苄丝肼或卡比多巴，从小剂量开始，逐渐增量，用最低有效量维持；④DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；⑤单胺氧化酶B抑制剂：阻止DA降解，延缓“开关”现象，减少L-Dopa用量；⑥儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂：抑制L-Dopa外周代谢，增加L-Dopa进脑量，可增强L-Dopa疗效，单用无效。

5．试述应用左旋多巴的副作用？

周围性副作用如恶心、呕吐、低血压和心律失常。中枢性副作用为症状波动、运动障碍和精神症状等；症状波动有两种表现：①疗效减退：每次用药有效作用时间缩短；②“开-关”现象：症状在突然缓解(“开”)与加重(“关”)间波动。

6．小舞蹈病的临床表现及辅助检查？

①大多数为患儿，女孩较多，亚急性或隐袭起病，早期表现情绪激动、行为变化、注意力散漫、学业退步、字迹歪斜、行走摇晃等；②典型症状为舞蹈样动作，双侧性，上肢和面部明显，极快的不规则无目的的不自主运动，脊柱不停地弯伸或扭转；挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等，舌、软腭或其他咽肌不自主运动导致构音、吞咽障碍，紧张时加重，安静时减轻；③肌张力及肌力减退，可见盈亏征或挤奶妇手法，膝反射减弱或消失；④失眠、不安、精神错乱、幻觉、妄想等精神症状；⑤可患风心病或风湿热表现，如发热、风湿性关节炎、皮下结节、血沉增快、白细胞增多、血清粘蛋白和抗“O”增高，咽拭子培养A型溶血型链球菌(+)；⑥脑电图无特异性；CT尾状核区低密度灶及

水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2信号增强。

7．试述肝豆状核变性(WD)的诊断及鉴别诊断？

诊断：①肝病史或肝病征/锥体外系病征；②血清CP显著降低或/及肝铜增高；③角膜K-F环；④阳性家族史。符合①②③或①②④可确诊WD；符合①③④很可能为典型WD；符合②③④很可能为症状前WD；如符合4条中的2条则可能是WD。

鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病，如急性或慢性肝炎、肝硬化，以及小舞蹈病、扭转痉挛和精神病等。

8．试述抽动秽语综合征的诊断标准？

依据DSM-Ⅲ的诊断标准：①发病年龄2~21岁；②有复发性不自主的重复、快速、无目的动作，并涉及多组肌肉；③多发性发音抽动；④可受意志控制达数分钟至数小时；⑤数周或数月内症状可有波动；⑥病程至少持续一年。 选择题答案

【A型题】1．A2．D3．D 4．D 5．B 6．D 7．E

8．B 9．B10．E11．C12．A13．B14．A15．C16．E17．E 【X型题】

18．ABCDE19．ABCE20．ABDE21．ABCE22．ABCDE 23．B24．ABCE25．ABDE26．ABCD27．AC

第十三章 癫癎 一、选择题

【A型题】

1．癫痫的下列哪项表述是不正确的：

A．按病因可分为特发性癫痫和症状性癫痫 B．遗传因素和环境因素均可影响痫性发作 C．每一癫痫患者只有一种发作类型

D．女性患者常在月经期和排卵期发作频繁 E．癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面

2．下列哪项痫性发作的表述是不正确的： A．痫性发作可分为部分性发作和全面性发作两个主要类型

B．单纯部分性发作的痫性放电起始于脑局部，不伴意识障碍

C．全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D．部分性发作的痫性放电起源于一侧脑部 E．全面性发作的痫性放电起源于两侧脑部

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3．最须注意与全面强直-阵挛发作鉴别的疾病

是：

A．破伤风 B．舞蹈病 C．去大脑强直 D．去皮质强直 E．癔病

4．癫痫诊断的有效检查项目是： A．头部CT B．腰穿 C．头部MRI D．脑电图 E．脑血管造影

5．特发性全面强直-阵挛发作的首选治疗药物是：

A．丙戊酸钠 B．卡马西平 C．苯妥英钠 D．乙琥胺 E．苯巴比妥

6．癫痫患者服用抗癫痫药最切忌： A．用药剂量太小 B．同时合用两种药 C．只在夜间服 D．药物价格太高 E．突然停药

7．全面强直-阵挛性发作治疗间突然停药，可引起： A．失眠 B．精神萎糜 C．失神发作

D．抗癫痫用药量增加 E．癫痫持续状态

8．治疗癫痫持续状态的首选用药是： A．安定注射液静脉注射 B．10%水合氯醛灌肠 C．氯硝安定静脉注射 D．利多卡因静脉滴注 E．丙戊酸静脉滴注 9．阵挛性发作见于： A．老年人 B．中青年 C．学龄儿童 D．婴幼儿 E．任何年龄

10．39岁男性，发作时先觉胃部一股气体上升，

并有咀嚼、吞咽动作，喃喃自语，走动，似

在找东西，呼唤无反应，持续约4分钟。发作类型是：

A．强直-阵挛性发作 B．失神发作

C．复杂部分性发作 D．脑缺血发作 E．假性发作

11．8岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点

头、屈体样动作，持续此姿势5~8秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是： A．肌阵挛发作 B．强直性发作 C．复杂部分性发作

D．全面性强直-阵挛发作 E．发作性睡病

12．男患，41岁，近半年来反复发生左上肢抽

动，每次约半分钟自行缓解。最可能的诊断是：

A．单纯部分性发作 B．肌阵挛发作 C．自动症 D．小舞蹈病

E．低钙性手足搐搦

13．男患，11岁，在一次考试中突然将手中钢

笔掉在地上，两眼向前瞪视，呼之不应，持续数秒钟。过后对上述情况全无记忆，以后反复有类似发作，有时一日犯几次，本患可诊断为： A．癔病 B．失神发作 C．局限性癫痫 D．精神运动性发作 E．肌阵挛发作

14．30岁患者，一年来反复发作瞪视不动，意

识模糊，奔跑、游走等，持续约半小时逐渐清醒，事后对行为毫无记忆。最可能的诊断是： A．精神症 B．Jackson癫痫 C．癔病

D．感染性精神病 E．复杂部分性发作

15．男性26岁，突然出现从一侧手指开始的抽

动，向腕部、臂、肩部及半身扩展。最可能的诊断是：

A．全面性强直-阵挛发作

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B．精神运动性发作

C．失神发作 D．Jackosn癫痫

E．部分性感觉性发作

16．患者15岁，3年前开始发作性意识丧失，

全身抽动，持续4~5分钟恢复，发作时面色青紫，有时伴尿失禁、舌咬伤，常在夜间睡眠中发作；体检及各项检查均正常。患者叔父有相同病史，最可能的诊断是： A．癔病

B．特发性失神发作 C．症状性失神发作

D．特发性全面强直-阵挛发作 E．症状性全面强直-阵挛发作

【共用题干】(11~18)

6岁女童，发作性意识丧失，动作中止，发作中脑电图可见3Hz棘-慢波。智力基本正常。

17．该患儿的发作类型是： A．部分性发作 B．典型失神发作 C．非典型失神发作 D．复杂部分性发作 E．肌阵挛发作

18．该患儿的首选治疗药物是： A．卡马西平 B．苯妥英钠 C．拉莫三嗪 D．托吡酯 E．丙戊酸钠 【X型题】

19．癫痫必须具备的特征包括： A．反复发作性 B．神经元异常放电 C．肢体抽动 D．意识丧失

E．暂时性脑功能异常

20．癫痫的下列哪项表述是正确的： A．癫痫是一组疾病或综合征 B．大发作醒后对抽搐全无记忆 C．患者多数有精神创伤

D．Jackson癫痫发作后可出现Todd麻痹 E．部分性发作有时可继发为全面强直-阵挛发作

21．癫痫临床诊断的主要依据是： A．目睹其发作 B．脑电图改变 C．阳性家族史 D．确切的病史 E．头部CT扫描

22．癫痫持续状态病人的处置包括： A．从速控制发作 B．保持呼吸道通畅 C．控制脑水肿 D．防止发生并发症 E．寻找病因

23．应用抗癫痫药物应注意的是： A．根据发作类型选药 B．采用个体化药物剂量 C．通常采用单药治疗 D．注意药物副作用

E．坚持长期服药，不宜突然减量或停药 24．癫痫持续状态常可伴发： A．高热 B．脱水 C．酸中毒

D．外周血白细胞增多 E．高血糖

25．反复发作的癫痫患者的药物治疗应： A．每次发作后服药 B．长期服药，至少2年 C．首先考虑单药治疗 D．注意药物副作用

E．尽早大剂量联合用药控制发作 二、简答题

1．什么是癫痫？

是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的常见原因。

2．何谓痫性发作？

痫性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种痫性发作。 3．国际抗癫痫联盟(1981)痫性发作分类？

分为①部分性发作，包括单纯性、复杂性、继发泛化；②全面性发作，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作等；③不能分类的癫痫发作。 4．何谓癫痫病理灶？

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是癫痫发作的病理基础，指脑组织病变或结

构异常直接或间接导致痫性放电和癫痫发作，CT和MRI通常可显示病理灶，有的需在显微镜下才能发现。 5．部分性发作的特点？

最初出现的临床及脑电图改变提示大脑半球某部分神经元首先被激活。根据发作过程是否有意识障碍分为单纯部分性发作和复杂部分性发作。

6．部分性发作的临床分型？

根据发作期间是否伴有意识障碍可分为三型：①单纯部分性发作：无意识障碍；②复杂部分性发作：意识障碍，发作后不能回忆；③部分性发作继发泛化。 7．何谓杰克逊(Jackson)癫痫？

指痫性放电沿大脑皮质运动区分布逐渐扩展，临床表现抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。 8．何谓Todd瘫痪？

是局灶性运动性发作后遗留暂时性(半小时至36小时内消除)局部肢体无力或轻偏瘫。 9．何谓精神运动性发作？

即复杂部分性发作，为部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧，也可起源于其它部位，由于起源、扩散途径及速度不同，临床表现有较大差异。

10．何谓自动症？

复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主活动为特征，称为自动症。 11．典型失神发作 EEG特点？

发作时呈双侧对称3Hz棘-慢波综合波，发作可被过度换气诱发，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景活动正常。 12．全面性强直-阵挛发作临床特征是什么？

主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。

13．全面性强直-阵挛发作分几期？

分三期：强直期、阵挛期、惊厥后期。

14．全面性强直-阵挛发作需与哪些疾病鉴别？

需与晕厥、假性癫痫发作、发作性睡病和低血糖症等鉴别。

15．复杂部分性发作的首选药物？

卡马西平、丙戊酸钠。

16．失神发作的治疗首选哪些药物？

丙戊酸钠、乙琥胺。

17．婴儿痉挛症可选用哪些药物治疗？

促肾上腺皮质激素(ACTH)、强地松、氯硝西泮。 18．Lennox-Gastaut综合征首选哪种药物治疗？

丙戊酸钠。

19．哪些抗癫痫药物不宜联合使用？

化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮与地西泮等。

20．托吡酯可使哪些药物血药浓度增高？

使苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸钠血药浓度增高。

21．抗癫痫药物减量的原则是什么？

缓慢及逐渐减量原则。特发性癫痫在控制发作1~2年后，非特发性癫痫在控制发作3~5年后试行逐渐减量，部分病人需终生服药。 22．抗癫痫药物换药的原则是什么？

如一种药物使用足够剂量和时间后仍无效可考虑换药。换药需有一定的重叠时间，如一种药物有效但控制不理想，可增加第二种药，待发作被控制并稳定一段时间后可试行将第一种药逐渐减量。

23．临床常用的新型抗癫痫药物有哪些？

托吡酯、加巴喷丁、拉莫三嗪等。 24．癫痫常用的手术治疗方法有哪些？

前颞叶切除术、颞叶以外脑皮质切除术、癫痫病灶切除术、大脑半球切除术、胼胝体部分切除术、多处软脑膜下横切术，

25．手术治疗效果最好的癫痫类型是哪种？

难治性复杂部分性发作最适宜手术治疗，疗效最好。

26．何谓婴儿痉挛症?

1岁前发病，3~7月为发病高峰，表现肌阵挛发作，智力低下，EEG高峰节律失紊乱；病因多样，一般预后不良。 27．何谓Lennox-Gastaut综合征

学龄前起病，常有弥漫性脑损害，伴精神发育迟滞及人格改变；发作频繁，每日数十次，形式多样，强直性发作常见，易发生癫痫状态。EEG背景活动异常，常见弥漫性<3Hz棘慢波和多灶性异常。 28．何谓癫痫持续状态？

是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。

29．癫痫持续状态最常见原因是什么？

最常见的原因是不适当地停用AEDs，或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起。

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30．癫痫持续状态诱因是什么？

不规范的AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。 31．癫痫持续状态治疗的关键是什么？

从速控制发作是治疗的关键。

三、论述题

1．试述复杂部分性发作的临床表现？

由于起源、扩散途径及速度不同，临床表现有较大差异。可先出现单纯部分性发作，再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆。常见以下类型：①表现意识障碍：意识模糊常见，意识丧失少见，表现类似失神；②表现意识障碍与自动症：以上腹部异常感觉为先兆者最常见，也可出现情感、认知和感觉性症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止；运动表现以协调的不自主活动为特征(自动症)；③表现意识障碍与运动症状：可表现开始即出现意识障碍和各种运动症状。

2．典型失神与不典型失神发作的临床表现？

①典型失神(小发作)：特征性表现是突发短暂的意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，状如“愣神”，持续3~15秒，可伴擦鼻、咀嚼、吞咽等自动性动作，一般不跌倒，手中持物可能坠落，事后无记忆，每日发作数次至数百次，发作EEG双侧对称3Hz棘-慢综合波，发作间期也有短阵活动，背景活动正常；②不典型失神：意识障碍发生及休止较缓慢，肌张力改变较明显，EEG较慢的不规则棘-慢或尖-慢波，背景活动异常，多见于弥漫性脑损害患儿。

3．肌阵挛发作与阵挛性发作的不同？

①肌阵挛发作：是突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及双侧肌群，表现全身闪电样抖动，也可表现面部、某一肢体或个别肌群肉跳；单独或连续成串出现，清晨觉醒或入睡时发作较频繁，见于预后较好的特发性癫痫(如婴儿良性肌阵挛性癫痫)和预后较差、弥漫性脑损害癫痫综合征(如

Lennox-Gastaut综合征)，发作期典型EEG为多棘-慢波；②阵挛性发作：仅见于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期；脑电图变化缺乏特异性。 4．强直性发作和无张力性发作的临床表现？

①强直性发作：多见于弥漫性脑损害儿童，全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不

伴阵挛期；使头眼和肢体固定于某一位置，躯干呈角弓反张，伴短暂意识丧失，以及颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大，持续数十秒，睡眠中发作较多，典型发作期脑电图为爆发性多棘波；②失张力性发作：是姿势性张力丧失所致，部分或全身肌肉张力突然降低，造成垂颈、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒，持续数秒钟，短暂意识丧失或意识障碍不明显，发作后立即清醒和站起；EEG示多棘-慢波或低电位活动。

5．全面性强直-阵挛发作(GTCS)的临床表现？

是常见的发作类型，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。发作分三期：①强直期：突然意识丧失，全身骨骼肌强直性收缩，呼吸暂停、发绀，持续10~30秒后出现细微的震颤，待震颤幅度增大并延及全身，即进入阵挛期；②阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，阵挛频率由快变慢，逐渐稀疏至发作停止，持续30~60秒，这两期可伴明显的自主神经功能紊乱，呼吸道及汗腺分泌物增多，瞳孔散大；③痉挛后期：本期全身肌肉松弛，可发生尿失禁。呼吸首先恢复，血压、心率和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒；醒后常出现头痛，周身酸痛和疲乏，对发作全无记忆，个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应；强直早期EEG为逐渐增强的泛发性10Hz棘波样节律，阵挛期为弥漫性慢波伴间歇发作棘波，痉挛后期呈脑电低平记录。 6．常用的抗癫痫药物(AEDs)适应征及主要副作用如何？

①苯妥英：用于GTCS和部分性发作，可加重失神和肌阵挛发作，治疗量与中毒量接近，不适于小儿，不良反应为剂量相关神经毒性反应，如皮疹、齿龈增厚、巨红细胞性贫血、毛发增生和面容粗糙等；②卡马西平：部分性发作首选药，对复杂部分性发作、继发性GTCS疗效较好，副作用为头昏、皮疹、血细胞减少等；③丙戊酸钠：广谱AEDs，是失神发作、GTCS合并失神的首选药，也用于部分性发作，副作用为肝脏损害、血小板减少等；④托吡酯：新型AEDs，对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效，副作用为厌食、体重减轻、找词困难；⑤拉莫三嗪：新型AEDs，对部分性发作、GTCS和

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Lennox-Gastaut综合征有效，加量过快易

出现皮疹。

7．试述全身性癫痫持续状态的治疗？

(1) 快速有效地控制发作：①安定：是成人或儿童各型持续状态的首选药，成人剂量10~20mg，儿童0.3~0.5mg/kg，每分钟3~5mg速度静脉推注，偶可抑制呼吸，需停药；②10%水合氯醛：成人25~30ml保留灌肠；③氯硝安定：对各型癫痫状态疗效俱佳，须注意对呼吸及心脏抑制较强；④利多卡因：心脏传导阻滞及心动过缓者慎用；⑤维持治疗：发作控制后应使用长效AEDs维持和过渡，早期使用苯巴比妥钠，成人0.2g，肌注，3~4次/日，儿童酌减，连续3~4天，同时应根据癫痫类型选择相应有效的口服药(早期可鼻饲)，过渡到长期维持治疗。 (2) 对症治疗：保持呼吸道通畅、纠正酸碱平衡紊乱、防治感染等。

8．7岁女孩，既往健康，某日突然意识丧失，

全身抽搐，伴眼球上窜、瞳孔散大、口唇青紫、舌咬伤和尿失禁，约持续3分钟，发作后入睡，醒后无记忆。上述病史应考虑何病及何种类型？为确诊应首选哪两项辅助检查、与那些疾病鉴别及药物治疗原则？ (1) 该患儿为癫痫，全面强直-阵挛发作(GTCS)；为确诊可首选脑电图、头部CT/MRI检查；应与晕厥、低血糖症、发作性睡病及癔病发作鉴别。

(2) 药物治疗原则：①偶发的癫痫应先观察，寻找和去除诱因；②若反复发生GTCS可选用丙戊酸、拉莫三嗪等，先单药治疗，无效或效果欠佳时可换药或加用第二种药物；③治疗过程中注意药物反应及副作用，如丙戊酸副作用肝损害、血小板减少等，拉莫三嗪可见皮疹，必要时行血药浓度监测；④控制发作后须长期用药，除非出现严重不良反应，一般在发作控制2~3年后才考虑逐渐减量停药；⑤停药应缓慢、逐渐减量(半年至一年)；换药时新选用药物达到有效控制发作剂量后，原有药物才逐渐减量至停药。 选择题答案

【A型题】1．C 2．C 3．E

4．D5．A6．E7．E8．A9．D10．C11．B 12．A13．B14．E15．D16．D17．B 18．E

【X型题】19．ABE20．ABDE 21．ABD

22．ABCDE23．ABCDE 24．ABCD25．BCD 第十四章 头痛 一、选择题

【A型题】

1．年轻女患，反复发作性头痛3年。每次发作

前都有2小时左右的烦躁、饥饿感，随之一眼出现异彩，持续约30分钟，缓解后出现头痛，呈钻痛、搏动性，常伴恶心、呕吐，持续4~5小时后进入睡眠可缓解。应诊断为：

A．紧张性头痛 B．丛集性头痛 C．无先兆的偏头痛 D．特殊类型偏头痛 E．有先兆的偏头痛 2．最常见的偏头痛为： A．有先兆的偏头痛 B．无先兆的偏头痛 C．基底型偏头痛 D．偏瘫型偏头痛 E．偏头痛等位发作

3．下面哪种发作类型属于偏头痛等位发作： A．头痛发作后伴眼肌瘫痪

B．先偏瘫、麻木和失语数十分钟后发生头痛 C．周期性发生某些症状而无头痛，或与头痛交替出现

D．耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒 E．发作迅速，持续1~2小时可完全缓解 4．偏头痛防治的下列哪项表述不正确： A．避免过度疲劳和精神紧张 B．不饮用红酒

C．不摄食含奶酪的食物

D．避免摄食已知的诱发发作的食物 E．发作后可试用血管扩张药

5．年轻女患，反复出现左眼黑朦视物不清，约

40分钟出现右额颞部剧痛，伴呕吐、面色苍白，持续约5小时进入睡眠状态，次日恢复正常。应诊断为： A．蛛网膜下腔出血 B．椎基底动脉TIA C．无先兆的偏头痛 D．有先兆的偏头痛 E．特殊型偏头痛

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二、简答题

1．头痛的常见原因？

头颈部肌肉持续性收缩，颅内外动脉扩张、收缩或移位，脑神经和颈神经受压、损伤或化学刺激等均为头痛的常见原因。 2．头痛的分类？

①根据病因可分为特发性头痛(如偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛等)和继发性头痛(如外伤、感染、肿瘤等所致的头痛)；②国际头痛协会(1988)将头痛分为偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和慢性发作性偏侧头痛等13类，每类头痛均有明确的诊断标准，已在临床广泛采用。 3．头痛的治疗原则是什么？

主要包括：①减轻或终止头痛发作的症状；②预防头痛的复发；③力争对头痛进行病因治疗。 4．何谓偏头痛？

偏头痛是反复发作的一侧搏动性头痛。是临床常见的原发性头痛。

5．偏头痛的主要临床类型有哪些？

①有先兆的偏头痛，又称典型偏头痛；②无先兆的偏头痛，又称普通型偏头痛；③特殊类型的偏头痛。

6．特殊类型的偏头痛包括哪几种发作形式？

包括：眼肌麻痹型偏头痛；偏瘫型偏头痛；基底型偏头痛；晚发型偏头痛；偏头痛等位发作。

7．典型偏头痛的临床发作过程可分几期？

头痛可有前驱症状，发作过程可分以下三期：①先兆期；②头痛期；③头痛后期。 8．偏头痛最常见的类型是哪型？临床表现如何？

无先兆的偏头痛，又称普通型偏头痛，是最常见的偏头痛类型，约占偏头痛病人的80%。前驱症状不明显，先兆可表现短暂而轻微的视物模糊。头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧或双侧交替发作。 9．何谓紧张性头痛？

紧张性头痛或紧张型头痛，以往称肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。 10．国际头痛协会紧张性头痛诊断标准是什么？

国际头痛协会将TH分为四类，有严格的诊断标准：①发作性TH：要求发作至少10次以上，头痛时间<180d/年，<15d/月；②有

颅周肌肉疾病的发作性TH：有颅周骨和肌肉触痛和EMG活动增加；③无颅周肌肉疾病的发作性TH：无肌肉触痛和EMG改变；④慢性TH：头痛时间≥180d/年，≥15d/月。

11．何谓低颅压性头痛？

低颅压性头痛是指脑脊液压力降低(<70mmH2O)所致的头痛。

12．低颅压性头痛应与哪些疾病鉴别？

应与由脑和脊髓肿瘤、脑室梗阻综合征、寄生虫感染、脑静脉血栓形成、亚急性硬膜下血肿、颈椎病等鉴别，因这些疾病亦可出现体位性头痛。

三、论述题

1．试述有先兆的偏头痛的临床分期及表现？

有先兆的偏头痛以往又称典型偏头痛，前驱症状：精神症状如抑郁、欣快、不安和倦睡等，神经症状如畏光、畏声、嗅觉过敏，以及厌食、腹泻、口渴等，出现在发作前数小时至数日。临床上典型病例可分以下三期：①先兆期：最常见为视觉先兆，如闪光、暗点、视野缺损、视物变形和物体颜色改变等；其次为躯体感觉性先兆，如一侧肢体或(和)面部麻木、感觉异常等；运动障碍性先兆较少；先兆症状可持续数分钟至1小时，复杂性偏头痛病例的先兆可持续时间较长；②头痛期：多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩展至一侧头部或全头部；如果不治疗或治疗无效，头痛可持续4~72小时，儿童持续2~8小时；常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、颞动静脉突出等症状；头痛可因活动或摇动头颈部而加重，睡眠后减轻；③头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状。 3．试述特殊类型的偏头痛。

①眼肌麻痹型偏头痛：多有无先兆性偏头痛病史，反复发作后出现头痛侧脑神经麻痹，动眼神经最常受累，部份病例同时累及滑车和外展神经；②偏瘫型偏头痛：多在儿童期发病，成年期停止；偏瘫可为偏头痛的先兆症状，可伴有偏侧麻木、失语，亦可单独发生，可分为家族型及散发型两型；③基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛，儿童和青春期女性发病较多；先兆症状多为视觉症状和脑干症状，亦可出现意识模糊和跌倒发作；先兆症状多持续

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20~30分钟，然后出现枕颈部疼痛，常伴

有恶心和呕吐；④晚发型偏头痛：45岁以后发病，出现反复发作的偏瘫、麻木、失语或构音障碍等，每次的神经缺失症状基本相同，持续1分钟至72小时，并伴有头痛发作；⑤偏头痛等位发作：多见于儿童偏头痛病人，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或(和)关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。

4．偏头痛的诊断标准如何？

偏头痛的诊断可依据国际头痛协会(1988)的诊断标准：

(1) 无先兆的(普通型)偏头痛诊断标准： 1) 符合下述2~4项，发作至少5次以上。 2) 如果不治疗，每次发作持续4~72小时。 3) 具有以下特征，至少2项：①单侧性；②搏动性；③活动被强烈抑制，甚至不敢活动；④活动后头痛加重。

4) 发作期间有下列之一：①恶心和呕吐；②畏光和畏声。

5) 无其他已知的类似疾病：①病史和躯体的其他方面正常；②无其他已知类似疾病。 (2) 有先兆的(典型)偏头痛

1) 符合下述2项，发作至少2次。

2) 具有以下特征，至少3项：①有局限性脑皮质或(和)脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状；②至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4分钟以上；或有相继发生的两个或两个以上的症状；③先兆症状持续时间<60分钟；④先兆症状与头痛发作间无间歇期。

3) 具有以下特征，一项以上：①病史和体格检查不提示有器质性疾病证据；②病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性，但经相关的实验室检查已排除；③虽然有某种器质性疾病，但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。 5．试述偏头痛的治疗。

治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发的症状，预防头痛的复发。分为发作期治疗和预防性治疗。

(1) 头痛发作期治疗：急性偏头痛发作单用止痛剂，如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等有效，无效时通常对麦角制剂或

5-HT激动剂舒马普坦有效。常用曲普坦类、镇静药及麦角类药物治疗 (2) 头痛的预防性治疗：适用于频繁发作，严重影响正常生活和工作，麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌的患者。首先应消除或减少偏头痛的诱因，如避免情绪紧张，不服用血管扩张剂或利血平类药物，不饮用红酒，不进食含奶酪食物等。酎情选用下列药物：①β-受体阻滞剂；②抗抑郁药；③抗癫痫药；④钙通道拮抗剂。 6．临床上偏头痛应与哪些疾病鉴别？

(1) 非偏头痛性血管性头痛：可由高血压或低血压、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、脑动脉硬化症、慢性硬膜下血肿等引起，颅脑CT、MRI、MRA及DSA检查可显示病变。

(2) 丛集性头痛：是一种少见的伴有一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛，具有反复密集发作的特点。在某一段时间(通常3~16周)内出现一次接一次的成串的发作，故名丛集性发作，头痛为眼眶周围剧烈的钻痛，疼痛难忍；并常有结膜充血、流泪、流涕、面部出汗异常、眼睑水肿和Horner征等伴发症状。

(3) 痛性眼肌麻痹：又称Tolosa-Hunt综合征，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。病因可能为海绵窦段颈内动脉及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿。头痛发作常表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴有恶心和呕吐，头痛数天后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹，病变多为单侧，表现为上睑下垂、眼球运动障碍和瞳孔光反射消失。持续数日至数周缓解，数月至数年后又复发。

(4) 颈动脉痛：常为一侧面部、颈部、下颌或眶周的搏动性、刀割样疼痛，亦可为钝痛；颈部活动、吞咽、咀嚼或咳嗽等可诱发或加重，颈部常有触痛。每次发作可持续数日至数周，慢性病例可持续数周至数年。颈动脉壁间动脉瘤、颈动脉炎或动脉粥样硬化为常见病因，部份病例病因不明。

7．试述紧张性头痛(TH)诊断标准？

国际头痛协会(1988)将TH分为四类，有严格的诊断标准：①发作性TH：要求发作至少10次以上，头痛时间<180d/年，<15d/

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月；②有颅周肌肉疾病的发作性TH：有颅

周骨和肌肉触痛和EMG活动增加；③无颅周肌肉疾病的发作性TH：无肌肉触痛和EMG改变；④慢性TH：头痛时间≥180d/年，≥15d/月。

8．试述低颅压性头痛的治疗？

①病因治疗：有明确病因者应针对病因治疗，如控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等；②对症治疗：卧床休息、补液(2000~3000ml/d)、穿紧身裤和束腹带等，给予适量镇痛剂等；③特殊治疗：包括硬膜外血贴疗法：该法可迅速缓解头痛，适用于腰穿后头痛和自发性低颅压性头痛病人，有效率可达97%；可有背痛的不良反应；咖啡因治疗：咖啡因有阻断腺苷受体的作用，使颅内血管收缩，增加CSF压力，缓解头痛。

选择题答案

【A型题】1．E2．B 3．C 4．E 5．D

第十五章 睡眠障碍

一、选择题

【A型题】

1．以下哪项描述是正确的？

A． 睡眠时脑活动处于安静状态

B． 根据电生理变化，睡眠可分为NREM睡眠与REM睡眠

C． NREM睡眠时全身代谢活动增强 D． REM睡眠可以分为1-4期 E． 睡眠期间人体始终保持体温调节功能 2．过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失

眠类型是

A．抑郁障碍相关性失眠 B．心理生理性失眠

C. 焦虑障碍相关性失眠 D. 主观性失眠 E. 入睡相关性障碍

3． 以恐怖不安或焦虑为特征的梦境体验是指： A．睡行症 B．睡惊症 C．梦魇

D．REM睡眠行为障碍

E．不安腿综合征

4．目前安全性最高的镇静催眠药物是

A．苯二氮卓类(地西泮等) B．巴比妥类(鲁米那) C．乙醇 D．麻醉剂

E．非苯二氮卓类(唑吡坦等)

【X型题】

5．失眠是指：

A．入睡困难 B．睡眠维持困难 C．早醒

D．睡眠期间打呼噜

E．白天存在睡眠剥夺的表现 6．应用镇静催眠药注意事项是什么？

A．避免与中枢抑制剂(乙醇等)合用 B．儿童慎用，哺乳期妇女及孕妇忌用 C．用药剂量个体化 D．使用最小有效剂量

E．有效后逐渐减量与停药

二、简答题

1．心理生理性失眠的主要特征是什么？

临床存在习得性阻睡联想、对卧室或睡眠相关行为的条件性唤醒、无意识性入睡、躯体紧张和颠倒的首夜效应等。 2．发作性睡病四联症包括？

睡眠发作、猝倒发作、入睡前幻觉和睡眠麻痹。

3．阻塞性睡眠呼吸暂停综合征如何治疗？

减肥、侧卧睡眠、避免睡前饮酒和使用镇静剂等，目前最有效治疗方法是经鼻持续正压气道通气(CPAP)，必要时手术治疗。

三、论述题

1．睡眠卫生包括哪些内容？

①规律的作息时间，无论前晚何时入睡，早晨都应按时起床，周末和假日也保持通常的上床和起床时间；②安静、舒适和安全的睡眠环境，保证安心入睡；③不在床上阅读和看电视；④每日适度规律的运动，但不要在睡前2小时内进行；⑤晚餐后不饮酒、咖啡和茶、不吸烟，睡前不过多饮食；⑥如上床20分钟仍不能入睡，可起来做些单调的事情，待有睡意时再上床，睡不着时不要经常

看时间；⑦失眠者尽量避免白天小睡或午

睡。

2．什么是刺激控制疗法？

①只在有睡意时再上床；②不在床上做睡眠以外的事；以上两条在于加强床与迅速入睡间的联系；③如卧床20分钟仍不能入睡，起床去另一个房间做些单调乏味的事，直到产生睡意时再回到卧室；④如继续不能入睡或在半夜醒来且不能在10分钟内再睡，则再重复第3点；⑤无论晚上睡眠多少时间，每天早晨应定时(用闹钟)起床；⑥白天不打嗑睡或午睡。

3．不同失眠形式如何选择镇静催眠药物？

入睡困难选用短半衰期的镇静催眠药；上半夜易醒者可以选择短半衰期的镇静催眠药，下半夜易醒者选择中或长半衰期的镇静催眠药；早醒多见于抑郁症患者，在治疗原发病的同时，可选用长或中半衰期的镇静催眠药。 选择题答案

【A型题】1．B2．B3．C4．E 【X型题】5．ABCE6．ABCDE 第十六章 痴呆

一、选择题

【A型题】

1．Alzheimer病的确诊依据是 A．病史

B．智力量表检查 C．头颅MRI D．病理检查 E．脑电图检查

2．多梗死性痴呆最须注意与哪种疾病鉴别： A．Binswanger病 B．Parkinson病 C．脑囊虫病 D．脑膜炎 E．脑性瘫痪

【A型题】1．D2．A 【X型题】

【X型题】

3．Alzheimer病特征性病理改变是：

A．神经原纤维缠结3．AB B．老年斑 C．神经元丢失 D．血管淀粉样改变 E．神经元轴突变性

4．Alzheimer病的临床特征包括：4．ABCD A．认知障碍 B．记忆障碍 C．精神障碍 D．行为异常 E．昏迷

5．Alzheimer病的下列哪项描述是正确的： A．多数患者有家族史5．ABC B．发病率随年龄增大而增高

C．早期记忆障碍主要表现近记忆力受损 D．神经心理学量表检查可确诊该病 E．患者常有行走障碍和感觉障碍

6．痴呆的下列哪项描述是正确的：6．ABCDE A．血管性痴呆和感染性痴呆均属于非变性病性痴呆

B．Alzheimer病、Pick病和额颞痴呆均属于变性病性痴呆

C．多梗死性痴呆(MID)是血管性痴呆中最常见的类型

D．MID病情呈阶段式加重，神经功能缺失呈零星分布

E．乙酰胆碱酯酶抑制剂可改善AD患者的认知功能

二、简答题

1．何谓痴呆？

是获得性进行性认知功能障碍综合征，影响意识内容而非意识水平。智能障碍包括记忆、语言、视空间功能不同程度受损，人格异常和认知能力降低，常伴行为和情感异常。

2．何谓老年斑？

是Alzheimer病特征性病理改变，是含淀粉样蛋白、早老素1、早老素2、1抗糜蛋白酶、载脂蛋白E、2巨球蛋白和泛素等的细胞外沉淀物，为50~200m。

3．临床诊断痴呆常用的神经心理检查量表？AD与血管性痴呆的鉴别量表？

诊断简易精神状态检查量表(MMSE)。AD与VD鉴别采用Hachinski缺血积分(HIS)。 4．Alzheimer病的病理表现？

AD病人可见颞、顶及前额叶萎缩。病理特征为老年斑、神经原纤维缠结、神经元丢失、

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轴索及突触异常、颗粒空泡变性和脑淀粉样

血管病等。

5．何谓血管性痴呆(VD)及主要特征？

是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征。特征为卒中史、波动性病程、疗效及预后较好。

6．何谓Binswanger病？

也称为皮质下动脉粥样硬化性脑病，是大脑前部和脑室周围皮质下白质缺血性损害导致的慢性进展性痴呆。 7．何谓Pick病？

以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语等，临床少见。组织学观察发现神经元弥散性肿胀，染色质松散，胞浆内有嗜银包涵体(Pick小体)。 8．何谓额颞痴呆？

是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征。 9．原发性进行性失语的临床特点？

多在65岁前发病，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，日常生活能力正常，最终出现痴呆，无神经系统体征。 10．何谓路易体痴呆？

是以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易小体为病理特征的神经变性病。

11．路易体痴呆三组主要的症状是什么？

进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍。 三、论述题

1．阿尔茨海默病的临床表现？

①早期表现：记忆障碍是AD的首发症状，主要表现近记忆障碍，随后远记忆受损，时间地点定向障碍；认知障碍表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降，并随时间的推移而逐渐加重；渐出现语言功能障碍、计算力障碍、视空间定向障碍等；②晚期表现：患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳；精神症状突出，如抑郁、兴奋、欣快、注意力涣散、妄想等；检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。 2．Alzheimer病须与哪些疾病鉴别？

①轻度认知障碍(MCI)：仅有记忆力障碍，无其他认知功能障碍；②抑郁症：心境抑郁、缺乏兴趣、睡眠障碍和易疲劳等；③其他痴呆：如血管性痴呆(脑血管事件及神经系统定位体征)，帕金森病性痴呆，Pick病(早

期明显人格改变、言语和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，CT示额、颞叶萎缩)，路易体痴呆(波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征等)。

3．多梗死性痴呆(MID)的诊断标准？

MID诊断标准：①多有高血压或糖尿病史，病程呈阶梯式进展和斑片状分布的神经功能缺损，痴呆伴随多次脑血管事件后突然发生，每次卒中后症状加重；②认知功能障碍伴局灶性神经功能缺损体征，如失语、轻偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲及锥体束征等，提示皮质及皮质下多发性广泛病变；③CT/MRI检查证实多发性梗死，可伴脑白质疏松改变。

4．Pick病与额颞痴呆的关系？

①Pick病以额颞叶萎缩为病理特征，表现行为异常、失语和认知障碍，神经元胞浆内有嗜银包涵体或Pick小体，无神经原纤维缠结和老年斑；②额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性病痴呆较常见的原因；③约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断Pick病；额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征。

5．临床如何诊断额颞痴呆？

额颞痴呆，包括Pick病，诊断根据起病较早(50~60岁)，可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，CT/MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如限局性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现Tau蛋白包涵体，Pick病发现Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉斑。

6．路易体痴呆(DLB)的临床特点？

主要表现进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。①认知障碍呈波动性，数周或一天内有较大变化，可出现失语、失用及失认等；②伴发帕金森综合征主要表现肌张力高、动作减少和运动迟缓，震颤较轻，左旋多巴治疗反应差，如在一年内与认知障碍相继出现有诊断意义；③约80%病人可见视幻觉，内容生动、完整，病人坚信不移，也有妄想、谵妄和行为异常等，精神症状也呈明显波动性；④可有肌阵挛、自主神经功能紊乱(晕厥)、肌张力障碍(跌倒)、睡眠障碍和短暂性意识丧失等；⑤可见颞叶

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波减少和短暂性慢波，睡眠EEG快速眼动期

异常有诊断意义；MRI冠状无颞叶萎缩。 选择题答案

【A型题】1．D2．A

【X型题】3．AB4．ABCD5．ABC 6．ABCDE

第十九章 神经-肌肉接头疾病

一、选择题

【A型题】

1．重症肌无力最常受累的肌肉是： A．四肢肌 B．眼外肌 C．咽喉肌 D．咀嚼肌 E．呼吸肌

2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？ A．小细胞肺癌 B．甲状腺功能亢进 C．多发性肌炎

D．胸腺增生或胸腺瘤 E．系统性红斑狼疮

3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：

A．瞳孔散大，光反射消失 B．调节反射消失

C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视 D．眼球震颤 E．角膜反射消失

4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的： A．是一种获得性自身免疫性疾病

B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征 C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻 D．抗胆碱酯酶药物治疗有效 E．腾喜龙试验阴性

【X型题】

5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的： A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能

B．均与肺部感染或过度疲劳有关 C．死亡率高，需进行重症监护 D．可用腾喜龙试验鉴别

E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸 6．重症肌无力的治疗包括：

A．抗胆碱酯酶药物 B．肾上腺皮质类固醇 C．血浆置换疗法

D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注 E．胸腺摘除

7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。最可能的诊断是：

A．动眼神经麻痹 B．重症肌无力

C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 D．多发性硬化 E．重症肌无力危象

8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：

A．疲劳试验

B．神经重复频率刺激检查 C．腾喜龙试验 D．新斯的明试验 E．AChR抗体测定

二、简答题 1．何谓运动单位？

运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。

2．何谓突触及其结构？

突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。

3．何谓神经-肌肉接头疾病？

神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。 4．何谓重症肌无力(MG)？

是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。 5．MG的主要临床特征？

部分或全身骨骼肌易疲劳和波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重。 6．MG常合并哪些疾病？

合并其他自身免疫病，如甲亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 7．何谓重症肌无力危象及诱因？

患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。肺感染、

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手术(如胸腺切除)可诱发，情绪波动和系统

性疾病可加重症状。

8．MG病人最常见的死亡原因？

重症肌无力危象。 9．何谓疲劳试验？

受试者连续重复肌肉运动时出现受累肌肉肌无力明显加重。

10．新斯的明试验及判定？

新斯的明1~2mg肌肉注射，20分钟后肌力改善，可持续2小时为(+)。

11．腾喜龙(tensilon)试验及判定？

腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至总量10mg；30秒内观察肌力改善并持续数分钟为(+)。

12．MG的病因治疗包括哪些？

皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大剂量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。 13．危象包括哪几种，病因及如何鉴别？

危象包括3种：①肌无力危象为抗胆碱酯酶药量不足，腾喜龙试验症状减轻；②胆碱能危象为抗胆碱酯酶药过量，腾喜龙试验加重；③反拗危象为抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应。

14．何谓Lambert-Eaton综合征？

是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。

15．Lambert-Eaton综合征的临床特点？

患者多为男性，多伴发小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢肌无力，下肢重，不累及脑神经支配肌，短暂用力肌力增强，持续收缩又呈疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。 三、论述题

1．突触的神经冲动传递过程？

神经轴突电冲动传至突触前膜引起钙离子内流，突触囊泡将ACh释放入突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生终板电位，引起肌纤维动作电位，扩散至肌纤维引起肌肉收缩；1/3的ACh分子被突触间隙中胆碱酯酶破坏失活，1/3的ACh分子被突触前膜重摄取。

病变性质及部位 患者性别 伴发疾病 临床特点

短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现

Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频、高频重复电刺波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增激 高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 2．试述重症肌无力的概念及临床特征？ Ⅲ型：重症急进型，症状危重，进展迅速，

重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体数周至数月达高峰，药效差，胸腺瘤多见，(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体可发生危象，常需气管切开和辅助呼吸，死参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障亡率高。 碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ型，经2年以触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)。临床特征为上自Ⅰ型、ⅡA、ⅡB型逐渐进展。 部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无5．哪些辅助检查有助于确诊MG？ 力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻①胸部CT可发现胸腺瘤，常见于年龄大于暮重等特点。 40岁患者；②神经重复频率刺激(RNS)可见3．试述重症肌无力的临床表现？ 特征性异常，约90%全身型MG患者低频重

①女性较多，任何年龄均可发病，感染、精复电刺激可见动作电位下降；单纤维肌电图神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因；②显示颤抖增宽或阻滞；③全身型MG患者起病隐袭，一或双侧眼外肌麻痹多为首发症AChR-Ab阳性率为85%~90%，但抗体滴度与状，瞳孔括约肌不受累，双眼症状不对称，临床症状不一致；85%的胸腺瘤患者可见肌10岁以下小儿常见眼肌受损；③主要体征凝、肌球、肌动蛋白抗体，可为MG合并胸是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或腺瘤的早期表现。 瘫痪，休息后好转，呈规律的晨轻暮重波动6．重症肌无力如何诊断？ 变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单①临床主要表现骨骼肌受累，症状波动及晨独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于轻暮重特点；②疲劳试验可见受累肌重复活远端；④累及呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻动后肌无力明显加重；③新斯的明试验：肌痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可注20分钟后肌力改善，用于肢体肌评估；导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累；⑤腾喜龙试验：静注30秒内肌力改善，持续肺感染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤数分钟，用于眼肌及头部肌肉评估；④发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换AChR-Ab增高，但正常不能排除诊断；⑤低气功能，是MG的常见死因。 频(2~3Hz和5Hz)及高频(20Hz)RNS：分别刺4．重症肌无力的Osserman分型？ 激尺神经、腋神经或面神经，低频出现动作

Ⅰ型：眼肌型，仅眼肌受累。 电位波幅递减10%以上为阳性。 ⅡA型：轻度全身型，进展缓慢，可有眼肌7．Lambert-Eaton综合征如何与MG鉴别？ 受累，无危象，对药物敏感。 ⅡB型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重8．试述重症肌无力的治疗？ 受累，无危象，对药物欠敏感。 (1) 抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明

等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药

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疲劳试验

MG

自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 女性居多

其他自身免疫病 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 (+)

Lambert-Eaton综合征 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 男性居多 癌症, 如肺癌

四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻

后睑下垂改善，复视却持续存在；可改善全身型症状，但不能消除。副作用为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蕈碱样表现，预先给予阿托品0.4mg可缓解。

(2) 病因治疗：①皮质类固醇：中至重度MG病人，特别是40岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击疗法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法，须注意药物副作用及危象；②血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改善术后危象；③免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都可在病情加重时使用；④胸腺切除：适于全身型MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重患者风险大，不宜施行。 (3) 危象的处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸。 9．重症肌无力危象有几种，如何处理？

分三种：①肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药量不足，注射腾喜龙后症状减轻；气管插管及正压呼吸后应停用抗胆碱酯酶药，避免刺激呼吸道分泌物增加，维持呼吸功能、预防及控制感染直至从危象恢复；②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，患者肌无力加重，出现肌束震颤及毒蕈碱样反应，如腾喜龙2mg静注症状加重，立即停用抗胆碱酯酶药，恢复后重新调整剂量或用其他疗法；③反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感，腾喜龙试验无反应；应停用抗胆碱酯酶药，输液维持或用其他疗法。

MG患者一旦发生危象，出现呼吸肌麻痹，应立即气管切开，用人工呼吸器辅助呼吸。须注意气管切开护理无菌操作、雾化吸入和及时吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺感染等并发症。 选择题答案

【A型题】1．B 2．D 3．C 4．E

【X型题】5．ACDE 6．ABCDE7．BE 8．ABCDE

第二十章 肌肉疾病

一、选择题

【A型题】

1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降

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低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断

是：

A．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 B．脊髓出血

C．低钾型周期性瘫痪 D．急性脊髓炎 E．癔病性瘫痪

2．多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的：

A．四肢对称性近端肌无力

B．首发症状多为站立、上下楼和梳头困难 C．常伴肌肉酸痛和压痛

D．血沉和血清肌酶CK等正常 E．可伴颈肌无力，表现抬头困难

3．进行性肌营养不良的下列哪项表述是错误的：

A．是一组遗传性肌肉变性病

B．病程进展缓慢，症状进行性加重

C．累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累 D．对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大 E．肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多

4．进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确的：

A．假肥大型男女患病机会均等

B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著 C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩

D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛 E．眼咽型可见对称性睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难 5．Duchenne型肌营养不良症的下列哪项表述是错误的：

A．早年(3~5岁)发病，患儿均为男性 B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒 C ．下肢肌无力明显，鸭步， Gower征(+) D．典型肌原性损害肌电图，CK显著增高 E．散发病例病情最轻，预后最佳

6．进行性肌营养不良症哪种类型病情最重：

A．先天型

B．Duchenne型 C．Becker假肥大型 D．肢带型 E．面肩肱型

【X型题】

7．周期性瘫痪的临床表现是： A．突发的四肢弛缓性瘫 B．脑神经麻痹 C．呼吸肌麻痹 D．血清钾降低

E．心电图可见T波降低或倒置，出现U波 8．进行性肌营养不良症的下列哪几项表述是正确的：

A．肌无力和肌萎缩多表现对称性 B．Duchenne型是抗肌萎缩蛋白(Dys)基因缺陷所致

C．Duchenne型患儿心肌受累较多见

D．Becker型的症状类似Duchenne型，但病情较轻

E．眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸” 9．多发性肌炎的下列哪几项表述是正确的： A．表现对称性近端肌无力

B．少数患者可出现吞咽困难、构音障碍和呼吸困难

C．通常可有眼外肌受累

D．40岁以上发病，尤其皮肌炎患者须警惕合并恶性肿瘤

E．CK、LDH增高与病情严重度不相关 10．Duchenne肌营养不良的临床特点是：

A．X性连锁隐性遗传，男孩约半数发病，女孩为携带者

B．多在3~5岁发病，病情进行性加重 C．表现鸭步、翼状肩胛、Gowers征等 D．伴腓肠肌假性肥大 E．心肌损害少见 11．Becker型肌营养不良与Duchenne型的区别，在于前者：

A．起病较晚(12岁以后)

B．病情进展缓馒，病程可达25年以上 C．无心肌损害或较轻

D．血清CK增高，但不显著 E．典型的肌源性损害肌电图 二、简答题

1．何谓进行性肌营养不良症(PMD)？

是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。

2．何谓抗肌萎缩蛋白(Dys)，其基因缺失或突变的意义？

Dys起细胞支架作用，维持肌纤维完整性及抗牵拉功能。其基因缺失或突变使Dys缺

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乏，可导致功能缺损而发生肌营养不良症。

3．Duchenne型肌营养不良症(DMD)的临床表现特征？

X性连锁隐性遗传，患儿均为男性，3~5岁发病。起病隐袭，进展慢，四肢近端和躯干肌无力、肌萎缩，下肢重，鸭步，登楼及站起困难，易跌倒，Gower征(+)，90%可见腓肠肌假肥大。典型肌源性损害肌电图，血清CK增高。散发病例重。 4．Becker肌营养不良症(BMD)的临床表现特征？

BMD少见，肌无力、肌萎缩、血清CK增高均较轻，发病年龄较晚(12岁以后)，进展慢，预后较好。 5．何谓Gower征？

是PMD的特征性表现，病人腹肌和髂腰肌无力，仰卧站立时须先转为俯卧位，再以双手支撑双足背、膝部等顺次攀附，方可直立。 6．何谓翼状肩胛？

PMD病人前锯肌和斜方肌无力，不能固定肩胛内缘，肩胛游离呈翼状支于背部。 7．如何预防PMD？

检出携带者，并进行产前诊断，如胎儿为DMD或BMD应早期终止妊娠。 8．何谓周期性瘫痪及分型？

是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血清钾水平异常，发作间期肌力正常；可分为低钾型、高钾型和正常血钾型，低钾型最多见。 9．何谓甲亢性周期性瘫痪？

部分低钾型周期性瘫痪病例与甲亢有关，称为甲亢性周期性瘫痪。 10．何谓离子通道病？

是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，以及心脏和肾脏等。

11．低钾型周期性瘫痪是哪种离子通道病？

是骨骼肌钙通道病。 12． 除了低钾型周期性瘫痪，再举出2种离子通道病？

高血钾和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

13．低钾型周期性瘫痪是哪类遗传病，我国多见

哪种类型？

常染色体显性遗传病，我国多见散发型。 14．低钾型周期性瘫痪的临床表现特征？

20~40岁发病，男性较多；多在夜里或晨醒时发生四肢对称性软瘫，近端重，持续6~24

小时，发作间期正常，频率不等，饱餐、过劳等可诱发；血清钾降低。 15．何谓多发性肌炎(PM)？

是多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤维变性为特点的综合征。 16．三大炎性肌病是哪些？

多发性肌炎(病变局限于肌肉)、皮肌炎(同时累及皮肤)、包涵体肌炎。 17．PM的治疗？

皮质类固醇为首选药物，大剂量免疫球蛋白安全有效，放射治疗用于难治性PM，血浆置换，恢复期康复治疗。 18．何谓肌强直？

肌强直是受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

19．强直性肌营养不良症的主要症状是什么？

肌无力、肌萎缩和肌强直，前两种症状明显。 20．强直性肌营养不良症肌电图所见是什么？

肌强直肌电图表现连续高频强直波逐渐衰减。

21．强直性肌营养不良症的重要诊断体征是什么？

用扣诊锤扣击肌肉的肌腹呈持续收缩，局部有肌球形成。

三、论述题

1．肌原纤维的组成？举例说明4种肌病的病因？

由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含肌球蛋白，细肌丝含肌动蛋白，均为收缩蛋白。前者固定于肌节的暗带(A带)，后者一端固定于Z线，另一端伸向暗带。Z线两侧仅含细肌丝，称为明带(I带)，两条Z线间为一个肌节。静息状态下细肌丝两端相距较远，收缩时Z线两侧细肌丝向暗带滑动使肌节缩短。调节蛋白包括原肌球蛋白、肌钙蛋白和伴肌动蛋白等，收缩蛋白与调节蛋白

在Ca++

的作用下完成肌肉收缩和松弛，所需能量来自线粒体氧化代谢产生的ATP。 各种肌病均可出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损害肌原纤维，周期性瘫痪系因终板电位下降引起去极化阻断，肌强直是由于膜电位不稳定，线粒体肌病因缺乏某些酶或载体不能正常氧化代谢，导致ATP生成障碍。

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2．Duchenne型肌营养不良症的临床表现

①患儿均为男性，3~5岁发病，起病隐袭。易跌倒，肌无力自躯干和四肢近端开始，缓慢进展，下肢重于上肢。表现登楼及站起困难，呈典型鸭步，Gower征阳性等；②四肢近端肌萎缩明显，90%出现腓肠肌假性肥大，心肌多可受累，1/3的患儿智力发育迟滞，多在25~30岁前死于呼吸道感染、心力衰竭或消耗性疾病；③本型病情严重，遗传代数愈多，病情愈轻，散发病例最重，预后不良；④典型肌源性损害肌电图，血清CK增高，心电图多数异常。

3．何谓进行性肌营养不良症(PMD)及临床分型？

PMD是一组遗传性肌肉变性病，以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为临床特征，累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌；多有家族史。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌分布、假性肌肥大、病程及预后，可分为：①假肥大型：包括Duchenne型(DMD)和Becker型(BMD)；②面肩肱型；③肢带型；④眼咽型；⑤远端型；⑥眼肌型；⑦先天型。 4．试述离子通道病及周期性瘫痪的概念？

离子通道病是离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，心脏和肾脏等也可受累，包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。

HoPP是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，我国以散发者多见；高钾型及正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病。

6．试述低钾型周期性瘫痪(HoPP)的临床表现？

①多于青壮年(20~40岁)发病，男性较多；②多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低，腱反射减弱或消失；患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、室性早搏和血压增高等；③饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也可诱发；可有肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状；④甲亢性周期性瘫痪属低钾型；⑤散发病例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低1~2mmol/L，尿钾减少，血钠可升高。

选择题答案

【A型题】1．C 2．D 3．E 4．A 5．E 6．B 【X型题】7．ADE 8．ABCD9．ABD10．ABCD11．ABCD 第二十二章

神经康复 一、简答题

1．何谓神经康复现代概念？

神经康复现代概念指发病后立即针对患者的具体情况制定的个体化综合治疗方案的一部分，而不是急性期后或恢复期才进行的与药物及其他治疗完全脱节的治疗措施。

2．神经康复临床常用方法有哪些？

神经康复临床常用方法有物理治疗：治疗练习；功能训练；手法治疗技术；矫形；电疗；理疗和器械治疗。

治疗3个月内应达到的目标，也就是病人通过系统康复治疗后最终能恢复的程度，如生活、部分生活及部分介助、回归社会、回归家庭等。

二、论述题

1．残疾分类的国际标准是什么？

残疾分类的国际标准为①残损：器官水平障碍，表现器官或系统功能严重障碍或丧失；②残疾：个体水平障碍，生活自理能力严重障碍或丧失；③残障：社会水平障碍社交或工作能力严重障碍或丧失。 2．康复小组人员组成及职则？

康复小组人员组成及职则：①康复师：康复小组核心，需由兼备神经科临床和专业康复知识的医师担任，职能是对发病初期患者进行全面评估，并预测病情转归，制定个体化综合治疗措施和各阶段的康复方案；②康复护士：是在医生的指导下从事基本康复和康复护理工作；③治疗士：包括物理和作业治疗士是尽可能减少患者体能上的残疾；心理治疗士是解除患者心理障碍，使之更好配合治疗。 3．何谓康复目标？

康复目标可分①近期目标：康复治疗一个月内要求达到的目标；②远期目标：康复

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