特定疾病影响:苍白球黑质变性是一种与苍白球有关的遗传疾病,多发生在十岁以下的儿童,主要表现为智力衰退和进行性的椎体外系运动障碍。这表明在某些特定疾病中,苍白球的病变确实会对智力产生负面影响。综上所述,虽然苍白球的正常生理功能与智力无直接关联,但其病变或相关疾病可能会影响到智力水平。
苍白球色素变性的病因目前尚不完全明确,但可能与以下因素有关:显性遗传:研究指出,苍白球的进行性变性和脱髓鞘现象,以及黑质网状部的棕色变化,可能与显性遗传有关。这意味着该病症可能在家族中有遗传倾向。铁代谢障碍:铁在脑组织内的异常沉积被认为是此病症的可能原因之一。铁代谢的异常可能导致铁在...
苍白球如果发生病变是有可能会影响到智力的,与苍白球有关的疾病还有苍白球黑质变性,这是一种常染色体隐性的遗传疾病,一般多发生在十岁以下的儿童,主要表现为智力衰退和进行性的椎体外系运动障碍,在眼底的部位还可以看到视网膜的色素变性,一般预后比较差。
色素加深:苍白球病变时,其色素会加深,镜检显示与黑质和小脑皮质的破坏同步。神经元和胶质细胞受损:病变主要影响病变区域的大血管周围的神经元和胶质细胞。铁色素沉积:含有铁的色素是病变的主要成分。三、苍白球显示异常的临床表现 肌强直:表现为肢体僵硬,像握着铅管一样,被称为“铅管样强直”。帕...
病变主要影响病变区域的大血管周围的神经元和胶质细胞,含有铁的色素是主要成分。这种疾病有家族遗传倾向,通常在8至10岁之间发病。苍白球对运动控制至关重要,其损害会导致肌强直,表现为肢体僵硬,像握着铅管一样,被称为"铅管样强直"。若同时影响黑质,患者可能出现帕金森症状,如震颤、运动减少和情感...
苍白球、黑质、小脑皮质色素明显加深。镜下见苍白球、黑质、网状带呈对称性破坏,色素沉积在病变区域大血管周围的神经元及胶质细胞内。经组织化学分析,色素主要是含铁色素。多有家族史,亦有散发病例,8~10岁发病。苍白球为原始的运动中枢,发生损害后产生肌强直,使伸肌和屈肌的张力均增加。检查时...
旧纹状体损害:如苍白球、黑质病变,主要表现为运动减少、肌张力增高综合征,代表疾病是帕金森氏病。患者可能出现肢体僵硬、运动迟缓、姿势平衡障碍等症状。新纹状体系统损害:如尾状核、壳核以及中脑的红核损害,表现为运动过多、肌张力减少综合征,代表疾病是亨廷顿舞蹈病。患者可能出现不自主的舞蹈样动作...
主要病变位置:旧纹状体系统,如苍白球、黑质。代表性疾病:帕金森氏病。症状表现:表情呆少:面部表情减少,显得呆板。手静止性震颤:手部在静止状态下出现不自主的震颤。肌强直:肌肉僵硬,活动不灵活。走路冻结现象:转身或在床上翻身坐起时较困难。运动迟缓:动作变慢,行动减慢。嗅觉障碍与非运动症状...
表现出一定的异质性。例如,有两例中国SCA-3/MJD患者,其苍白球、路易氏体和齿状核受损较轻,而黑质、红核、脑神经运动核、Clarke柱以及脊髓小脑束和前角细胞的损伤较严重。此外,有的病例虽然病理表现符合DRPLA,但基因诊断却为SCA-3/MJD,这显示了疾病的复杂性和多样性。
哈勒沃登-施帕茨病的病因病理研究指出,其病变基因位于20p12.3~p1区域,导致铁代谢障碍。正常人体内的苍白球、黑质、红核、小脑齿状核中,铁元素含量异常丰富,脑细胞中的铁主要以铁蛋白和自由铁的形式存在。当生物合成辅酶A的关键调节酶——泛酸盐激酶2(PANK2)缺乏时,非血红蛋白铁优先沉积于苍白...