中华风湿病学杂志!\"\"#年#月第$卷第#期%&’()*&+,-./012345’1!\"\"#2601$2708!
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((诊治指南复发性多软骨炎诊治指南&草案#
中华医学会风湿病学分会
)编者按*#为提高医疗质量\"规范各级医疗机构医师的诊疗行为\"以切实保障我国广大人民群众的!\"
身体健康\"在卫生部$中华医学会的直接领导下\"各专科分会从\"##\"年$月起着手编写+临床诊疗指南,%为适用于我国不同等级和不同地区医院医师水平的需要\"中华医学会风湿病学分会组织了风湿病学专家编写了\"\"种常见风湿性疾病的诊治指南%各位专家在撰写过程中倾注了心血\"以严肃认真$严谨求精的态度完成了+指南,的编写%+指南,既代表了当前国际上的诊治水平\"又符合我国的国情\"具有实用性%历时$年余\"几经易稿\"终于完成%-中华风湿病学杂志.陆续将+指南,以+草案,刊出\"以进一步征集广大医师的意见%有任何建议及意见可与中华医学会风湿病学分会唐福林联系%通信地址’北京市东城区王府井帅府园$号\"北京协和医院风湿免疫科\"邮编’$%#&’%\"()*+,-.*/01,2343567)385*353/\"传真’%$%$
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复发性多软骨炎!5+1.49’(:401;<&0(=5’/’9\"*>#是一种较少见的炎性破坏性疾病\"其特点是软骨组织复发性退化性炎症\"表现为耳$鼻$喉$气管$眼$关节$心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累%复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚%软骨基质受外伤$炎症$过敏等因素的影响暴露出抗原性\"导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织&如巩膜$葡萄膜$玻璃体$视神经内膜及神经束膜$主动脉中层和内层的结缔组织$心瓣膜$心肌肌纤维膜$气管黏膜下基底膜$关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等#的免疫反应%复发性多软骨炎可与类风湿关节炎$系统性血管炎$系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病并发%各年龄阶段均可发病\"好发年龄为?\"@A\"岁\"发病无性别倾向%病初常为急性炎症\"经数周至数月好转\"以后呈慢性反复发作%晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏\"出现松软耳$鞍鼻以及嗅觉$视觉$听觉和前庭功能障碍%
局部红肿$压痛\"常突然发病\"颇似蜂窝组织炎\"数天后可缓解%反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷\"发展为鞍鼻畸形\"甚者在发病B@!=内鼻梁可突然下陷%患者常有鼻塞$流涕$鼻出血$鼻黏膜糜烂及鼻硬结等%
B8?眼部病变’眼部受累可单侧或者双侧\"表现为突眼$巩膜
外层炎$角膜炎或葡萄膜炎%巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄\"甚至造成眼球穿孔%此外还可有球结膜水肿$结膜炎$角膜结膜炎$眼干燥$白内障$虹膜睫状体炎$眼外直肌麻痹等表现%视网膜病变如视网膜微小动脉瘤$出血$渗出\"静脉闭塞$动脉栓塞也常有发生%视网膜血管炎或视神经炎可导致失明%随着病情的反复发作\"患者常可同时有几种眼疾%
B8#关节损害’复发性多软骨炎的关节损害特点是外周关节
非侵蚀性非畸形性多关节炎%大小关节均可受累\"呈非对称性分布\"多为间歇性发作\"慢性持续性者较少%肋软骨和胸锁关节以及骶髂关节也可受累%此外尚可发生短暂的腱鞘炎$肌腱炎\"表现为疼痛和触痛甚至红肿%关节液多为非炎症性改变%当复发性多软骨炎合并类风湿关节炎时\"则可出现对称性侵蚀性畸形性关节炎%
!临床表现
复发性多软骨炎可隐匿起病\"也可骤发或病情突然加
重%活动期可有发热$局部疼痛$疲乏无力$体重减轻和食欲不振等%常见临床表现如下%
B8C呼吸系统病变’约半数患者累及喉$气管及支气管软骨%
B8B耳软骨炎’耳廓软骨炎是最常见的临床表现%病变多局表现为声音嘶哑$刺激性咳嗽$呼吸困难和吸气性喘鸣%喉和气管炎症早期可有甲状软骨$环状软骨及气管软骨压痛%喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷\"造成窒息\"需急症行气管切开术%在疾病的晚期支气管也可发生类似病变\"炎症$水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄\"气管切开术不能有效地纠正呼吸困难%由于呼吸道分泌物不能咳出\"继发肺部感染\"可导致患者死亡%
限于耳廓软骨部分\"包括耳廓$耳屏\"有时可侵犯外耳道\"常对称性受累\"但耳垂不受累%初期仅表现为耳廓红$肿$热$痛$有红斑结节\"常在C@B\"=内自行消退\"可反复发作\"久之耳廓塌陷畸形\"局部色素沉着%耳廓软骨炎可导致耳松软$变形$弹力减弱\"出现结节\"外耳道萎缩%外耳道狭窄$中耳炎症$咽鼓管阻塞可致传导性耳聋%后期可累及内耳\"表现为听觉或前庭功能损伤%病变累及迷路可导致旋转性头晕$眼球震颤$共济失调$恶心及呕吐等%
B8A心血管病变’约?\"E的患者可累及心血管系统\"表现为
心肌炎$心内膜炎或心脏传导阻滞\"主动脉瓣关闭不全\"大$中$小血管炎%主动脉瓣关闭不全是常见而严重的心血管并发症\"通常是由于主动脉炎症$主动脉瓣环和主动脉进行性
B8!鼻软骨炎’约?D#的患者有鼻软骨炎%在急性期表现为
通信作者’李兴福\"!C\"\"B!济南\"山东大学齐鲁医院风湿科
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扩张所致!而非主动脉瓣膜病变\"在主动脉瓣听诊区可闻及程度不同的舒张期杂音\"其他的表现包括升主动脉#降主动脉动脉瘤!及其他大血管动脉瘤破裂引起猝死\"此外!还可因血管炎而导致血栓形成!可累及降主及腹主动脉#锁骨下#脑内#肝#肠系膜及周围动脉\"本病可伴发结节性多动脉炎#韦格纳肉芽肿及大动脉炎等\"
肿及坏死!内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩\"由于气道狭窄或塌陷等改变!肺功能测定显示阻塞性通气障碍\"
\"诊断要点
根据典型的临床表现和实验室检查如有复发性多软骨炎
的可能!可按9@:H年;I3J.-的标准诊断$\"双耳软骨炎’
#非侵蚀性多关节炎’$鼻软骨炎’%眼炎!包括结膜炎#角
膜炎#巩膜炎#浅层巩膜炎及葡萄膜炎等’&喉和%或&气管软骨炎’’耳蜗和%或&前庭受损!表现为听力丧失!耳鸣和眩晕\"具有上述标准A条或A条以上!并由病理活检证实可以确诊’如临床表现明显!并非每例患者均需作软骨活检!而可以临床诊断\"
当病变累及耳#鼻#喉#眼#气管软骨时!应与临床表现相类似的其他疾病相鉴别\"
98:血液系统异常$半数患者出现贫血#血小板减少\"活动期
的患者多有轻度正细胞正色素性贫血!白细胞增高\"有些患者脾脏肿大!还可并发骨髓异常增生综合征%;<=&!表现为难治性贫血!红细胞系统#粒细胞系统#巨核细胞系统增生异常\"少数患者发生溶血性贫血!可有黄疸#网织红细胞增加等表现\"
98$皮肤损害$!>?的患者有皮肤受损\"皮损无特征性!形态
多样!可表现为结节性红斑#紫癜#网状青斑#结节#皮肤角化#溢脓#色素沉着等\"活检常呈白细胞破碎性血管炎的组织学改变\"此外也可发生指%趾&甲生长迟缓#脱发及脂膜炎!口腔及生殖器黏膜溃疡\"有些病例和白塞病重叠存在\"
A耳廓病变及外耳炎$应与局部外伤#冻疮#丹毒#慢性感
染#系统性红斑狼疮#痛风#霉菌性疾病#梅毒#麻风病鉴别\"系统性血管炎或其他结缔组织病也可引起耳软骨炎!但双侧耳软骨炎者不多见\"
98@神经系统病变$少数患者可有中枢神经系统受损伤和周A8!鼻软骨炎$需要与韦格纳肉芽肿#淋巴样肉芽肿#致死
围神经受损的症状!如头痛!外展神经#面神经麻痹!癫痫!器质性脑病和痴呆!也可发生多发性单神经炎\"
性中线肉芽肿#先天性梅毒#麻风#淋巴瘤#结核等引起的肉芽肿以及癌肿和淋巴肉瘤相鉴别\"反复多次活检#病原菌的培养及血清学检查可有助鉴别\"
9\"肾脏病变$肾脏受累的表现有显微镜下血尿#蛋白尿或
管型尿!反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全\"肾动脉受累可发生高血压\"肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据\"尿常规检测异常可能同肾脏损害有关!但也可因合并系统性血管炎引起\"
A8A眼炎$应注意与韦格纳肉芽肿#结节性多动脉炎#%0D.(
综合征#白塞病#原发性或继发性干燥综合征#血清阴性脊柱关节病等累及眼的全身性疾病相鉴别\"根据这些疾病的全身表现和实验室检查特征不难与之区别\"
!!!8!
实验室检查
血常规及血沉$大多数急性活动期患者有轻度正细胞正尿常规$少数患者有蛋白尿#血尿或管型尿\"有时可出现
A8#气管支气管狭窄变形$应与感染性疾病#结节病#非感染
性肉芽肿病#肿瘤#慢性阻塞性肺疾病#淀粉样变性等疾病鉴别!一般上述疾病经活组织检查明确诊断\"复发性多软骨炎患者同时还有耳#鼻等软骨病变!可资与之鉴别\"
色素性贫血!及白细胞中度增高!血沉增速\"
类似于肾盂肾炎的改变\"急性活动期尿中酸性黏多糖排泄增加!对诊断有参考价值\"
A8>主动脉炎和主动脉病变$应与梅毒#马凡综合征#K&1+5LM
<.(10L综合征#特发性纵隔囊肿坏死#血清阴性脊柱关节病并
发的主动脉病变相鉴别\"
!8A血清学检查$约!\"?B!>?的患者抗核抗体及类风湿因
子阳性\"少数患者梅毒血清学反应假阳性!或狼疮细胞阳性\"总补体#%A#%#多正常!偶有升高\"CD3#CDE在急性期可暂时性增高\"间接免疫荧光法抗软骨细胞抗体阳性及抗!型胶原抗体阳性有助于复发性多软骨炎的诊断\"
A8H肋软骨炎$需与良性胸廓综合征%如特发性#外伤性肋
软骨炎#G’+/N+综合征#肋胸软骨炎#剑突软骨综合征等&鉴别\"上述这些疾病均无系统性临床表现!可与本病鉴别\"
##
治疗方案及原则
一般治疗$急性发作期应卧床休息!视病情给予流质或
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肾功能与脑脊液检查$肾功能异常及脑脊液细胞增多提
示相关的血管炎\"半流质饮食!以免引起会厌和喉部疼痛\"注意保持呼吸道通畅!预防窒息\"烦躁不安者可适当用镇静剂!以保持充足的睡眠\"
!线检查$常有耳软骨钙化!喉断层摄影可见有气道狭
窄\"胸片显示肺不张#肺炎和程度不等的纤维化\"气管支气管断层摄影可见气管#支气管普遍性狭窄\"F线检查可见心脏扩大!并以左心扩大为主\"有时也能显示主动脉弓扩大!升主动脉和降主动脉#鼻#气管和喉有钙化\"关节F线检查示关节旁的骨密度降低!可有关节间隙狭窄!但无侵蚀性破坏\"少数患者有脊柱后凸!腰椎和椎间盘有侵蚀及融合!骶髂关节狭窄及侵蚀!必要时行%G扫描检查\"
#8!药物治疗$\"非甾体抗炎药$参照类风湿关节炎用药\"(
糖皮质激素$可抑制病变的急性发作!减少复发的频率及严重(程度!用于病情较重者!开始剂量为\"8>B9-D(ODM9JM9!分次或晨起一次口服\"对有喉#气管及支气管#眼#内耳等累及的急性重症患者!糖皮质激素的剂量可酌情增加!甚至行甲泼尼龙冲击治疗\"临床症状好转后!可逐渐减量!以最小维持剂量维持9B!年或更长时间\"$免疫抑制剂$可选用环磷酰胺#甲氨蝶呤#硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服%详见类风湿关节炎及
!8H纤维支气管镜检查及肺功能测定$纤维支气管镜检查可
发现气管#支气管普遍狭窄!软骨环消失!黏膜增厚#充血水
中华风湿病学杂志!\"\"#年#月第$卷第#期%&’()*&+,-./012345’1!\"\"#2601$2708!
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其他有关章节&%在使用免疫抑制剂时\"应定期查血’尿常规\"肝’肾功能以防止不良反应发生%!氨苯砜!氨苯砜在人体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化\"也能抑制溶菌酶参与的软骨退行性变%剂量范围!:G!\"\"-JK;\"平均剂量为E:-JK;\"开始从小剂量试用\"以后逐渐加量%因有蓄积作用\"服药L;需停药>;\"持续约L个月%氨苯砜主要副作用为恶心’嗜睡’溶血性贫血’药物性肝炎及白细胞下降等%
局限性气管狭窄可行外科手术切除%积极预防和治疗肺部炎症\"一旦发生肺部感染\"应使用有效的抗生素%$复发性多软骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时M应使用强心剂和减轻心脏负荷的药物%若有条件可行瓣膜修补术或瓣膜成形术\"以及主动脉瘤切除术%
\"预后
患者:年病死率接近>K9\"通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷\"或心血管病变#大动脉瘤’心脏瓣膜功能不全&或系统性血管炎%为降低病死率\"改善预后\"应早期诊断和及时治疗%
#收稿日期!!\"\"9D>!D>E&
#对症治疗!\"眼部症状!局部用泼尼松眼膏或用氢化考
的松眼药点眼%注意预防继发感染%当出现继发性白内障或青光眼时\"给予相应治疗%#对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者\"应立即行气管切开术\"必要时用人工呼吸机辅助通气\"以取得进一步药物治疗的机会%对于软骨炎所致的
#本文编辑!郝慧琴&
结节性脂膜炎诊治指南#草案&
中华医学会风湿病学分会
结节性脂膜炎#(0;,1.54.((’<,1’/’=$是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症%>$?!年@A+’A+5首先记载本病\">?!:年
躯干和面部%皮肤表面呈暗红色\"伴有水肿\"亦可呈正常皮肤色\"皮下结节略高出皮面\"质地较坚实\"可有自发痛或触痛%结节位于皮下深部时\"能轻度移动\"位置较浅时与皮肤粘连\"活动性很小%结节反复发作\"间歇期长短不一%结节消退后\"局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着\"这是由于脂肪萎缩’纤维化而残留的萎缩性瘢痕%有的结节可自行破溃\"流出棕黄色油样液体\"此称为液化性脂膜炎)1’H,+AI’(J4.((’<,1’!
B+C+5进一步描述它具有复发性和非化脓性特征%>?!$年%&5’=/’.(强调了发热的表现\"此后被称为特发性小叶性脂膜
炎或复发性发热性非化脓性脂膜炎\"即韦伯病#B+C+5D%&5’=!
/’.(;’=+.=+&%结节性脂膜炎病因不明%其组织病理学特征是!
早期为脂肪细胞变性’坏死和炎症细胞浸润\"伴有不同程度的血管炎症改变(继之出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应\"可有泡沫细胞’噬脂性巨细胞’成纤维细胞和血管增生等(最后皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着%
本病好发于女性\"约占E:F\"任何年龄均可发病\"但以
/’=&%它多发生于股部和下腹部\"小腿伸侧少见\"愈后形成不规
则的瘢痕%
约半数以上的皮肤型患者伴有发热\"可为低热’中度热或高热\"热型多为间歇热或不规则热\"少数为弛张热%通常在皮下结节出现数日后开始发热\"持续时间不定\"多在>G!周后逐渐下降\"可伴乏力’肌肉酸痛’食欲减退\"部分病例有关节疼痛\"以膝’踝关节多见\"呈对称性’持续性或反复性\"关节局部可红肿\"但不出现关节畸形%多数患者可在9G:年内逐渐缓解\"预后良好%
9\"G:\"岁最为多见%发病率无种族差异%!>8>
临床表现症状与体征
临床上呈急性或亚急性过程\"以反复全身不适’关节痛’发热’皮下结节为特征%受累的皮肤反复发生红斑\"时有压痛\"并有水肿性皮下结节%损害呈多发性’对称性’成群分布\"最常受累的部位是双下肢%常伴全身不适’发热与关节疼痛%亦可出现恶心’呕吐’腹痛’体重下降’肝脾肿大及其他内脏损害%其病程有很大差异\"主要取决于受累器官的情况%根据受累部位\"可分为皮肤型和系统型%
>8>8!系统型!除具有上述皮肤型表现外\"还有内脏受累%内
脏损害可与皮肤损害同时出现\"也可出现在皮肤损害后\"少数病例广泛内脏受损先于皮肤损害%各种脏器均可受累\"包括肝’小肠’肠系膜’大网膜’腹膜后脂肪组织’骨髓’肺’胸膜’心肌’心包’脾’肾和肾上腺等%系统型的发热一般较为特殊\"常与皮疹出现相平行\"多为弛张热\"皮疹出现后热度逐渐上升\"可高达#\"\"\"持续>G!周后逐渐下降%消化系统受累较为常见\"出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛’肝肿大’脂肪肝’黄疸与肝功能异常%侵犯肠系膜’大网膜’腹膜后脂肪组织\"可出现腹痛’腹胀’腹部包块’肠梗阻与消化道出血等%骨髓受累\"可出现全血细胞减少%呼吸系统受累\"可出现胸膜炎’胸腔积液’肺门阴影和肺内一过性肿块%累及肾脏可出现一
>8>8>皮肤型!病变只侵犯皮下脂肪组织\"而不累及内脏\"临
床上以皮下结节为特征\"皮下结节大小不等\"直径一般为>G#
<-\"亦可大至>\"<-以上%在几周到几个月的时间内成群出
现\"呈对称分布\"好发于股部与小腿\"亦可累及上臂\"偶见于
通信作者!叶德富\"9:\"\"\":福州\"福建医科大学附属第一医院风湿内科
